Augimo hormono trūkumas
Clemensas Gödelis yra laisvai samdomas darbuotojas „houseofgoldhealthproducts“ medicinos komandoje.
Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.Augimo hormono trūkumas yra reta liga, kuri pirmiausia gali sukelti fizinio vystymosi sutrikimus. Pagrindinis vaikų simptomas yra sumažėjęs augimas. Suaugusiesiems, kuriems yra augimo hormono trūkumas, išryškėja kiti simptomai. Pacientams švirkščiamas po oda dirbtinis augimo hormonas. Daugiau apie augimo hormono trūkumą skaitykite čia: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas.
Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. E23
Augimo hormono trūkumas: aprašymas
Jei yra augimo hormono trūkumas, yra hormono somatotropino (STH) trūkumas. Jis ne tik veikia kaip augimo hormonas, bet ir atlieka daugybę kitų vaidmenų. Tai taip pat veikia kaulus, raumenis, riebalus, cukraus pusiausvyrą ir pažinimo funkcijas.
Izoliuotas augimo hormono trūkumas pasireiškia maždaug vienam iš 4000–10 000 vaikų. Atskirai reiškia, kad nėra jokių kitų hormoninių nesėkmių. Tai būdinga daugumai pacientų, kuriems trūksta augimo hormono.
Somatotropinas
Somatotropiną organizme gamina hipofizė ir jis išsiskiria plyšiais, ypač miego metu. Šį išsiskyrimą reguliuoja hormonas (GHRH) iš aukštesnio lygio smegenų srities-pagumburio.
Somatotropino išsiskyrimas į kraują sukelia įvairias organizmo reakcijas. Be kita ko, kepenys išskiria somatomedinus, ypač į insuliną panašų augimo faktorių-1 (IGF-1). IGF-1 yra tikrasis augimo faktorius. Jo išsiskyrimas padidina baltymų gamybą, ląstelių dauginimąsi ir brendimą. Taip pat įtakos turi riebalų ir angliavandenių apykaita. Skatinamas riebalų tirpimas riebalų ląstelėse ir susilpnėja cukraus kiekį kraujyje mažinančio hormono insulino poveikis tikslinėms ląstelėms. Dėl to padidėja cukraus kiekis kraujyje. Jei kraujyje yra pakankamai didelis IGF-1 kiekis, tai sumažina somatotropino išsiskyrimą.
Jei yra augimo hormono trūkumas, gali būti sutrikimas visuose somatotropino pusiausvyros valdymo grandinės lygiuose. Be atskirų veiksnių ir hormonų gamybos sutrikimų, taip pat gali būti sutrikdyti signalizacijos keliai, tokie kaip IGF-1 receptoriai.
Dirbtinis augimo hormonas
Augimo hormono trūkumą galima gydyti nuo 1957 m. - pakeičiant trūkstamą hormoną. Tuo metu naudojamas augimo hormonas buvo gautas iš mirusiojo hipofizės (hipofizės). Nuo 1985 m. Augimo hormonas gali būti gaminamas dirbtinai laboratorijoje.
Augimo hormono trūkumas: simptomai
Simptomai, kuriuos sukelia augimo hormono trūkumas, yra įvairūs, nes hormonas atlieka įvairias funkcijas. Be to, simptomai priklauso nuo amžiaus ligos pradžioje. Pagrindinis nepilnamečių simptomas yra sulėtėjęs augimas. Suaugusiesiems, kuriems yra augimo hormono trūkumas, augimas paprastai jau būna baigtas, todėl išryškėja kiti simptomai.
Augimo hormono trūkumas vaikams
Pagrindinis, bet nespecifinis simptomas vaikams, kuriems yra augimo hormono trūkumas, yra sumažėjęs augimas. Įgimtas augimo hormono trūkumas paprastai pastebimas nuo šešių iki dvylikos mėnesių amžiaus. Tačiau augimas taip pat gali būti normalus iki antrųjų metų. Augimo sutrikimas, kurį sukelia augimo hormono trūkumas, paprastai vienodai veikia visas kūno dalis (proporcingai mažas ūgis).
Jei augimo hormono trūkumas yra nedidelis, paveikti vaikai yra liekni. Kita vertus, ryškus trūkumas lemia tai, kad po oda susidaro gana storas riebalų sluoksnis.
Dantų vystymuisi įtakos turi ir augimo sulėtėjimas.
Kitas svarbus simptomas, ypač kūdikiams, yra akivaizdžiai mažas cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija). Priešingai nei kitos ligos, susijusios su mažu cukraus kiekiu kraujyje, jei vaikas gimsta su augimo hormono trūkumu, vaiko svoris ir ūgis gimimo metu paprastai yra normalūs.
