Creutzfeldt-Jakob liga

Mareike Müller yra laisvai samdoma rašytoja medicinos skyriuje ir neurochirurgijos gydytojo padėjėja Diuseldorfe. Magdeburge studijavo žmonių mediciną ir per viešnagę užsienyje keturiuose skirtinguose žemynuose įgijo daug praktinės medicinos patirties.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Creutzfeldt-Jakob liga (CJD) yra mirtina nervų sistemos liga. Pacientai kenčia nuo sparčiai progresuojančios demencijos, judėjimo sutrikimų ar raumenų trūkčiojimo. Kol kas terapijos nėra. Skaitykite daugiau apie Creutzfeldt-Jakob ligos simptomus, diagnozę ir gydymą čia.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. A81

Creutzfeldt-Jakob liga: aprašymas

Pirmą kartą Creutzfeldto-Jakobo ligą 1920 metais aprašė neurologai Creutzfeldas ir Jakobas. Tai viena iš vadinamųjų užkrečiamųjų, kempininių smegenų ligų (Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSE). Sergant šiomis ligomis, smegenų audinys atsipalaiduoja kaip kempinė, o smegenys pamažu praranda savo funkciją.

Creutzfeldt-Jakob liga gali pasireikšti įvairiomis formomis. Jie apima:

Atsitiktinis CJD (vystosi spontaniškai be aiškios priežasties, dažniausiai pasitaiko 80–90 proc. Atvejų)
Šeiminė CJD (paveldima)
Perkelta CJD (pavyzdžiui, naujas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas (vCJD))

Užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos yra žinomos ne tik žmonėms, bet ir gyvūnų karalystei. Bendras dalykas yra tai, kad jie lengvai peršoka rūšių ribas, pavyzdžiui, perkeliami iš avių į galvijus arba iš galvijų į žmones. USE „skrepi“ buvo žinoma avims apie 200 metų. Dešimtajame dešimtmetyje, ypač Jungtinėje Karalystėje, buvo daug galvijų, sergančių galvijų spongiformine encefalopatija (GSE). Dėl šios epidemijos naujas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas žmonėms atsirado nuo 1996 m. Iki šiol visame pasaulyje buvo pranešta apie 219 vCJD atvejus, 175 iš jų - Jungtinėje Karalystėje. Iki šiol Vokietijoje nebuvo pranešta apie nė vieną vCJD atvejį.

Vokietijoje apie 100 žmonių kasmet suserga atsitiktine CJD. Šis skaičius daugelį metų išlieka tas pats ir jį lengva nustatyti, nes apie įtariamą Creutzfeldt-Jakob ligą ir jos mirtį reikia pranešti sveikatos skyriui. Su šeima susiję CJD atvejai neįtraukiami.

Creutzfeldt-Jakob liga: simptomai

Creutzfeldto-Jakobo liga pasireiškia vadinamąja encefalopatija-kolektyviniu smegenų ligų terminu. Tai pasireiškia daugiausia dėl šių simptomų:

Psichologiniai sutrikimai (pvz., Depresija, haliucinacijos, kliedesiai, apatija, asmenybės pokyčiai)
Greitai progresuojanti demencija (su sumišimu, pakitusiu suvokimu, sunkumu susikaupti)
Nesuderinti judesiai (ataksija)
Nevalingas raumenų trūkčiojimas (mioklonija)
Jutimo sutrikimai
Pusiausvyros sutrikimai
Nekontroliuojami raumenų judesiai (chorėja)
Raumenų standumas (griežtumas)
Regos sutrikimai

Svarbiausias atsitiktinės Creutzfeldt-Jakob ligos simptomas yra demencija. VCJD vyrauja psichologiniai sutrikimai, demencija atsiranda tik vėliau ligos eigoje.

Creutzfeldt-Jakob liga: priežastys ir rizikos veiksniai

Creutzfeldt-Jakob liga: prionai kaip trigeris

Creutzfeldt-Jakob ligą sukelia vadinamieji prionai. Prionai yra užkrečiamos baltymų dalelės, atlaikančios daugumą dezinfekavimo procesų. Jie taip pat yra atsparūs ekstremaliam karščiui ar radioaktyviajai spinduliuotei. Iš esmės prionai yra „tik baltymai“ ir jų struktūra yra daug paprastesnė nei bakterijų, virusų, grybelių ar parazitų, sukeliančių daugumą infekcinių ligų. Prionai kaip patogenai buvo žinomi tik keletą metų ir dar nėra iki galo ištirti. Mokslininkai įtaria, kad prionai susidaro, kai normalus baltymas yra netinkamai sulankstytas ir įgauna naują struktūrą. Šis baltymas savo ruožtu sukelia ir kitų baltymų defektų struktūras. Tokiu būdu daugelis netinkamai sulankstytų baltymų kaupiasi organizme ir daugiausia nusėda nervų ląstelėse. Nervų ląstelės yra pažeistos ir žūva, todėl smegenys atsipalaiduoja.

