Plasmacitoma

Dr. med. Julia Schwarz yra laisvai samdoma rašytoja medicinos skyriuje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Plasmacitoma (daugybinė mieloma) yra kraujo vėžio rūšis, pažeidžianti kaulų čiulpus. Susiformuoja pakitę baltieji kraujo kūneliai, kurie veikia imuninę sistemą. Plasmacitoma yra gana reta, tačiau tai yra labiausiai paplitęs kaulų čiulpų vėžys. Vyrai serga dažniau nei moterys. Daugiau apie plazmacitomos priežastis, gydymo būdus, gyvenimo trukmę ir ligos eigą skaitykite čia.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. C90

Plasmacitoma: aprašymas

Plasmacitoma yra ypatinga kraujo vėžio forma, kai vadinamosios plazmos ląstelės kaulų čiulpuose dauginasi nekontroliuojamai. Kiti plazmacitomos pavadinimai yra „Kahlerio liga“ ir „daugybinė mieloma“. Griežtai tariant, daugybinė mieloma apibūdina difuzinį proliferuojančių plazmos ląstelių pasiskirstymą kaulų čiulpuose. Kita vertus, plazmacitoma rodo lokaliai ribotą (vienišą) plazmos ląstelių dauginimąsi.

Kraujo vėžio klasifikavimo sistema yra sudėtinga. Plasmacitoma klasifikuojama į limfomų grupę (vadinamąsias B ląstelių ne Hodžkino limfomas).

Degeneravusios plazmos ląstelės

Raudonieji ir baltieji kraujo kūneliai gaminami kaulų čiulpuose. Nors raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai) yra atsakingi už deguonies pernešimą organizme, baltieji kraujo kūneliai (leukocitai) kaulų čiulpuose susidaro imuninei gynybai. Yra skirtingi leukocitų pogrupiai, tokie kaip granulocitai, T arba B ląstelės. Plazmos ląstelės yra brandžiausia B ląstelių stadija ir yra atsakingos už antikūnų gamybą.

Esant plazmacitomai, kaulų čiulpų plazmos ląstelės nekontroliuojamai auga. Jie taip pat gamina didelius kiekius nenormalių baltymų: pilnus arba neišsamius vieno tipo modifikuotus antikūnus (monokloninius antikūnus), vadinamus paraproteinais. Dėl to susilpnėja imuninė sistema plazmacitomos atveju, todėl pacientas tampa daug jautresnis infekcijoms. Laikui bėgant išsigimusios plazmos ląstelės išstumia vis daugiau sveikų ląstelių kaulų čiulpuose, o tai gali sukelti įvairius simptomus.

Plasmacitoma: dažnis

Maždaug vienam iš keturių iki penkių iš 100 000 Vokietijos gyventojų išsivystys plazmacitoma. Vyrai serga dažniau nei moterys. Vidutinis plazmacitomos atsiradimo amžius yra daugiau nei 45 metai.

Plasmacitoma: simptomai

Iš pradžių vėžys paprastai nesukelia jokių simptomų kaulų čiulpuose. Tik tolesniame etape daugybinė mieloma gali sukelti įvairių tipų simptomus:

Nugaros skausmas

Pirmieji plazmacitomos simptomai dažniausiai yra kaulų skausmas. Nukentėjusieji ypač dažnai skundžiasi nugaros skausmais. Plasmacitoma skaido kaulinį audinį (dažnai aplink stuburą). Todėl padidėja kaulų lūžių (lūžių) rizika.

Raudonųjų kraujo kūnelių poslinkis

Esant plazmacitomai, pakitusios plazmos ląstelės dauginasi kaulų čiulpuose. Tai išstumia kitas svarbias jų augimo kraujo ląsteles. Dėl to susidaro per mažai raudonųjų kraujo kūnelių ir išsivysto anemija. Anemijos simptomai yra pagrįsti audinių deguonies trūkumu: blyški odos spalva, silpnumas, galvos svaigimas ir nuovargis.

Antikūnų trūkumas

Jei sveiki baltieji kraujo kūneliai taip pat yra išstumiami, nebegalima pagaminti pakankamai nepažeistų antikūnų. Plasmacitoma silpnina imuninę sistemą ir palengvina infekciją bakterijoms ar virusams.

Inkstų pažeidimas

Dalis paraproteinų, kuriuos gamina plazmacitoma, išsiskiria per inkstus. Tačiau šie vadinamieji Bence Jones baltymai taip pat gali įsitvirtinti inkstų audiniuose ir juos pažeisti. Dėl to kai kurie pacientai praneša apie putojantį šlapimą.

