Sarkoidas

ir Martina Feichter, medicinos redaktorė ir biologė

Sophie Matzik yra laisvai samdoma rašytoja „houseofgoldhealthproducts“ medicinos komandoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus

Martina Feichter studijavo biologiją Insbruke pasirenkamojo dalyko vaistinėje, taip pat pasinėrė į vaistinių augalų pasaulį. Iš ten buvo toli iki kitų medicinos temų, kurios ją žavi iki šiol. Ji mokėsi žurnalistės „Axel Springer“ akademijoje Hamburge ir nuo 2007 m. Dirba „houseofgoldhealthproducts“ - pirmiausia redaktorė, o nuo 2012 m. - laisvai samdoma rašytoja.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Sarkoidas (Boko liga) yra uždegiminė liga, kuri gali būti ūminė arba lėtinė. Tipiški bruožai yra mazgelių audinių pokyčiai. Jie gali susidaryti bet kurioje kūno vietoje ir sutrikdyti atitinkamų organų veiklą. Dažniausia ligos forma yra lėtinė plaučių sarkoidozė: pacientai kenčia nuo lėtinio sauso kosulio ir kvėpavimo sutrikimų. Perskaitykite viską, ką reikia žinoti apie sarkoidų simptomus, priežastis, gydymą ir prognozę.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. D86

Trumpa apžvalga

Kas yra Sarkoidas? Uždegiminė liga, susijusi su mazginių audinių pokyčių formavimu. Dažniausiai pažeidžia plaučius, bet gali atsirasti ir kituose audiniuose bei organuose.
Simptomai: priklauso nuo pažeistų organų ir ligos eigos (ūminės ar lėtinės). Tipiški lėtinės plaučių sarkoidozės požymiai (dažniausiai pasitaikanti forma) yra didėjantis sausas kosulys, nuo streso priklausomas dusulys ir patinę plaučių limfmazgiai.
Priežastis nežinoma. Tačiau tikriausiai yra keletas veiksnių, lemiančių ligos vystymąsi. Be genetinių veiksnių, taip pat yra įtariamų kenksmingų medžiagų, kurios buvo įkvėptos.
Terapija: ne visada būtina, nes sarkoidozė dažnai išgydo savaime (ypač ūminė sarkoidozė). Tačiau jei simptomai yra sunkūs ir (arba) sutrinka plaučių funkcija, pacientus reikia gydyti. Pirmasis pasirinkimas yra kortizono preparatai.
Prognozė: dažniausiai palanki, ypač esant ūminiam sarkoidui. Kuo labiau pažengęs lėtinis sarkoidas, tuo blogesnės atsigavimo galimybės. Kai kuriems pacientams plaučių funkcija ilgą laiką išlieka sutrikusi. Apie penkis procentus sergančiųjų sarkoidais miršta nuo komplikacijų.

Sarkoidas: aprašymas

Sarkoidas (Boko liga) yra uždegiminė liga, galinti paveikti įvairius kūno organus ir audinius. Štai kodėl ji taip pat žinoma kaip daugelio sistemų liga.

Daugeliu atvejų sarkoidai veikia plaučius. Taip pat dažniau pažeidžiamos akys, širdis ir oda. Iš esmės sarkoidas gali pasireikšti ir kitose kūno dalyse, pavyzdžiui, kaulų, inkstų, paausinio ir kasos srityje, taip pat centrinėje nervų sistemoje. Galimi Boko ligos simptomai yra atitinkamai įvairūs.

Sarkoidai yra viena iš vadinamųjų granulomatozinių ligų. Jų klasikinis bruožas yra nedideli, mazgeliniai audinių pokyčiai. Šios vadinamosios granulomos gali būti matomos mikroskopu. Kodėl jie vystosi, vis dar neaišku. Tačiau gydytojai įtaria, kad paveldimi veiksniai kartu su tam tikrais aplinkos veiksniais gali sukelti sarkoidą.