Nuolatinis mažas cukraus kiekis kraujyje, ypač naujagimiams, gali būti vienintelis augimo hormono trūkumo požymis. Tačiau gali pasireikšti ir hiperbilirubinemija. Tai reiškia padidėjusį bilirubino kiekį kraujyje. Bilirubinas yra hemoglobino (raudonojo kraujo pigmento) skilimo produktas.
Vaikams augimo hormono trūkumas gali taip paveikti jų bendrą savijautą, kad jie atsisako valgyti ar gerti.
Augimo hormono trūkumas suaugusiesiems
Suaugusiesiems, kuriems yra augimo hormono trūkumas, pirmame plane yra vidutinė bendra savijauta ir bloga nuotaika. Tai gali sumažinti našumą ir gyvenimo kokybę. Be to, pastebimas riebalų persiskirstymas skrandyje ir bagažinėje. Raumenų masė ir kaulų tankis mažėja. Gali padidėti lipidų kiekis kraujyje ir jautrumas širdies ir kraujagyslių ligoms. Tačiau augimo hormono trūkumas suaugusiesiems taip pat gali būti besimptomis.
Daugiau hormonų disbalanso
Augimo hormonas gaminamas hipofizėje. Tai taip pat gamina kitus hormonus. Pavyzdžiai yra LH ir FSH (svarbūs lytinių organų funkcijai), ACTH (svarbūs antinksčių funkcijai), ADH (svarbūs inkstų funkcijai) ir TSH (svarbūs skydliaukės funkcijai). Jei augimo hormono trūkumas atsiranda dėl hipofizės ligos, šių kitų hormonų gamyba taip pat gali sutrikti - su atitinkamais simptomais.
Simptomai rodo ligos priežastį
Yra keletas simptomų, kurie jau rodo augimo hormono trūkumo priežastis. Tai, pavyzdžiui, vadinamasis švytuoklinis nistagmas (nevalingas akies svyravimas) ir ypač maža varpa (mikropenis). Šie du simptomai rodo vadinamąją septo -optinę displaziją - sudėtingą neurologinį sutrikimą, veikiantį hipofizę ir akies nervą.
Augimo hormono trūkumas: priežastys ir rizikos veiksniai
Daugeliu atvejų augimo hormono trūkumas yra idiopatinis, o tai reiškia, kad priežastis nežinoma. Tačiau jis taip pat gali būti įgimtas ar įgytas. Galimos priežastys tokiais atvejais yra, pavyzdžiui, paveldimas polinkis, uždegimas (pvz., Autoimuninis hipofizitas), kraujagyslių pažeidimas, sužalojimai, navikai ar radiacijos poveikis (pvz., Chemoterapija). Chirurginės intervencijos jautrioje hipofizės srityje taip pat gali sukelti augimo hormono trūkumą.
Net stiprus psichologinis stresas gali turėti įtakos jautriam augimo ir vystymosi procesui.
Daugeliu atvejų augimo hormono trūkumas atsiranda atskirai, o tai reiškia, kad nėra kitų hormoninių sutrikimų.
Augimo hormono trūkumas: tyrimai ir diagnozė
Vaikų augimo sulėtėjimas dažnai pastebimas atliekant medicininę apžiūrą. Per reguliarius tyrimus gydytojas matuoja vaiko svorį ir ūgį. Šios vertės įvedamos į vadinamąją augimo kreivę (procentilės kreivę). Iš to matyti, ar augimas atitinka normą, ar kiek nukrypsta nuo jo.
Tačiau sumažėjusio augimo priežastys yra labai įvairios - augimo hormono trūkumas yra tik viena iš galimų priežasčių. Ypač endokrinologai yra augimo hormono trūkumo specialistai. Endokrinologijos sritis susijusi su (hormonų) kūno liaukomis.
Anamnezės interviu
Pagrindinis vaidmuo diagnozuojant augimo hormono trūkumą yra ligos istorijos (anamnezės) surinkimas. Šiuo tikslu gydytojas išsamiai kalbasi su atitinkamo vaiko tėvais arba su pačiu suaugusiu pacientu. Gydytojas, be kita ko, užduos šiuos klausimus:
- Kokius simptomus pastebėjote?
- Ar pastebimai pakeitėte savo nuotaiką, našumą ar valgymo ir gėrimo įpročius?
- Ar žinote apie ankstesnes ligas?
- Kaip vystėsi kiti šeimos nariai?
- Ar yra psichologinių stresų?
