Granulomatozė su poliangiitu (Wegenerio liga)

ir Sabine Schrör, medicinos žurnalistė

Sophie Matzik yra laisvai samdoma rašytoja „houseofgoldhealthproducts“ medicinos komandoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus

Sabine Schrör yra laisvai samdoma rašytoja „houseofgoldhealthproducts“ medicinos komandoje. Kelne studijavo verslo administravimą ir viešuosius ryšius. Būdama laisvai samdoma redaktorė, ji daugiau nei 15 metų dirba įvairiose pramonės šakose. Sveikata yra viena mėgstamiausių jos temų.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Granulomatozė su poliangiitu (anksčiau: Wegenerio liga) yra lėtinė, uždegiminė kraujagyslių liga, pasireiškianti nedideliais, mazgeliais sutirštėjusiais odos sustorėjimais (granulomomis). Jei negydoma, jis plinta visame kūne ir gali būti mirtinas. Simptomus galima palengvinti, tačiau reta liga nėra išgydoma. Perskaitykite viską, ką reikia žinoti apie granulomatozę su poliangiitu (Wegenerio liga).

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. M31

Granulomatozė su poliangiitu (Wegenerio liga): apibrėžimas

Granulomatozė su poliangiitu (anksčiau: Wegenerio liga) yra retas kraujagyslių uždegimas (vaskulitas), lydimas smulkių audinių mazgelių susidarymo paveiktose vietose. Tai sukelia kraujotakos sutrikimus paveiktuose organuose ir nepakankamą audinių aprūpinimą deguonimi ir maistinėmis medžiagomis.

Terminas „granulomatozė“ reiškia susiformavusius audinių mazgelius (= granulomas). „Poliangiitas“ reiškia daugelio kraujagyslių uždegimą.

Granulomatozė su poliangiitu yra sisteminė liga. Tai reiškia, kad iš esmės gali būti pažeistos kelios organų sistemos. Paprastai Wegenerio liga iš pradžių apima viršutinius kvėpavimo takus, o vėliau - vidaus organus. Be to, granulomatozė su angiitu gali paveikti ausis ir akis.

Tai tampa pavojinga, kai tik pažeidžiami plaučiai ar inkstai. Kraštutiniais atvejais pasireiškia ūminis plaučių kraujavimas arba ūminis inkstų nepakankamumas. Abi komplikacijos gali būti mirtinos.

Naujas vardas

Granulomatozė su poliangiitu buvo pavadinta Wegenerio liga (taip pat Wegenerio granulomatoze arba Wegenerio granulomatoze) iki 2011 m. Amerikos ir Europos reumatizmo asociacijų rekomenduojamas pavadinimo pakeitimas grindžiamas prieštaringai vertinamu buvusio bendrapavardžio Friedricho Wegenerio vaidmeniu nacių laikais.

dažnis

Vokietijoje kasmet vidutiniškai 0,9 iš 100 000 gyventojų išsivysto granulomatozė su poliangiitu. Vyrai serga šiek tiek dažniau nei moterys. Iš esmės Wegenerio liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tačiau vaikai nuo to retai suserga. Dauguma ligų atsiranda apie 40 metų.

Granulomatozė su poliangiitu: simptomai ir eiga

Granulomatozė su poliangiitu gali paveikti įvairias organų sistemas. Kurie organai yra paveikti ir kiek skiriasi, priklauso nuo paciento.

Be to, progresuojant ligai, išsivysto Wegenerio ligos simptomai: pradinėje stadijoje simptomai dažniausiai pasireiškia ausies, nosies ir gerklės srityje. Jei negydoma, granulomatozė vėliau plinta į kitus, kartais gyvybiškai svarbius organus.

Simptomai ankstyvosiose stadijose

Ligos pradžioje dažniausiai pažeidžiamos nosies gleivinės. Visų pirma, susiję simptomai yra šie:

• (Kruvina) sloga su nuolat tekančia ar chroniškai užsikimšusia nosimi
• Kraujavimas iš nosies
• rusvos plutos ant nosies
• Balno nosis: Nuolatiniai uždegiminiai procesai gali pakeisti nosies pertvarą taip, kad susidarytų balnelio formos, nuskendusi nosis.

