Feochromocitoma

Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Feochromocitoma yra hormoną gaminantis antinksčių smegenų navikas. Kai kuriais atvejais navikas taip pat kyla iš vadinamojo simpatinio kamieno (nervinis laidas išilgai stuburo), tada gydytojai kalba apie papildomą antinksčių feochromocitomą arba paragangliomą. Paprastai feochromocitoma yra gerybinė.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. D44E27D35C74I15

Feochromocitoma: aprašymas

Feochromocitoma yra navikas, kuris daugeliu atvejų atsiranda antinksčių smegenyse. Vadinamoji paraganglioma yra retesnė. Esant tokiai formai, feochromocitoma yra už antinksčių ribų (papildoma antinksčių), išilgai vadinamojo simpatinio kamieno (nervinis laidas, einantis išilgai stuburo pilvo ir krūtinės srityje). Feochromocitoma yra retas naviko tipas. Manoma, kad nuo dviejų iki aštuonių iš milijono žmonių tai suserga. Vėžys dažniausiai pasireiškia suaugusiems, tačiau vaikams taip pat gali išsivystyti feochromocitoma.

Antinksčiai

Dvi antinksčiai yra svarbios organizmo hormoninės liaukos. Jie sėdi - kiekvienas suapvalintas vieno iš dviejų inkstų viršutiniame gale. Pagal jų funkciją jie yra suskirstyti į dvi dalis - antinksčių žievę ir antinksčių žievę.

Antinksčių žievė daugiausia gamina steroidinius hormonus, kurie, be kita ko, reguliuoja cukraus, vandens ir mineralų pusiausvyrą. Svarbus hormonas čia yra, pavyzdžiui, kortizolis, dalyvaujantis daugelyje medžiagų apykaitos procesų.

Antinksčių smegenys gamina vadinamuosius katecholaminus adrenaliną ir noradrenaliną. Du hormonai, liaudyje dar vadinami streso ar pabėgimo hormonais, turi lemiamą įtaką autonominei nervų sistemai. Jų išsiskyrimas leidžia organizmui tinkamai reaguoti į stresines situacijas, pavyzdžiui, pagreitinti širdies plakimą, padidinti kraujospūdį, išplėsti bronchus ir sumažinti virškinimo trakto judesius.

Feochromocitoma: padidėjusi hormonų gamyba

Feochromocitomai būdinga tai, kad naviko ląstelės vis dažniau gamina streso hormonus adrenaliną ir noradrenaliną, rečiau - dopaminą. Daugeliu atvejų (85 proc.) Navikas yra gerybinis. Navikas paprastai atsiranda tik iš vienos pusės; rečiau feochromocitoma pažeidžia abi antinksčius.

Feochromocitoma: simptomai

Simptomai, kuriuos sukelia feochromocitoma, visų pirma yra susiję su padidėjusiu streso hormonų adrenalino ir noradrenalino išsiskyrimu. Skundų pobūdis ir sunkumas kiekvienam asmeniui gali skirtis. Retais atvejais feochromocitoma nesukelia jokių simptomų, o vėliau aptinkama labiau atsitiktinai.

Tipiškas feochromocitomos simptomas yra aukštas kraujospūdis: kraujospūdis staiga pakyla, kaip traukuliai (paroksizminė hipertenzija). Jis gali pasiekti grėsmingą lygį, kurį gydytojai vadina kraujospūdžio krize ar hipertenzine krize. Šis simptomas pasireiškia maždaug pusei feochromocitoma sergančių žmonių.

Kai kuriais atvejais feochromocitoma taip pat sukelia nuolatinį aukštą kraujospūdį, tada gydytojai kalba apie nuolatinę hipertenziją. Taip yra maždaug 50 proc. Sergančių suaugusiųjų ir 90 proc. Vaikų, sergančių feochromocitoma.

Be to, sergant feochromocitoma, gali pasireikšti šie simptomai:

• galvos skausmas
• Palpitacijos ar palpitacijos
• Prakaitas
• Vidinis neramumas, nerimas, nerimas ar panika
• Drebulys (drebulys)
• Blyškus gymis
• Svorio metimas
• Širdies sandarumas (krūtinės angina)

Cukraus kiekis kraujyje smarkiai pakyla dėl didelio adrenalino kiekio, kurį sukelia feochromocitoma. Po kurio laiko cukrinis diabetas gali išsivystyti.

