Kušingo sindromas

ir Martina Feichter, medicinos redaktorė ir biologė

Marianas Grosseris Miunchene studijavo žmonių mediciną. Be to, daugeliu dalykų besidomintis gydytojas išdrįso padaryti įdomių aplinkkelių: studijuoti filosofiją ir meno istoriją, dirbti radijuje ir, galiausiai, „Netdoctor“.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus

Martina Feichter studijavo biologiją Insbruke pasirenkamojo dalyko vaistinėje, taip pat pasinėrė į vaistinių augalų pasaulį. Iš ten buvo toli iki kitų medicinos temų, kurios ją žavi iki šiol. Ji mokėsi žurnalistės „Axel Springer“ akademijoje Hamburge ir nuo 2007 m. Dirba „houseofgoldhealthproducts“ - pirmiausia redaktorė, o nuo 2012 m. - laisvai samdoma rašytoja.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Kušingo sindromas išsivysto, kai organizme cirkuliuoja per didelis hormono kortizolio kiekis arba jo dirbtinis atitikmuo - vaistas kortizonas. Pasekmės yra toli siekiantys viso kūno pokyčiai: pacientams atsiranda „pilnaties veidas“ ir „buivolo kaklas“. Be to, padidėja jautrumas infekcijoms, padidėja kraujospūdis, atsiranda raumenų silpnumas ir nuolatinis troškulio jausmas. Čia rasite svarbiausią informaciją apie „Kušingo sindromą“.

Trumpa apžvalga

• Kas yra Kušingo sindromas? Įvairių simptomų kompleksas, atsirandantis dėl hormono kortizolio pertekliaus.
• Simptomai: įskaitant kamieno nutukimą, pilnaties veidą, jaučio kaklą (buivolo kaklą), padidėjusį cholesterolio kiekį, aukštą kraujospūdį, sumažėjusią raumenų masę, osteoporozę, žaizdų gijimo sutrikimus, pergamento odą, padidėjusį jautrumą infekcijoms, vyrų plaukų tipą (hirsutizmą) ir ciklą moterų sutrikimai, vyrų erekcijos sutrikimai, vaikų augimo sutrikimai, psichologiniai pokyčiai, tokie kaip depresija)
• Priežastys: arba per didelis kortizono turinčių vaistų vartojimas (egzogeninis Kušingo sindromas), arba per didelė kortizolio gamyba antinksčiuose (endogeninis Kušingo sindromas). Pastarasis paprastai yra pagrįstas gerybiniu arba piktybiniu naviku (pvz., Hipofizės ar antinksčių naviku).
• Diagnostika: ligos istorijos surinkimas (anamnezė), fizinis tyrimas, kraujo tyrimai, vaizdo tyrimai, jei įtariamas navikas
• Gydymas: kortizono turinčių vaistų (egzogeninio Kušingo sindromo) nutraukimas, naviko gydymas chirurgija, spindulinė terapija, chemoterapija ar adrenostatiniai vaistai (endogeninis Kušingo sindromas)

Kušingo sindromas: aprašymas

Gydytojai kalba apie „sindromą“, kai vienu metu yra keli simptomai. Kušingo sindromo atveju iš tikrųjų yra daug simptomų. Priežastis yra per didelė hormono kortizolio koncentracija. Tinkama doze kortizolis yra būtinas žmogaus organizmui. Bet jei jo yra daug (hiperkortizolizmas), kortizolis gali sukelti problemų daugelyje skirtingų kūno perjungimo taškų ir taip susidaryti išsamų Kušingo sindromo vaizdą.

Neaktyvus kortizolio pirmtakas organizme vadinamas kortizonu. Taip pat yra vaistų, kurie šnekamojoje kalboje vadinami kortizonu. Tiksliau, tai yra sintetiniai gliukokortikoidai. Jei jiems skiriama per didelė dozė, gali išsivystyti ir Kušingo sindromas (žr. Toliau: Egzogeninis Kušingo sindromas).

Kušingo sindromas: kaip veikia kortizolis

Kortizolis yra esminis hormonas, atliekantis daugybę funkcijų. Jis taip pat žinomas kaip streso hormonas, nes jis gaminamas daugiau, kai kūnas nuolat susiduria su padidėjusiais poreikiais.