Medicininė apžiūra
Po pokalbio atliekamas fizinis egzaminas. Kalbant apie vaikus, tai visų pirma apima jų ūgio matavimą. Šis matavimas turi būti kuo tikslesnis. Be absoliučių verčių, galima apskaičiuoti ir augimo raidą, kuri yra svarbi vertinant augimo sulėtėjimą. Patikimą teiginį apie augimo tempą galima pateikti tik ilgiau stebint mažiausiai šešis ar dvylika mėnesių.
Pagal apibrėžimą augimas klasifikuojamas kaip nenormalus, jei vertės yra mažesnės už vadinamąjį trečiąjį ilgio procentilį. Tai reiškia, kad 70 procentų to paties amžiaus vaikų yra vyresni. Be to, galima atskirti proporcingus ir neproporcingus augimo sutrikimus. Augimo hormono trūkumo atveju augimo sutrikimas paprastai yra proporcingas, t. Y. Visos kūno dalys yra paveiktos dėl uždelsto augimo.
Vyresniems vaikams, atliekant fizinį patikrinimą, gydytojas taip pat atkreipia dėmesį į brendimo požymius, tokius kaip krūtinės ir gaktos plaukų vystymasis.
Rentgeno tyrimas
Kairės rankos rentgeno nuotrauka atliekama siekiant nustatyti augimo hormono trūkumą. Šio paveikslėlio pagalba galima nustatyti „kaulų amžių“. Paprastai tai atitinka amžių. Tai galima naudoti norint atskirti, ar vystymasis vėluoja, ar augimo hormono trūkumas. Neturint įrodymų, kad kaulų augimas vėluoja, augimo hormono trūkumas yra mažai tikėtinas.
Kraujo tyrimas
Naudodamas kraujo tyrimą, gydytojas matuoja įprastus parametrus, taip pat augimo hormono somatotropino (STH), IGF surišančio baltymo-3 (IGFBP-3) ir IGF-I koncentraciją. Taip pat matuojamas kitų hormonų, kuriuos gamina hipofizė, pvz., Augimo hormono (ypač AKTH ir TSH), ir jų išskiriamų medžiagų, pvz., Kortizono, kiekis kraujyje. Kai augimo hormono trūkumo priežastis yra hipofizėje, dažnai paveikiami keli hormonai. Kontrolinio hormono matavimas iš pagumburio, dėl kurio išsiskiria augimo hormonas (GHRH), yra nepatikimas.
STH stimuliacijos testas
Jei IGF-1 ir IGFB-3 koncentracija kraujyje yra maža ir negalima rasti kitos priežasties, gali būti augimo hormono trūkumas. Norint ištirti šį įtarimą, galima atlikti STH stimuliacijos testą. Šiuo tikslu nevalgiusiam pacientui suleidžiama medžiaga, skatinanti hipofizę išskirti somatotropiną (pvz., Gliukagonas, insulinas, argininas, klonidinas). Tada kraujo mėginys paimamas kelis kartus reguliariais intervalais ir analizuojamas, ar augimo hormono išsiskyrė ir kiek.
Aptariama mažiausia vertė, kurią reikia išmatuoti, kad būtų išvengta augimo hormono trūkumo. Paprastai nurodoma ribinė vertė nuo 8 iki 10 nanogramų mililitre (ng / ml) kraujo. Mažesnė nei 7 ng / ml vertė rodo augimo hormono trūkumą. Jei matuojama pakankamai didelė somatotropino koncentracija, trūkumo nėra.
Norint nustatyti augimo hormono trūkumą, reikalingi du įtartini stimuliacijos testai. Tačiau turite atsižvelgti į tai, kad tyrimo rezultatą gali paveikti daugelis veiksnių (pavyzdžiui, lytiniai hormonai ir nutukimas). Todėl ne visada galima palyginti dviejų testų palyginamumą.
Stimuliacijos testai vaikams negali būti atliekami dėl šalutinio poveikio. Naujagimiams ir kūdikiams stimuliuoti negalima.
Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) atliekama tik ypatingais atvejais, jei įtariamas augimo hormono trūkumas, būtent, jei įtariama augimo hormono trūkumo smegenyse priežastis.
Genetikos studijos
Genetiniai tyrimai gali būti reikalingi, jei įtariama, kad genetinė žala yra augimo hormono trūkumo priežastis. Tačiau iki šiol atrastas specifines mutacijas galima rasti tik keliais atvejais. Tačiau atliekant genetinį tyrimą galima nustatyti daugybę ligų sindromų.