Feochromocitoma: priežastys ir rizikos veiksniai

Feochromocitomos priežastis ne visada žinoma. Tada gydytojai kalba apie atsitiktinę feochromocitomą. Dažniausiai toks navikas išsivysto nuo 40 iki 50 metų.

Taip pat yra paveldimos (paveldimos) feochromocitomos formos, kurias sukelia genetinės sudėties defektas (mutacija). Paprastai tai paveikia jaunesnius nei 40 metų žmones.

Feochromocitoma gali būti susijusi su šiomis paveldimomis ligomis:

• 2 tipo daugialypė endokrininė neoplazija (MEN 2 sindromas): Genų mutacija yra 10 chromosomoje. Dėl to dažnai navikai susidaro hormonus gaminančiuose organuose, ypač skydliaukėje (skydliaukės karcinoma) ir antinksčiuose.
• Von Hippel-Lindau sindromas: šiai ligai būdingi tinklainės, smegenų ir nugaros smegenų navikai ir antinksčių feochromocitoma.
• 1 tipo neurofibromatozė (NF-1, Recklinghausen liga): čia susidaro navikai, kilę iš nervinio audinio ir daugiausia veikiantys odą, akis ir smegenis. Šios ligos metu taip pat dažniau pasitaiko navikai, tokie kaip feochromocitoma.

Feochromocitoma: tyrimai ir diagnozė

Ryškūs simptomai, tokie kaip traukuliai, kraujospūdžio krizės, panikos priepuoliai ar svorio netekimo sąnariai, diagnozuojant įtarimą, dažniausiai „feochromocitomos“ kryptimi. Pirmajame etape gydytojas dažnai matuoja kraujospūdį. Tačiau praktikoje šis jaudulys sukelia laikiną kraujospūdžio padidėjimą daugeliui - net sveikų - žmonių. Kad būtų galima patikimai įvertinti kraujospūdį, patartina jį registruoti ilgesnį laiką, dažniausiai per 24 valandas (ilgalaikis kraujospūdžio matavimas). Jei nėra ligos, kraujospūdis paprastai nukrenta naktį. Tačiau pacientams, sergantiems feochromocitoma, šio poveikio nėra, t. Y. Kraujospūdis išlieka padidėjęs.

Antinksčių smegenų navikas gamina katecholaminų adrenalino ir noradrenalino perteklių. Todėl šių streso hormonų matavimas yra ypač svarbus feochromocitomos diagnozei. Tačiau net ir sveikiems žmonėms šie hormonai kartais būna stiprių svyravimų, pavyzdžiui, susijaudinę. Norėdami gauti patikimą matavimo rezultatą, gydytojas iš esmės turi dvi galimybes. Du cheminiai adrenalino variantai, normetanefrinas ir metanefrinas, matuojami:

• 24 valandų baseino mėginys šlapime arba
• kraujo plazmoje 30 minučių.

Jei šių hormonų kiekis žymiai padidėja, atliekami tolesni tyrimai:

Klonidino slopinimo testas: Klonidinas yra veiklioji medžiaga nuo aukšto kraujospūdžio. Sveikiems žmonėms klonidinas slopina adrenalino ir jo cheminių giminaičių išsiskyrimą. Kita vertus, jei yra feochromocitoma, streso hormonų lygis išlieka nepakitęs.

Vaizdo gavimo metodai: Kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) tinka aptikti feochromocitomą antinksčių smegenyse. Gydytojai naudoja specialius vaizdavimo metodus, tokius kaip MIBG scintigrafija, ieškodami feochromocitomų, kurios nėra antinksčiuose. Pirmiausia pacientas gauna silpnai radioaktyvią medžiagą, kuri kaupiasi naviko ląstelėse. Vėlesnio rentgeno tyrimo metu gali būti matomos didelės sodrinimo vietos. Jei minėtos procedūros vis dar neduoda jokio rezultato, paprastai atliekama vadinamoji DOPA-PET (pozitronų emisijos tomografija). Amino rūgštis L-DOPA yra pirmtakas, be kita ko, adrenalino, noradrenalino ir dopamino. Pirmiausia gydytojas į paciento veną suleidžia radioaktyviai pažymėtą DOPA. Agentas kaupiasi naviko ląstelėse, o tai matoma pozitronų emisijos tomografijoje.