Kortizolis suaktyvina degraduojančius (katabolinius) medžiagų apykaitos procesus, o tai reiškia, kad organizmas gauna daugiau energijos turinčių junginių angliavandenių, riebalų ir baltymų pavidalu - taip organizmas yra pakankamai aprūpinamas energija. Kortizolis veikia įvairius metabolizmo lygius:

• Jis netiesiogiai (per genų ekspresiją) užtikrina cukraus (per gliukogenezę kepenyse), baltymų (daugiausia dėl raumenų skaidymo) ir riebalų tiekimą. Kūno viduryje (skrandyje, kakle, veide) taip pat padidėja riebalų kaupimasis.
• Be to, kortizolis sukelia kolageno, jungiamojo audinio ir kaulinės medžiagos skilimą, dėl kurio oda suskaidoma (atrofuojasi) ir sumažėja kaulų tankis.
• Kortizolis padidina kraujospūdį, padidindamas širdies tūrį ir sutraukdamas kraujagysles.
• Galiausiai, kortizolis taip pat atlieka svarbų imunosupresinį vaidmenį, tam tikru mastu slopindamas imunines ir uždegimines reakcijas. Tai taip pat yra priežastis, kodėl kortizolis yra labai svarbus kaip vaistas.

Kušingo sindromas: simptomai

Dėl įvairių kortizolio funkcijų organizme Kušingo sindromo simptomai yra labai skirtingi:

• Bagažinės nutukimas: esant Kušingo sindromui, padidėjęs riebalų kiekis kaupiasi ant kūno kamieno. Štai kodėl nukentėjusieji paprastai turi didžiulį skrandį („alaus pilvą“). Kita vertus, rankos ir kojos yra plonos.
• Pilnaties veidas / mėnulio veidas: veidas, kuris yra apvalus ir paraudęs dėl riebalų sankaupų, taip pat būdingas Kušingo sindromui.
• Jaučio kaklas (buivolo kaklas): padidėjęs riebalų kiekis taip pat nusėda kaklo srityje.
• Aukštas cholesterolio kiekis: Kušingo sindromo atveju cholesterolio kiekis kraujyje dažnai būna didelis.
• Aukštas kraujospūdis: Daugelis žmonių, sergančių Kušingo sindromu, turi aukštą kraujospūdį.
• Diabetinė medžiagų apykaitos situacija: Dėl padidėjusios cukraus koncentracijos kraujyje (hiperglikemijos) ir padidėjusio insulino išsiskyrimo, Kušingo sindromo atveju atsiranda metabolinė situacija, kuri yra labai panaši į cukrinio diabeto (diabeto). Didelis cukraus kiekis kraujyje sukelia padidėjusį troškulį ir dažną šlapinimąsi.
• Raumenų silpnumas ir sumažėjęs kaulų tankis: kaip Kušingo sindromo dalis raumenys ir kaulinis audinys suyra. Dėl to sumažėja raumenų masė ir išsivysto osteoporozė.
• Odos pokyčiai: Oda taip pat kenčia nuo Kušingo sindromo - ji tampa plona (pergamento oda), o kartais atsiranda raudonos strijos (Striae rubrae), daugiausia ant pilvo. Taip pat galimas sutrikęs žaizdų gijimas ir spuogai bei furunkuliai.
• Padidėjęs jautrumas infekcijoms: dėl bendro imuninės sistemos slopinimo sergant Kušingo sindromu, nukentėjusieji yra jautrūs infekcijoms - pavyzdžiui, vienas peršalimas dažnai persekioja kitą.
• Psichologiniai pokyčiai: Kartais Kušingo sindromą lydi ir psichologiniai pokyčiai, tokie kaip depresija.
• Vyriškumas: Moterys, turinčios Kušingo sindromą, gali maskulinizuotis (virilizmas) - padidėję kūno plaukai atsiranda vyrams būdingose ​​vietose (hirsutizmas), taip pat menstruacijų sutrikimai.
• Impotencija. Vyrams, sergantiems Kušingo sindromu, dažnai išsivysto impotencija.
• Sumažėjęs augimas: vaikams Kušingo sindromas sutrikdo augimą netiesiogiai slopindamas augimo hormoną.