Nedidelis odos kraujavimas

Trombocitų (trombocitų) susidarymą taip pat sutrikdo plazmacitoma. Paprastai trombocitai yra atsakingi už kraujo krešėjimą. Dėl to dažniau pasitaiko mažas, smeigtuko galvos dydžio kraujavimas odoje (petechijos).

Plasmacitoma: priežastys ir rizikos veiksniai

Plasmacitomos pradinis taškas yra išsigimusi plazminė ląstelė, kuri dauginasi eksponentiškai. Plazmos ląstelės yra B limfocitų, baltųjų kraujo kūnelių pogrupio, dalis. Svarbiausia jų užduotis yra gaminti antikūnus. Tačiau išsigimusios plazmos ląstelės gamina modifikuotus antikūnus (paraproteinus).

Kaip plazminės ląstelės išsigimsta plazmacitomos metu, dar nėra iki galo išaiškintas. Mokslininkai sugebėjo nustatyti genetinius pokyčius 15 proc. 13 ir 14 chromosomos parodė didesnį defektų skaičių. Šiuo metu taip pat tiriama jonizuojančiosios spinduliuotės ir pesticidų įtaka plazmacitomų vystymuisi.

Plasmacitoma užtikrina, kad kaulų čiulpuose susidaro daug naujų kraujagyslių, kad ji būtų optimaliai aprūpinta maistinėmis medžiagomis ir galėtų augti.

Plasmacitoma: tyrimai ir diagnozė

Pacientai turėtų kreiptis į gydytoją dėl bet kokių simptomų, galinčių reikšti plazmacitomą. Jis gali naudoti įvairius tyrimus, kad nustatytų, ar tikrai yra daugybinė mieloma.

Kraujo ir šlapimo tyrimas

Kraujo tyrimas yra greitas ir nebrangus būdas nustatyti pirmuosius plazmacitomos požymius. Degeneruotus antikūnus galima aptikti kraujyje padidėjus baltymų kiekiui. Baltymų lygis koreliuoja su plazmacitomos aktyvumu: kuo daugiau išsigimusių baltymų, tuo labiau išplitusi plazma.

Kraujo tyrimas rodo skirtingų kraujo ląstelių procentą. Tai rodo, kiek plazmacitoma jau išstūmė sveikas ląsteles ir ar jau yra anemija. Kraujo tyrimas taip pat gali padėti nustatyti inkstų vertės pokyčius, kai Bence Joneso baltymai pažeidžia inkstų audinį ir dėl to pablogėja inkstų funkcija.

Jei kaulus paveikė plazmacitoma, padidėjęs kalcio kiekis gali būti nustatytas kraujo tyrime: kaulai didžiąja dalimi yra kalcio. Jei plazmacitoma pagreitina kaulų skilimą, išsiskyręs kalcis pasiskirsto kraujyje ir jį galima išmatuoti.

Paciento šlapime galima aptikti Bence Jones baltymus, taip pat išsigimusius iš plazmos ląstelių.

Kaulų čiulpų aspiracija

Jei įtariama plazmacitoma, galima atlikti kaulų čiulpų aspiraciją. Paprastai šlaunikaulio keterą perveria adata, kad ištrauktų kaulų čiulpus. Tada kaulų čiulpų mėginys tiriamas mikroskopu. Sveikiems žmonėms plazmos ląstelių dalis paprastai yra ne daugiau kaip penki procentai. Priešingai, plazmacitoma sergantiems pacientams dažnai būna daugiau nei dešimt procentų. Išsigimusias ląsteles galima ištirti išsamiau, nustatant dalijimosi greitį arba ieškant galimų chromosomų pokyčių.

Vaizdo gavimo procedūros

Jei dėl plazmacitomos sumažėjo kaulų, tai galima parodyti rentgeno nuotraukoje.Galite pamatyti mažas skylutes (osteolitinius židinius) kaukolėje, šonkauliuose, slanksteliuose ar dubens kauluose.

Kompiuterinė tomografija (CT) yra dar vienas plazmos citomos diagnostikos metodas. Tai dar tiksliau parodo, kokiu mastu skeleto sistemą jau paveikė plazmacitoma.

Jei įtariama, kad stuburo smegenys jau buvo pažeistos dėl stuburo kūnų suirimo, taip pat galima atlikti magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).

Plasmacitoma: gydymas

Plasmacitomos terapija priklauso nuo ligos stadijos. Skiriamos trys ligos stadijos: kuo aukštesnė stadija, tuo piktybiškesnė plazmacitoma. Tiksli klasifikacija yra labai svarbi norint sudaryti tinkamą gydymo planą.