Sarkoidozė: dažnis

Manoma, kad Vakarų Europoje nuo 40 iki 50 žmonių iš 100 000 serga sarkoidais. Didžiausias sergamumo rodiklis yra Švedijoje ir Islandijoje, o tarp žmonių su tamsia oda - JAV.

Paprastai liga pasireiškia nuo 20 iki 40 metų. Moterys serga šiek tiek dažniau nei vyrai.

Kartais vaikai taip pat suserga sarkoidais. Liga iki ketvirtų gyvenimo metų vadinama „ankstyvos vaikystės sarkoidoze“ (ankstyva sarkoidozė, EOS arba Blau sindromas). Ši reta ligos forma dažniausiai atsiranda dėl genetinio defekto.

Sarkoidas: simptomai

Pagal kursą gydytojai skiria ūminę ir lėtinę sarkoidozę. Kokie simptomai pasireiškia, priklauso nuo eigos, ligos sunkumo (sarkoidinės stadijos: žr. Žemiau) ir paveiktų organų.

Ūminis sarkoidas

Ūminis sarkoidas sudaro tik apie dešimt procentų visų atvejų. Simptomai čia atsiranda gana staiga. Paprastai pažeidžiami plaučiai. Tipiški yra:

Karščiavimas ir nuovargis
skausmingi, iš pradžių raudoni, vėliau melsvi mazgeliai po oda (mazginė eritema)
skausmingas sąnarių patinimas ir uždegimas (artritas)
Limfmazgių patinimas abiejų plaučių srityje

Sergant sarkoidoze, mazginė eritema pirmiausia atsiranda apatinėje kojų dalyje. Dėmės yra labai jautrios skausmui. Sunkiais atvejais drabužių svoris ant pažeistos odos gali sukelti skausmą. Odos mazgeliai susidaro dėl poodinio riebalinio audinio uždegimo. Be sarkoidų, galimos šio uždegimo priežastys yra, pavyzdžiui, infekcinės ligos ir autoimuninės ligos.

Ūminio sarkoidinio sąnario uždegimas (artritas) dažniausiai pažeidžia kulkšnis. Dauguma pacientų patiria skausmą vaikščiodami. Vienu metu gali uždegti keli sąnariai (poliartritas).

Patinę limfmazgiai randami ūminio sarkoido srityje pagrindinių bronchų ir didelių plaučių kraujagyslių srityje. Ši sritis vadinama plaučių hili. Patinimas paprastai nesukelia jokio diskomforto, tačiau gali būti aiškiai matomas rentgeno nuotraukoje. Limfmazgių patinimas yra labai būdingas Boko ligos požymis. Žmonėms, kuriems nėra jokių kitų simptomų, Boko liga dažnai atpažįstama tik pagal šią „tulžies limfadenopatiją“ rentgeno nuotraukoje.

Tipiški sarkoidiniai simptomai

Sarkoidas yra uždegiminė liga, kai audinys keičiasi mazgeliais. Paprastai pažeidžiami plaučiai, tačiau gali išsivystyti ir kitų organų simptomai.

Trys limfmazgių patinimo plaučiuose, mazginės eritemos ir sąnarių uždegimo (artrito) simptomai taip pat žinomi kaip „ūminio sarkoido triada“ arba Löfgreno sindromas.

Lėtinis sarkoidas

Apie 90 procentų visų pacientų serga lėtiniu sarkoidu. Dažniausiai pažeidžiami plaučiai ir gretimi limfmazgiai. Kai kurie pacientai nežino apie savo ligą. Kitiems simptomai vystosi lėtai ir klastingai: didėja sausas kosulys ir nuo streso priklausomas dusulys. Rentgeno nuotraukoje galite pamatyti padidėjusius limfmazgius vadinamojoje Lungenhili (tulžies limfadenopatijoje). Kiti lėtiniai sarkoidiniai požymiai:

lengvas karščiavimas
Svorio metimas
nuovargis
Sąnarių skausmas (artritas)

Iš esmės Boko liga gali paveikti visą kūną (ekstrapulmoninė sarkoidinė). Dėl to atsiranda įvairių simptomų:

Sarkoidai - akys: čia gali būti paveiktos įvairios akies struktūros. Daugeliui pacientų uždegta ir rainelė, ir vadinamasis ciliarinis kūnas (ant kurio pakabintas akies lęšis). Šis vadinamasis iridociklitas sukelia akių skausmą, kuris dažniausiai pasireiškia ryškioje šviesoje.