Kušingo sindromas: priežastys

Paklaustas apie priežastį, pirmiausia reikia atskirti egzogeninį Kušingo sindromą nuo endogeninio Kušingo sindromo. Egzogeninis reiškia, kad jis atsiranda iš išorės. Priešingai, endogeninis Kušingo sindromas atsiranda dėl organizmo sutrikimų ar ligų.

Egzogeninis Kušingo sindromas

Egzogeninis Kušingo sindromas paprastai atsiranda dėl per didelio gliukokortikoidų (kortizono) suvartojimo kaip vaistų terapijos dalies. Tada kalbama apie jatrogeninį Kušingo sindromą (jatrogeninį = sukelia gydytojas ar medicininė terapija).

Veiklioji medžiaga kortizonas (po to, kai organizme jis buvo paverstas kortizoliu) turi priešuždegiminį ir imunosupresinį poveikį imuninei sistemai. Todėl jis vartojamas, pavyzdžiui, lėtinėms uždegiminėms žarnyno ligoms (Krono ligai, opiniam kolitui), astmai, išsėtinei sklerozei ir daugeliui autoimuninių ligų gydyti. Tokiais atvejais kortizonas paprastai skiriamas sistemingai, pavyzdžiui, tabletėmis ar infuzijomis. Atsitiktinai perdozavus, gali išsivystyti egzogeninis Kušingo sindromas. Todėl svarbu, kad kortizono terapija visada būtų atliekama prižiūrint gydytojui.

Gliukokortikoidų dozė, sukelianti paciento Kušingo sindromą, vadinama Kušingo slenksčiu.

Endogeninio Kušingo sindromas

Endogeninio Kušingo sindromas taip pat grindžiamas gliukokortikoidų / kortizolio pertekliumi. Tačiau čia tai atsiranda pačiame kūne. Endogeninis Kušingo sindromas yra daug retesnis nei egzogeninis variantas. Moterys serga žymiai dažniau nei vyrai.

Kortizolio gamybos reguliavimas

Kortizolis gaminamas antinksčiuose, tiksliau-vadinamojoje antinksčių žievėje. Ten taip pat gaminami kiti hormonai: androgenai (vyriški lytiniai hormonai, tokie kaip testosteronas) ir aldosteronas (svarbūs vandens ir natrio pusiausvyrai reguliuoti).

Kortizolio gamyba vyksta ne savavališkai, bet yra sudėtingai reguliuojama aukštesnio lygio kontrolės įstaigų. Pirmasis kontrolės taškas yra hipofizė. Hormonas adrenokortikotropinas (AKTH) gaminamas jo priekinėje skiltyje. Jis stimuliuoja antinksčių žievės veiklą. Paprasčiau tariant, tai reiškia: kuo daugiau AKTH susidaro hipofizėje, tuo daugiau hormonų (daugiausia kortizolio) gamina antinksčių žievė.

AKTH gamybą hipofizėje savo ruožtu kontroliuoja diencephalonas, tiksliau - pagumburis.Tai veikia kaip papildomas kortizolio gamybos kontrolės taškas: pagumburis formuoja CRH (kortikotropiną atpalaiduojantį hormoną), kuris padidina AKTH gamybą hipofizėje ir taip netiesiogiai padidina kortizolio gamybą.

Kortizolio susidarymo savikontrolė dabar vyksta naudojant valdymo grandinę tarp CRH, AKTH ir kortizolio: jei kraujyje cirkuliuoja pakankamai kortizolio, jis slopina CRH ir AKTH išsiskyrimą pagumburyje arba hipofizėje - ir taigi netiesiogiai tolesnė kortizolio gamyba. Tai taikoma: kuo didesnis kortizolio kiekis kraujyje, tuo labiau slopinamas CRH ir AKTH ir tuo mažiau antinksčių žievėje susidaro naujas kortizolis.