Pradedant nuo nosies, granulomatozė su poliangiitu (Wegenerio liga) gali išplisti toliau į paranalinius sinusus ir ten sukelti uždegimą (sinusitą, sinusitą). Tai gali rodyti skausmas lokalizuotame žandikaulio ar kaktos srityje.

Jei liga plinta toliau, gali išsivystyti vidurinės ausies infekcija (otitas). Tai pirmiausia pasireiškia kaip stiprus ausų skausmas, kartais susijęs su galvos svaigimu. Kraštutiniais atvejais granulomatozė su poliangiitu gali net sukelti tirpimą.

Bendrieji skundai, tokie kaip karščiavimas, prakaitavimas naktį, svorio kritimas, bendras negalavimas ir silpnumas, taip pat padidėjęs nuovargis taip pat atsiranda ankstyvosiose ligos stadijose.

Simptomai tolesniame kurse

Ligai progresuojant, uždegimo simptomai ir toliau plinta visame kūne. Daugiausia paveikti yra:

• Gerklė: užkimimas, rijimo sunkumas ar sausas kosulys, kai granulomatozė su poliangiitu plinta į gerklę ir ryklę.
• Raumenys ir sąnariai: sąnariai, ypač kojos ir rankos, turi skausmingą patinimą ir jautrumą. Taip pat gali atsirasti raumenų skausmas.

• Plaučiai, pleura, širdis: maždaug 60 procentų pacientų, sergančių Wegenerio liga, po kurio laiko liga paveikia plaučius. Dažna pasekmė yra pneumonija su kruvinu kosuliu. Iš plaučių uždegimas gali išplisti į pleurą (pleuritas, pleuritas). Taip pat galimas perikardo uždegimas (perikarditas) su vėlesniu perikardo išsiliejimu (perikardo tamponada).
• Akys: Maždaug 50 procentų nukentėjusiųjų kenčia nuo granulomatozės su poliangiitu (Wegenerio liga) dėl akių skausmo, akių deginimo, akių uždegimo ar regos sutrikimų (regėjimo praradimo). Kraujavimas akyje, taip pat raudonos odos dėmės ir smulkūs odos mazgeliai aplink akį kartais gali būti matomi iš išorės.
• Inkstai: Maždaug 50 procentų granulomatozės paveiktų žmonių inkstų kraujagyslės uždegamos (glomerulonefritas). Klasikiniai to požymiai yra matomi kraujo pėdsakai šlapime (makrohematurija). Be to, yra aukštas kraujospūdis (hipertenzija) ir vadinamasis nefrozinis sindromas su vandens susilaikymu audiniuose (edema).
• Oda: ant odos gali atsirasti pūslelių ir taškinės formos. Jie atsiranda dėl audinių mirties (nekrozės). Jei taip pat yra didesnių kraujagyslių po oda, gydytojai kalba apie gangreną. Tokie odos simptomai pasireiškia maždaug 20 procentų granulomatozės atvejų.
• Nervų sistema: maždaug 10 procentų atvejų granulomatozė apima centrinę ar periferinę nervų sistemą. Galimos pasekmės yra tirpimas ir nenormalūs pirštų ir kojų pirštų pojūčiai (polineuropatija). Retai pasitaiko nestabili eisena, galvos skausmas ir galūnių raumenų silpnumas. Taip pat gali išsivystyti meningitas.

Granulomatozė su poliangiitu: gydymas

Kaip ir daugelio kitų ligų atveju, tas pats pasakytina: kuo anksčiau nustatoma granulomatozė su poliangiitu, tuo didesnė sėkmingo gydymo tikimybė.