Sarkoidas - oda: Lėtinis sarkoidas odos srityje sukelia tam tikrus odos pokyčius. Tai aukščiau paminėti skausmingi mazgeliai po oda (eritema nodosum). Jie linkę susidaryti apatinėje kojų dalyje. Be to, gali išsivystyti melsvai violetinė odos spalva (raudonoji vilkligė), ypač ant skruostų ir nosies.

Sarkoidas - širdis: širdį sarkoidas gali paveikti skirtingu laipsniu. Nedidelis užkrėtimas nesukelia jokių skundų. Ryškus užkrėtimas gali sukelti širdies nepakankamumą ar širdies aritmijas. Tuomet kyla rimtų komplikacijų pavojus!

Sarkoidai - inkstai: Jei sarkoidai veikia inkstus, jie išskiria daugiau kalcio su šlapimu. Tai skatina inkstų akmenų susidarymą.

Sarkoidozė - centrinė nervų sistema (neurosarkoidozė): Sarkoidozė retai veikia centrinę nervų sistemą (smegenis ir nugaros smegenis). Tai dažnai sukelia kaukolės nervų nepakankamumą. Pavyzdžiui, jei tai veikia veido nervą, dėl to paralyžiuojami veido raumenys. Šis veido paralyžius dažniausiai pasireiškia vienoje pusėje. Neurosarkoidozė taip pat dažnai sukelia meningitą. Galimi simptomai čia yra, pavyzdžiui, galvos skausmas ir vėmimas.

Sarkoidai - kepenys ir blužnis: kepenų ir blužnies sarkoidai paprastai nesukelia jokių simptomų. Abiejų organų funkcija praktiškai nėra ribojama. Dėl kepenų sarkoidozės gali padidėti tik kepenų vertės kraujyje.

Heerfordto sindromas: Ši ypatinga sarkoidų forma sukelia paausinių liaukų ir akių uždegimą, taip pat patinsta krūtų limfmazgius. Be to, viena veido pusė gali būti paralyžiuota (veido parezė).

Jaunimo sindromas (Morbus Jüngling): Terminas apibūdina lėtinį sarkoidą kaulų srityje. Labai dažnai pažeidžiami pirštų kaulai.

Retas ankstyvos vaikystės sarkoidas (EOS) sukelia mažiau simptomų nei liga suaugus. Galimi požymiai - nuo karščiavimo, apetito praradimo ir nuovargio iki kepenų ir blužnies padidėjimo (hepatosplenomegalija).

Sarkoidozė: priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli sarkoidų priežastis neaiški. Tačiau įvairūs veiksniai tikriausiai turi įtakos ligos vystymuisi.

Daugumai pacientų sarkoidai veikia plaučius. Todėl mokslininkai įtaria, kad įkvėpus kenksmingų medžiagų suaktyvėja plaučių imuninė sistema. Tai gali sukelti audinių mazgų (granulomų) susidarymą. Galimos kenksmingos medžiagos yra, pavyzdžiui, žiedadulkės, virusai, bakterijos, grybelių sporos, dulkės ir chemikalai.

Be to, genetiniai veiksniai prisideda prie Boko ligos vystymosi. Mokslininkai atrado žmogaus genomo genus, kurie dažnai keičiasi sarkoidu. Įrodyta, kad kai kurie iš šių genetinių pokyčių (mutacijų) padidina sarkoidozės riziką. Tikriausiai paveikti genai turi kažką bendro su imuninės sistemos funkcija. Dėl jų mutacijos tam tikros imuninei sistemai svarbios medžiagos tikriausiai nebegaminamos arba gaminamos kitokia forma. Tai gali sukelti nesusikalbėjimą imuninėje sistemoje - dėl to išsivysto sarkoidozė.