Tokiu būdu sveikame organizme automatiškai užkertamas kelias kortizolio pertekliui. Tačiau, jei ši kontrolės kilpa vienu metu sutrinka, kortizolio gamyba gali išeiti iš rankų ir sukelti endogeninį Kušingo sindromą. Priklausomai nuo to, kur yra sutrikimas, skiriamas nuo AKTH priklausomas ir nuo AKTH nepriklausomas endogeninio Kušingo sindromo variantas:

Nuo AKTH priklausomas Kušingo sindromas

Nuo AKTH priklausomas Kušingo sindromas yra atsakingas už maždaug 85 procentus visų endogeninio Kušingo sindromo atvejų. Jis pagrįstas hipofizės hormono AKTH pertekliumi. Dėl to antinksčių žievė skatinama gaminti per daug kortizolio.

Tai, kad gaminama per daug AKTH, dažniausiai lemia mažas hipofizės navikas (mikroadenoma). Rečiau kaltas pernelyg aktyvus hipoptalamas: pagumburis gamina per daug CRH, o tai pernelyg stipriai skatina AKTH susidarymą hipofizėje. Tačiau nepriklausomai nuo to, ar padidėjęs AKTH susidarymas galiausiai atsiranda iš hipofizės ar hipotalamo - abiem atvejais kalbama apie centrinį Kušingo sindromą (dar vadinamą Kušingo liga). Kadangi AKTH pertekliaus priežastis slypi centrinėje nervų sistemoje (smegenyse).

Be centrinio Kušingo sindromo, taip pat yra negimdinis (paraneoplastinis) Kušingo sindromas: paprastai jis atsiranda dėl naviko, esančio už hipofizės, kuris gamina AKTH ir taip padidina nereguliuojamą kortizolio susidarymą antinksčiuose. Šie AKTH gaminantys navikai apima, pavyzdžiui, smulkialąstelinę bronchų karcinomą (plaučių vėžio formą) ir retus gaubtinės žarnos navikus. Kartais negimdinis Kušingo sindromas taip pat atsiranda dėl CRH gaminančio naviko: jis pernelyg skatina AKTH gamybą hipofizėje, taigi ir kortizolio gamybą.

Nuo AKTH nepriklausomas Kušingo sindromas

Apie 15 procentų endogeninio Kušingo sindromo atvejų atsiranda nepriklausomai nuo AKTH tiesiogiai antinksčių žievėje: Nepaisant normalaus AKTH lygio, antinksčių žievė gamina per daug kortizolio. Gydytojai taip pat kalba apie antinksčių Kušingo sindromą (antinksčiai = veikia antinksčius).

Jos priežastis dažniausiai yra kortizolį gaminantis navikas antinksčių žievėje. Suaugusiesiems tai dažniausiai yra gerybinis navikas (adenoma), vaikams - piktybinis navikas (karcinoma). Labai retai per didelis antinksčių audinio padidėjimas (hiperplazija) yra atsakingas už nuo AKTH nepriklausomą (antinksčių) Kušingo sindromą.

Iš šių Kušingo formų galima atskirti kortizolio perteklių, kurį sukelia alkoholio vartojimas-alkoholio sukeltas „pseudo-Kušingo sindromas“.

Kušingo sindromas: kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Jei pastebėjote vieną ar daugiau iš aukščiau išvardytų simptomų, turėtumėte kreiptis į gydytoją. Net jei tai nėra Kušingo sindromas ir už jo slypi kitos priežastys, jas reikėtų išsiaiškinti. Kuo anksčiau bus gydomas Kušingo sindromas ar jo priežastys, tuo didesnė tikimybė, kad jis atsigaus.

Kušingo sindromas: ką daro gydytojas?

Jei įtariamas Kušingo sindromas, gydytojas pirmiausia išsamiai pasikalbės su pacientu, kad surinktų jo ligos istoriją (anamnezę). Be kita ko, jis klausia apie tikslius skundus. Jis taip pat klausia, kokius vaistus pacientas vartojo pastaruoju metu - Kušingo sindromą dažniausiai sukelia tam tikri vaistai (egzogeninis Kušingo sindromas).