Augimo hormono trūkumas: gydymas
Norint planuoti pacientų, sergančių augimo hormono trūkumu, gydymą, paprastai reikia būti stacionare. Terapiją galima koreguoti individualiai specializuotoje klinikoje.
Augimo hormono trūkumas gydomas dirbtiniu augimo hormonu (somatotropino analogais). Ši terapija paprastai pradedama kuo greičiau. Hormoną reikia švirkšti po oda (po oda). Kadangi dozė visada turi būti tiksli, pacientas ir, jei reikia, tėvai yra specialiai apmokyti, kaip vartoti vaistus.
Vaikams gydymas paprastai nutraukiamas, kai ūgis užauga arba nebėra augimo hormono trūkumo. Sunkiais atvejais gali tekti švirkšti augimo hormono visą gyvenimą.
Suaugusiesiems taip pat gali prireikti nuolatinio gydymo. Be to, dirbtinio augimo hormono poveikis gali būti labai skirtingas. To priežastys yra genetiniai augimo hormono receptorių skirtumai (vadinamieji polimorfizmai).
Šalutinis poveikis yra įmanomas, tačiau retas
Gydymas somatotropino analogais gali padėti augimo hormono trūkumo vaikams pasiekti normalų ūgį. Suaugusiems pacientams gydymas gali pagerinti tokius simptomus kaip padidėjęs riebalų kaupimasis pilve, sumažėjęs našumas ir sumažėjęs kaulų tankis.
Kai kuriais atvejais gydymas hormonais gali sukelti kitokį, kartais nepageidaujamą poveikį. Pirmiausia injekcijos vietoje gali atsirasti vietinių reakcijų, tokių kaip dilgčiojimas ir paraudimas. Kitas galimas šalutinis poveikis yra šlapimo takų, gerklės, virškinimo trakto ar ausų infekcijos, galvos skausmas, traukuliai, bendras skausmas ir bronchinė astma. Spaudimas smegenyse retai gali padidėti. Vėžiu sergantiems pacientams augimo hormono terapija gali sukelti kitą naviką.
Augimo hormonas taip pat yra labai svarbus cukraus apykaitai, taigi ir organizmo gebėjimui išlaikyti pastovų cukraus kiekį. Jei gydymas dirbtiniu augimo hormonu yra prastai sureguliuotas, cukraus pusiausvyra gali sutrikti arba nesunormalėti. Tai gali prisidėti prie cukrinio diabeto vystymosi.
Somatotropino terapija padidina kaulų tankį. Tai gali pabloginti esamą skoliozę (į šoną sulenktą stuburą) ir išsivystyti vadinamoji šlaunikaulio galvos epifizolizė (šlaunikaulio galvos pažeidimas).
Apskritai, dirbtinio augimo hormono terapijos atveju reikšmingas šalutinis poveikis yra retas. Tačiau gydymą reikia atidžiai tikrinti bent kas antrą mėnesį. Svarbus parametras yra IGF-1 koncentracija kraujyje. Manoma, kad terapija yra tinkamai sureguliuota, jei ši koncentracija yra numatytoje diapazone. Jei po vienerių metų gydymo poveikis nepasireiškia, galima apsvarstyti gydymo nutraukimą.
chirurgija
Kai kuriais augimo hormono trūkumo atvejais gali prireikti operacijos. Tai ypač aktualu, kai smegenų augliai yra atsakingi už augimo hormono trūkumą. Šių intervencijų specialistai yra neurochirurgai.
Augimo hormono trūkumas: ligos eiga ir prognozė
Dėl negydomo augimo hormono trūkumo vaikas lieka mažesnis už savo bendraamžius.Be to, gali sutrikti kitų organų funkcijos. Galimos komplikacijos yra širdies ir kraujagyslių ligos, osteoporozė, atsparumas insulinui ir pažinimo bei psichikos sutrikimai. Manoma, kad gyvenimo trukmė taip pat sutrumpėja be gydymo.
Jei augimo hormono trūkumas vaikams gydomas laiku, įmanomas normalus ūgis ir išvengiama daugumos ligos komplikacijų.
Suaugusiesiems, kuriems yra augimo hormono trūkumas, terapija daugeliu atvejų gali žymiai pagerinti nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę.
Daugumai pacientų, kuriems yra augimo hormono trūkumas ir kuriems buvo atliktas nepaprastas MRT tyrimas, vėliau susidaro normalus augimo hormono lygis. Dėl šios priežasties reikia reguliariai tikrinti „augimo hormono trūkumo“ diagnozę, taigi ir gydymą.
Žymos: dantys Menstruacijos paauglys