Sarkoidas: tyrimai ir diagnozė

Diagnozuoti sarkoidą dažnai nėra lengva. Simptomai gali būti tokie įvairūs, kad liga dažnai pasireiškia labai skirtingai. Be to, kitos ligos taip pat gali būti įvairių skundų priežastis. Todėl prieš diagnozuojant sarkoidą būtina atlikti kelis diagnostinius veiksmus.

Pirmasis kontaktinis asmuo, jei įtariate Boko ligą, paprastai yra bendrosios praktikos gydytojas. Jei reikia, jis nukreips pacientą pas specialistą, pavyzdžiui, plaučių ligų specialistą.

Pirmasis pokalbis

Pirmiausia gydytojas išsamioje diskusijoje įrašys jūsų ligos istoriją (anamnezę). Įprasti klausimai, kuriuos gydytojas užduoda interviu anamnezėje, yra:

Ar kenčiate nuo sauso kosulio?
Kokių dar turite skundų (odos pakitimų, karščiavimo ir pan.)?
Kiek laiko simptomai egzistuoja?
Ar anksčiau turėjote tokių simptomų?
Ar neseniai atlikote plaučių rentgeno nuotrauką?
Ar jūsų šeimoje buvo ar yra plaučių ligų?

Medicininė apžiūra

Po anamnezės bus atliktas fizinis tyrimas. Pagrindinis dėmesys skiriamas plaučiams ir odai. Šiuos du organus dažniausiai pažeidžia Boko liga.

Pavyzdžiui, gydytojas išklausys ir palies krūtinę. Tai suteikia jam užuominų apie galimus plaučių pokyčius.

Gydytojas atidžiau pažvelgs į visus odos pokyčius. Jei reikia, jis taip pat paima audinio mėginį (biopsiją), kad jį ištirtų mikroskopu. Sarkoidų atveju mėginyje atsiranda su uždegimu susijusių audinių mazgelių (granulomų).

Rentgeno tyrimas

Sarkoidas beveik visada veikia plaučius ir plaučių limfmazgius. Tai galima nustatyti atlikus krūtinės ląstos rentgeno tyrimą (krūtinės ląstos rentgenograma): sergant Boecko liga, plaučių rentgeno spinduliai, be kita ko, rodo padidėjusius limfmazgius pagrindinių bronchų srityje ir. dideli plaučių indai (tulžies limfadenopatija).

Gydytojas taip pat gali naudoti rentgeno spindulius, kad nustatytų sarkoido stadiją. Šis etapas turi įtakos prognozei:

etapas	apibūdinimas
Įveskite 0	Sarkoidų požymiai ne krūtinėje, bet pastebimų plaučių pokyčių nėra.
I tipas.	Hili plaučių limfmazgių patinimas (tulžies limfadenopatija). Pats plaučių audinys nenustato nukrypimų. Savaiminis gijimo greitis apie 70 proc.
II tipas	Plaučių hili limfmazgių patinimas ir plaučių pažeidimas. Savaiminis gijimo greitis apie 50 proc.
III tipas	Nėra plaučių hili limfmazgių patinimo, tik plaučių pažeidimas. Savaiminis gijimo greitis apie 20 proc.
IV tipas	Rentgeno nuotraukoje atpažįstama plaučių fibrozė (uždegto plaučių audinio pavertimas randuotu jungiamuoju audiniu). Dėl to negrįžtamai ribojama plaučių funkcija. Visiškas išgydymas nebeįmanomas.

Plaučių funkcijos tyrimas

Plaučių sarkoidai gali žymiai sumažinti plaučių funkciją. Jei plaučių audinys sukietėjo dėl ligos (plaučių fibrozės), įkvėpus jis yra mažiau elastingas. Tai galima aiškiai nustatyti atlikus plaučių funkcijos tyrimą.