Po to atliekamas fizinis egzaminas. Be kita ko, gydytojas matuos paciento kraujospūdį ir svorį bei apžiūrės jo odą.

Norint nustatyti, ar kraujyje iš tikrųjų yra kortizolio perteklius (hiperkortizolizmas), galima naudoti įvairius tyrimus ir, jei taip, kokia jo kilmė:

• Kortizolio matavimas seilėse ar kraujyje: jei išmatuota reikšmė gerokai padidėja vėlai vakare, tai kalba apie Kušingo sindromą.
• 24 valandų šlapimo surinkimas: per 24 valandas išsiskiriantis šlapimas surenkamas siekiant nustatyti laisvo kortizolio koncentraciją jame. Kušingo sindromo atveju matavimo rezultatas yra žymiai didesnis.
• Deksametazono slopinimo testas (trumpas testas): pacientas naktį gauna veikliosios medžiagos deksmetazono. Tai signalizuoja organizmui, kad jis nebegamina CRH ir ACTH, taigi ir nebelieka kortizolio. Jei kitą rytą paciento kraujyje vis dar matuojamas padidėjęs kortizolio kiekis, tikėtina, kad Kušingo sindromas. Padidėjęs kortizolio kiekis gali turėti ir kitų priežasčių. Deksmetazono slopinimo testas taip pat gali būti teigiamas žmonėms, neturintiems Kušingo sindromo, pavyzdžiui, jei jie kenčia nuo streso ar depresijos arba vartoja tam tikrus vaistus (pvz., Kontraceptines tabletes, vaistus nuo epilepsijos).

Yra ir kitų tyrimų, kurie gali būti naudojami Kušingo sindromui išsiaiškinti. Tai apima insulino hipoglikemijos testą (siekiant nustatyti padidėjusį kortizolio kiekį), taip pat ilgą deksametazono testą ir CRH stimuliacijos testą: paskutiniai du padeda atskirti skirtingas Kušingo sindromo formas (centrinį, paraneoplastinį ar antinksčių Kušingo sindromą).

Jei laboratoriniai tyrimai rodo, kad navikas yra Kušingo sindromo priežastis, jį bandoma aptikti naudojant vaizdo gavimo metodus. Priklausomai nuo naviko vietos (pvz., Antinksčių, hipofizės), gali būti naudojamas ultragarsas, kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Kušingo sindromas: terapija

Esant egzogeniniam Kušingo sindromui, jei įmanoma, reikia nutraukti visų kortizono turinčių vaistų vartojimą. Bet tai neturi įvykti staiga! Jei vartojate kortizono preparatą ilgiau nei kelias dienas, tai slopina paties organizmo kortizolio gamybą antinksčių. Jei staiga nutraukiamas vaisto vartojimas, kyla kortizolio trūkumo rizika - organizmui reikia laiko, kad jis vėl pradėtų gaminti kortizolį. Todėl gydymo pabaigoje kortizono turinčius vaistus visada reikia „mažinti“, ty lėtai mažinti dozę. Taigi kūnas gali prisitaikyti prie jo.

Endogeninis Kušingo sindromas gydomas atsižvelgiant į jo priežastis. Dėl navikų, nesvarbu, ar jie yra hipofizėje, ar antinksčių žievėje, operacija paprastai yra pirmasis pasirinkimas. Jei operacija yra neįmanoma, navikas taip pat gali būti gydomas radioterapija arba chemoterapija. Kartais skiriami ir vadinamieji adrenostatiniai vaistai - vaistai, slopinantys kortizolio gamybą antinksčiuose.

prognozė

Egzogeninis Kušingo sindromas paprastai gali būti kontroliuojamas, jei nustosite vartoti vaistą arba bent jau sumažinsite jo dozę. Tačiau tai turėtų būti daroma tik pagal gydančio gydytojo nurodymus.

Jei navikas sukelia Kušingo sindromą ir jei jį galima sėkmingai gydyti, prognozė yra gera. Tačiau negydomas endogeninis Kušingo sindromas gali sukelti mirtį (per kelis mėnesius ar kelerius metus).

Žymos:  pėdų priežiūra anatomija ligoninė