Genetinis tyrimas. Kai kuriais atvejais feochromocitoma yra susijusi su tam tikromis paveldimomis ligomis, tokiomis kaip MEN 2 sindromas, von Hippel-Lindau sindromas ir 1 tipo neurofibromatozė. Šias ligas galima nustatyti atliekant specialius genetinius tyrimus.

Feochromocitoma: gydymas

chirurgija

Daugeliu atvejų galima gydyti feochromocitomos priežastį. Svarbiausias žingsnis yra chirurginiu būdu pašalinti naviką. Daugeliu atvejų tai pasiekiama naudojant laparoskopinę (minimaliai invazinę) procedūrą. Šiuo tikslu paprastai pakanka trijų mažų pjūvių pilvo sienoje, per kuriuos chirurgas įkiša savo instrumentus ir tada pašalina naviką.

Tam tikrose situacijose, pavyzdžiui, dideliuose ar ypač sunkiai prieinamuose navikuose, kartais reikia didesnio pilvo pjūvio (laparotomijos), kad būtų pašalinta feochromocitoma. Siekiant išvengti kraujospūdžio krizių operacijos metu, pacientams paprastai skiriamas kraujospūdį mažinantis vaistas (pvz., Dibenziranas) likus 7–14 dienų iki operacijos.

Hormonų pakeitimas

Feochromocitoma paprastai susidaro tik iš vienos pusės, t. Y. Antinksčiai yra sveiki ir toliau gamina pakankamą kiekį hormonų. Tačiau taip pat gali būti paveiktos abi antinksčiai. Tokiais atvejais po operacijos gali trūkti steroidinių hormonų ir katecholaminų. Tada svarbu pakeisti trūkstamus hormonus vaistų pavidalu.

Tolesnės terapinės priemonės

Kitos gydymo strategijos priklauso nuo to, ar feochromocitoma yra gerybinė ar piktybinė. Piktybiniams navikams būdingas gebėjimas formuoti dukterinius navikus (metastazes). Piktybinės feochromocitomos atveju, be operacijos, galima taikyti radioaktyviąją jodo terapiją ir chemoterapiją.

Naujesni vaistai, vadinamieji multitrozino kinazės inhibitoriai, slopina streso hormonų, tokių kaip adrenalinas ir noradrenalinas, gamybą. Šiuo metu mokslininkai bando šias veikliąsias medžiagas kaip dalį tyrimų. Atitinkamas preparatas šiuo metu nėra patvirtintas Vokietijoje.

Neveikianti feochromocitoma

Retesniais atvejais gydytojai negali operuoti feochromocitomos. Tuomet pagrindinis dėmesys skiriamas simptomų, kuriuos sukelia streso hormonų perteklius, mažinimui. Pavyzdžiui, kraujospūdžio krizių galima išvengti pasitelkus tinkamus vaistus (dažniausiai alfa blokatorius). Alfa blokatoriai mažina adrenalino ir jo cheminių darinių poveikį, blokuodami šių hormonų prijungimo vietas.

Feochromocitoma: ligos eiga ir prognozė

Feochromocitomos prognozė priklauso nuo kelių veiksnių. Jei naviką galima pašalinti anksti ir nėra kitų ligų, jis paprastai būna geras ir simptomai išnyksta. Daugiau nei pusei pacientų kraujospūdis po operacijos normalizuojasi.

Jei liga egzistuoja ilgą laiką, ypač aukštas kraujospūdis gali sukelti antrines ligas (pvz., Širdies nepakankamumą).

Maždaug 15 procentų nukentėjusiųjų po gydymo vėl išsivysto feochromocitoma (recidyvas). Todėl svarbu reguliariai tikrintis, kad tai būtų galima kuo anksčiau atrasti ir gydyti.

Esant rečiau pasitaikančiai piktybinei feochromocitomai, labai svarbu tolesnei eigai, kaip ir visiems vėžiams, atrasti ir gydyti kuo anksčiau. Iš esmės atsigavimo tikimybė yra geriausia, kai nesusiformavo dukteriniai navikai. Kita vertus, jei piktybinė feochromocitoma jau metastazavo, atsigavimo tikimybė mažėja.

Žymos:  knygos patarimas kelionių medicina maitinimas