Lungoskopija ir biopsija

Su plaučių mėginiu (bronchoskopija) gydytojas į plaučius įkiša lankstų, ploną vamzdelį. Prie jo galiuko pritvirtinta maža kamera. Tokiu būdu gydytojas gali tiesiogiai ištirti plaučių audinį.

Maži prietaisai taip pat gali būti įkišti per mėgintuvėlį, kad būtų paimtas plaučių audinio mėginys (biopsija). Tada laboratorijoje tiriamas tipiškų granulomų buvimas.

Kraujo tyrimas

Kraujo tyrimai rečiau naudojami sarkoidui diagnozuoti. Tačiau skirtingos kraujo vertės padeda įvertinti ligos eigą. Pavyzdžiui, sergančiųjų sarkoidais kraujyje yra padidėjęs tam tikras fermentas, vadinamasis angiotenziną konvertuojantis fermentas (AKF). Remdamasis išmatuotos vertės lygiu, gydytojas gali įvertinti ligos aktyvumą. Didelė AKF reikšmė rodo didelį ligos aktyvumą. Kai sarkoidinė terapija veikia arba liga išnyksta savaime, AKF kraujyje sumažėja.

Be to, gali padidėti uždegimo parametrai, tokie kaip eritrocitų nusėdimo greitis (ESR) arba C reaktyvusis baltymas (CRP). Paprastai tai rodo uždegimines organizmo reakcijas - sergančius sarkoidais, todėl padidėja ligos aktyvumas.

Tolesni tyrimai

Kadangi sarkoidai gali paveikti praktiškai visus kūno organus, atsižvelgiant į simptomus, būtina atlikti papildomus tyrimus. Keletas pavyzdžių:

Jei gydytojas įtaria, kad inkstai yra susiję, jis nustatys inkstų vertes kraujyje. Jis taip pat gali ištirti inkstus ultragarsu (sonografija).

Širdies funkciją galima įvertinti naudojant elektrokardiogramą (EKG). Gydytojas gali naudoti širdies ultragarsą (echokardiografiją), kad patikrintų širdies dydį ir funkciją.

Jei įtariama neurosarkoidozė, gydytojas gali paimti smegenų skysčio (CSF punkcijos) mėginį ir ištirti jį laboratorijoje.

Jei sarkoidai (tikėtina) pažeidžia akis, gali prireikti oftalmologo tyrimo.

Naudojant kompiuterinę tomografiją (KT), krūtinės organai gali būti parodyti daug išsamiau nei atliekant rentgeno tyrimą. Tai leidžia tiksliau įvertinti audinių pokyčius. Tačiau visų pirma CT padeda atmesti kitas ligas kaip simptomų priežastį. Tai apima, pavyzdžiui, plaučių vėžį ir tuberkuliozę.

Sarkoidozė: gydymas

Sarkoidą ne visada reikia gydyti. Jis gali išgydyti spontaniškai. Tai ypač pasakytina apie ūminį sarkoidą. Lėtinis sarkoidas taip pat gali išgydyti pats. Bet tai labai priklauso nuo ligos stadijos. Kuo aukštesnė stadija, tuo mažesni savigydos rodikliai.

Be kurso, simptomų sunkumas taip pat turi įtakos sprendimui: gydymas - taip ar ne? Jei simptomai nėra sunkūs, dažnai galite palaukti ir reguliariai tikrinti tolesnį kursą. Tačiau, jei yra rimtų simptomų, sumažėja plaučių funkcija ir (arba) pažeidžiami tokie svarbūs organai kaip širdis, inkstai ar centrinė nervų sistema, sarkoidą reikia gydyti. Ši būklė gali, pavyzdžiui, labai padidinti kalcio kiekį kraujyje. Ši vadinamoji hiperkalcemija gali sukelti inkstų akmenis ir pažeisti inkstus. Jei pažeista širdis, gali atsirasti pavojingų širdies aritmijų.

Kaip gydomas sarkoidas?