Ūminė terapija

Ligos stadija turi didelę įtaką tam, kaip ūminiais atvejais gydymas atrodo kaip Wegenerio liga - lemiamas veiksnys yra tai, ar yra paveikti gyvybiškai svarbūs organai ir (arba) kyla ūmus pavojus gyvybei, ar ne:

Nėra pavojaus gyvybei ar gyvybiškai svarbių organų dalyvavimui

Tokiais atvejais Wegenerio ligą sudaro kombinuotas imuninę sistemą slopinančių vaistų vartojimas (kombinuotas imunosupresinis gydymas): pacientai gauna prednizolono (kortizono) ir metotreksato (MTX) arba mikofenolato mofetilio.

Pavojus gyvybei arba gyvybiškai svarbių organų pažeidimas

Jei organai, tokie kaip plaučiai ar inkstai, jau yra paveikti ligos, nurodomas agresyvus imunosupresinis kombinuotas gydymas. Didelės prednizolono dozės derinamos su ciklofosfamidu arba rituksimabu.

Sunkiais atvejais plazmaferezė taip pat gali būti atliekama, jei reikia:

Šios sudėtingos procedūros metu kraujas iš paciento kūno per infuzijos mėgintuvėlį ištraukiamas į plazmos gydymo prietaisą. Šis prietaisas naudoja centrifugą, kad atskirtų skystą kraujo dalį (kraujo plazmą arba plazmą trumpai) nuo kietųjų dalių (raudonųjų kraujo kūnelių ir kt.) Ir pakeistų ją pakaitiniu skysčiu - elektrolitų ir vandenilio karbonato mišiniu. Tada kraujas grąžinamas į paciento kūną.

Viso to tikslas: Plazmaferezės metu taip pat pašalinami plazmoje esantys antikūnai, kurie dalyvauja uždegiminiuose granulomatozės procesuose su poliangiitu (Wegenerio liga).

Palaikomoji terapija (remisijos palaikymas)

Jei ūminio gydymo metu simptomai pagerėjo (remisija), skiriama palaikomoji mažiausiai 24 mėnesių terapija. Tikslas yra išlaikyti ilgalaikį simptomų, pasiektų ūminiu gydymu, laisvę. Pageidautina, kad būtų naudojamas imunosupresantas azatioprinas (alternatyviai rituksimabas, MTX arba mikofenolato mofetilis) ir gliukokortikoidas prednizolonas. Taip pat galima skirti ko-trimoksazolo.

Pakartotinis gydymas

Svarbu, kad visos gydymo priemonės tik palengvintų simptomus. Wegenerio liga nėra išgydoma. Daugiau nei pusėje visų pacientų simptomai atsinaujina per dvejus metus po sėkmingo gydymo. Tada juos galima gydyti taip pat, kaip ir pirmą kartą gydant. Ligos eigoje vėl ir vėl gali pasireikšti recidyvai su sunkiais simptomais.

Granulomatozė su poliangiitu: prognozė

Laiku gydant, galima užkirsti kelią uždegimo plitimui granulomatozėje su poliangiitu. 75 % nukentėjusiųjų simptomai visiškai išnyksta. Tačiau laikui bėgant liga dažnai vėl išnyksta, todėl kiekvieną kartą reikia kombinuoto imunosupresinio gydymo. Tačiau optimaliai gydant 85 proc. Visų Wegenerio liga sergančių pacientų po penkerių metų vis dar gyvi.

Priešingai, prognozė be gydymo atrodo labai bloga. Kuo toliau uždegimas plinta organizme, tuo didesnė žala. Tai apima, pavyzdžiui, kurtumą ar plaučių fibrozę. Jei yra pažeisti inkstai, mirtis nuo inkstų nepakankamumo paprastai įvyksta per šešis mėnesius. Apskritai, tai taikoma: Jei Wegenerio liga negydoma, vidutinis išgyvenimo laikas yra trumpesnis nei metai.