Jei nėra simptomų ir jei plazmacitoma yra I stadijos, pacientas yra atidžiai ištirtas ir stebimas („žiūrėti ir laukti“).

Daugybinė mieloma: chemoterapija ir kamieninių ląstelių transplantacija

Chemoterapija pradedama tuoj pat, kai plazmacitoma toliau plinta. Terapijos tikslas - neleisti išsiplėtusioms plazmos ląstelėms toliau plisti.

Su išplitusia II ir III stadijos plazmacitoma atliekama didelė chemoterapijos dozė. Tai labai susilpnina paciento imuninę sistemą. Todėl, jei įmanoma, tada atliekama tai, kas vadinama autologine kamieninių ląstelių transplantacija: paties paciento kamieninės ląstelės, paimtos prieš chemoterapiją, pakartotinai skiriamos taip, kad greitai atsistatytų imuninių ir kraujo ląstelių susidarymas. Jaunesniems nei 75 metų pacientams tai yra dabartinė standartinė procedūra. Vyresniems nei 75 metų pacientams arba pacientams, kurių bendra būklė labai prasta, chemoterapija didelėmis dozėmis netinka.

Daugybinė mieloma: gydymas kitais vaistais

Ne kiekvienas pacientas gali būti gydomas didele chemoterapijos doze ir vėlesne kamieninių ląstelių transplantacija. Be to, šis kombinuotas gydymas kai kuriems pacientams neveikia, sukelia recidyvus. Abiem atvejais gali būti naudinga skirti papildomų vaistų.

Didelės gliukokortikoidų dozės (deksametazonas, prednizolonas) gali greitai sumažinti naviko masę.

Veiklioji medžiaga bortezomibas yra vadinamasis proteasomų inhibitorius. Tai sukelia vėžio ląstelių mirtį ir neleidžia atsirasti naujoms kraujagyslėms. Be tinkamo kraujo tiekimo plazmacitoma negali toliau augti.

Dvi veikliosios medžiagos talidomidas ir lenalidomidas priklauso IMiD (imunomoduliuojančių vaistų) grupei. Jie taip pat neleidžia naujoms kraujagyslėms augti kaulų čiulpuose ir sukelia ląstelių mirtį vėžio ląstelėse. Jie taip pat slopina uždegiminių medžiagų išsiskyrimą.

Medžiagos naudojamos ir dozuojamos atskirai. Kiti vaistai taip pat gali būti skiriami kartu. Siekiant išvengti atkryčio, dažnai naudojamas lenalidomido, talidomido ir bortezomibo derinys.

Palaikomoji terapija

Plasmacitoma gali būti labai skausminga, ypač jei pažeistas kaulas. Be chemoterapijos, skausmą galima gydyti ir spinduline terapija. Siekiant slopinti ląstelių augimą, apšvitinami atskiri naviko židiniai.

Be to, duodami vadinamieji bisfosfonatai. Bisfosfonatai slopina kaulų irimą ir turi stabilizuojantį poveikį kaulams.

Kadangi plazmacitoma silpnina imuninę apsaugą, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas apsaugai nuo infekcijų. Vakcinacija nuo gripo arba vakcinacija nuo pneumokokų yra labai naudinga daugeliui nukentėjusių žmonių. Be to, pacientas turėtų dažniau plauti rankas, ypač gripo sezono metu (rudenį, žiemą). Padidėjusi rizika užsikrėsti viešajame transporte, vaikų darželiuose ir mokyklose.

Plasmacitoma: ligos eiga ir prognozė

Plasmacitomos eiga ir prognozė gali labai skirtis. Tam įtakos turi ligos stadija, paciento amžius ir visos gretutinės ligos. Gydymo tikslas visada yra prailginti gyvenimo trukmę ir užtikrinti maksimalią gyvenimo kokybę.

Daugybinė mieloma: prognozė

Visiškas gydymas yra įmanomas tik labai retais atvejais. Dėl šiuolaikinių gydymo galimybių plazmacitomos prognozė yra daug geresnė nei anksčiau. Kol chemoterapija netapo įprasta praktika, vidutinis išgyvenimo laikas buvo maždaug vieneri metai. Taikant chemoterapiją, tai yra maždaug penkeri metai. Nepalankiais prognozės veiksniais laikomi šie dalykai:

13 chromosomos pasikeitimas
aukšta plazmacitomos stadija
senatvė

Tačiau apskritai, sergant daugybine mieloma, galioja šie dalykai: tikėtina gyvenimo trukmė atskirais atvejais negali būti tiksliai prognozuojama. Kai kurie pacientai miršta vos po kelių mėnesių, kiti - vis dar gyvena po dešimties metų.