Gydymas grindžiamas simptomais. Jei ūminiam sarkoidui pasireiškia sunkūs simptomai, pirmiausia naudojami vadinamieji nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). Tai apima, pavyzdžiui, acetilsalicilo rūgštį ir ibuprofeną. Jie turi karščiavimą mažinantį, lengvą priešuždegiminį ir analgezinį poveikį. Esant rimtiems skundams, kortizoną („gliukokortikoidus“, pvz., Prednizoloną) taip pat galima vartoti trumpą laiką. Tai labai veiksminga priemonė prieš uždegimą.

Lėtinės sarkoidozės atveju pasirenkamas kortizonas. Paprastai jis naudojamas kelis mėnesius. Tada dozė vėl lėtai mažinama („sumažinama“ terapija).

Daugelis pacientų bijo šalutinio kortizono poveikio. Veiklioji medžiaga, be kita ko, gali skatinti kaulų nykimą (osteoporozę). Šio tipo šalutinis poveikis pasireiškia daugiausia po ilgo ir (arba) didesnių dozių vartojimo. Planuodamas gydymą gydytojas į tai atsižvelgs. Kiekvienam sarkoidiniu ligoniu jis pasirenka kuo mažesnę dozę ir gydymo trukmę, tačiau tuo pačiu turi pakankamą poveikį. Pacientai turi griežtai laikytis šių rekomendacijų.

Sunkiais sarkoidiniais atvejais gali prireikti gydyti kitais vaistais. Pavyzdžiui, kai kuriems pacientams skiriamas metotreksatas arba azatioprinas. Abi veikliosios medžiagos yra tarp vadinamųjų imunosupresantų. Jie veiksmingai slopina imuninę sistemą (kitaip nei kortizonas). Taip uždegiminė reakcija sustoja sarkoidų atveju.

Kartais gydytojas taip pat paskirs chlorokvino. Ši veiklioji medžiaga dažniausiai naudojama maliarijos profilaktikai ir gydymui. Jis tinka sarkoidiniam gydymui, nes gali slopinti imunines reakcijas, panašiai kaip imunosupresantai.

Sergant IV tipo lėtine sarkoidoze (negrįžtama plaučių fibroze), gali prireikti tolesnių terapinių priemonių. Priklausomai nuo dusulio sunkumo, gydytojas gali paskirti tolesnius vaistus (pvz., Medžiagas, plečiančias bronchus) arba deguonies terapiją. Plaučiai retai būna taip stipriai pažeisti, kad nebegali aprūpinti organizmo pakankamu deguonies kiekiu. Vienintelis dalykas, kuris gali padėti nukentėjusiems, yra plaučių transplantacija.

Sarkoidas: ligos eiga ir prognozė

Sarkoidų prognozė pirmiausia priklauso nuo to, ar tai ūminė, ar lėtinė forma:

Daugeliu atvejų ūminio sarkoido prognozė yra gera. Maždaug 95 proc. Pacientų liga išgydoma savaime ir be gydymo per kelis mėnesius.

Savaiminis gijimas galimas ir sergant lėtiniu sarkoidu, tačiau rečiau nei sergant ūmine ligos forma. Savigydos rodikliai priklauso nuo ligos stadijos: jie yra geriausi ankstyvosiose stadijose. Kuo labiau pažengusi Boko liga, tuo blogesnė prognozė - net ir gydant. Maždaug pusė visų pacientų, sergančių lėtine sarkoidine liga, patiria nuolatinį plaučių pažeidimą. Tačiau jie dažnai nėra labai ryškūs.

Apskritai, ūminės ir lėtinės sarkoidozės atveju: 20–30 proc. Visų pacientų plaučių funkcija išlieka nuolat ribota. Maždaug dešimt procentų pacientų netgi išsivysto plaučių fibrozė, o tai reiškia, kad uždegęs plaučių audinys virsta randuotu jungiamuoju audiniu ir taip praranda savo funkciją.

Maždaug penki procentai sergančiųjų sarkoidais miršta nuo komplikacijų, tokių kaip staigi širdies mirtis ar visiškai sutrikusi plaučių funkcija (galinė plaučių fibrozė).