Granulomatozė su poliangiitu: priežastys

Tiksli granulomatozės su poliangiitu (Wegenerio liga) priežastis vis dar nežinoma. Mokslininkai įtaria, kad liga atsirado dėl imuninės sistemos sutrikimo (autoimuninė liga): dėl sutrikimo imuninė sistema formuoja antikūnus prieš paties organizmo ląsteles, šiuo atveju - kraujo ląsteles.

Nosies gleivinės infekcija su bakterijomis, tokiomis kaip Staphylococcus aureus aptartas. Kai kurios bakterijų dalys gali suaktyvinti tam tikras imunines ląsteles, kurios vėliau sukelia per didelę imuninę reakciją prieš paties organizmo ląsteles.

Granulomatozė su poliangiitu (Wegenerio liga): diagnozė

Jei yra įtarimas dėl Wegenerio ligos, tai reikia išsiaiškinti kuo greičiau ir atidžiau. Tai leidžia greitai gydyti, jei iš tikrųjų yra granulomatozė su poliangiitu.

Pirmasis kontaktinis asmuo įtariant granulomatozę yra šeimos gydytojas arba internistas.

anamnezė

Pirma, gydytojas įrašys jūsų ligos istoriją (anamnezę). Čia jūs turite galimybę išsamiai apibūdinti savo simptomus. Turėtumėte ramiai eiti į viską, ką pastebėjote. Net smulkmenos, kurios jums gali atrodyti nesvarbios ar nesvarbios, gali padėti gydytojui išsiaiškinti simptomų priežastį. Gydytojas taip pat gali užduoti tokius klausimus kaip

• Kada pirmą kartą pastebėjote pokyčius (pvz., Audinių mazgelius)?
• Ar pastebėjote kitų simptomų?
• Ar pastebėjote kraują šlapime?
• Ar skauda kosint ar sunkiai kvėpuojant, pavyzdžiui, sportuojant?

Kraujo tyrimas

Paprastai, norint išsiaiškinti įtariamą diagnozę, pirmiausia atliekamas kraujo tyrimas.

C-ANCA aptikimas yra beveik tikras Wegenerio granulomatozės požymis. Santrumpa reiškia citoplazminius anti-neutrofilinius citoplazminius antikūnus. Tai yra tam tikri autoantikūnai prieš tam tikras kraujo ląsteles. C-ANCA galima aptikti daugumoje visų Wegenerio liga sergančių pacientų. Tačiau šių autoantikūnų taip pat yra sergant kai kuriomis kitomis ligomis (pvz., Tuberkulioze) nukentėjusiųjų kraujyje. Todėl vien padidėjusios c-ANCA vertės nepakanka granulomatozės su poliangiitu diagnozei nustatyti.

Padidėjęs nusėdimo greitis (ESR, kraujo nusėdimas) taip pat rodo Wegenerio ligą, jei kartu yra padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius (leukocitozė). Tačiau atskirai vertinant, nė viena iš šių verčių nėra Wegenerio ligos įrodymas.

Šlapimo tyrimas

Gydytojai gali naudoti šlapimo tyrimus, kad išsiaiškintų, ar yra pažeisti inkstai. Jei inkstai silpni (inkstų nepakankamumas), šlapime galima išmatuoti padidėjusį kreatinino kiekį. Sergant glomerulonefritu, kraujas randamas šlapime (hematurija): pirmosiose ligos stadijose yra smulkių kraujo pėdsakų, kuriuos galima pamatyti tik mikroskopu (mikrohematurija). Vėlesniuose etapuose kraują galima pamatyti ir plika akimi (makrohematurija).

Audinių mėginiai

Pavyzdžiui, nosies gleivinės audinių mėginiai (biopsijos) yra labai informatyvūs. Jei gydytojas įtaria, kad yra paveikti ir vidaus organai (pvz., Plaučiai, inkstai), iš jų taip pat galima paimti audinių mėginius. Jei mėginiuose aptinkami atitinkami uždegiminiai pokyčiai, tai patvirtina granulomatozės su poliangiitu (Wegenerio liga) diagnozę.

Žymos:  odos priežiūra Diagnozė miegoti