Creutzfeldt-Jakob liga: prionų kilmė

Įvairūs prionai yra atsakingi už Creutzfeldt-Jakob ligos vystymąsi. Atsitiktinio CJD atveju nieko nežinoma apie tikslų prionų susidarymo mechanizmą.

Šeiminė Creutzfeldt-Jakob liga atsiranda dėl neteisingos genetinės informacijos. Genomo mutacija sukelia baltymų netinkamą surinkimą ir prionų vystymąsi. Iki šiol žinoma daugiau nei 30 skirtingų mutacijų. Visi jie paveldimi kaip autosominis dominuojantis bruožas. Tai reiškia, kad ši genetinė informacija turi viršenybę prieš kitą ir tik vienas iš tėvų turi nešti klaidingą geną, kad vaikas taip pat susirgtų.

Creutzfeldt-Jakob liga perduodama įvairiais būdais. Pavyzdžiui, jis gali būti perduotas pacientui operacijų metu per užterštus neurochirurginius chirurginius instrumentus arba perpilant kraują. Infekcija taip pat įmanoma per ragenos persodinimą į akis arba kietų smegenų dangalų persodinimą (dura mater), jei donoras sirgo Creutzfeldt-Jakob liga. Anksčiau gydymui buvo naudojami augimo hormonai iš lavonų hipofizės. Taip pat galima užsikrėsti Creutzfeldt-Jakob liga.

Prieš kelerius metus Naujosios Gvinėjos gentyse buvo paprotys rituališkai suvalgyti mirusiųjų smegenis. Dėl to liga (Kuru liga) ten stipriai išplito. Naujasis Creutzfeldt-Jakob ligos variantas taip pat yra perkelta forma. Labiausiai tikėtina, kad priežastis yra jautiena, užkrėsta GSE sukėlėjais, kurią valgė pacientai.

Creutzfeldt-Jakob liga: GSE

Viskas, ką reikia žinoti apie Creutzfeldt-Jakob ligą: GSE galima rasti straipsnyje GSE.

Creutzfeldt-Jakob liga: kaip apsisaugoti?

Norėdami apsisaugoti nuo Creutzfeldt-Jakob ligos, turėtumėte vengti naudoti jautienos produktus, pagamintus iš nervinio audinio, pavyzdžiui, jautienos smegenų. Be to, uždrausta šerti gyvulių miltus ūkiuose auginamoms gyvūnų rūšims, kad būtų kiek įmanoma išvengta rizikos medžiagos patekimo į žmonių maisto grandinę. Pienas ir pieno produktai yra nerizikingi. Nuo GSE epidemijos protrūkio dešimtajame dešimtmetyje Vokietijoje buvo atliktas paskerstų galvijų GSE tyrimas. Šis tyrimas sveikiems galvijams buvo panaikintas nuo 2015 m. Šiuo metu nėra skiepų nuo šios ligos.

Creutzfeldt-Jakob liga: tyrimai ir diagnozė

Gydytojas Creutzfeldt-Jakobo ligą diagnozuoja pirmiausia remdamasis klinikiniais simptomais. Prieš atlikdamas fizinį patikrinimą, gydytojas, be kita ko, užduos jums šiuos klausimus, kad įrašytų jūsų ligos istoriją (anamnezę):

Kokia šiandien diena?
Kur tu esi?
Ar esate patenkintas?
Ar jūsų giminaitis sirgo Creutzfeldt-Jakob liga?
Ar jums buvo atlikta ragenos transplantacija?

Creutzfeldt-Jakob liga: tyrimas

Tada gydytojas apžiūrės jus fiziškai ir patikrins nervų sistemos funkcionavimą. Tai apima koordinavimo pratimus ar jėgos matavimus, taip pat refleksų ir prisilietimo pojūčio tikrinimą.

Nervų skystis (smegenų skystis) dažnai gaunamas juosmens punkcija. Tai teka aplink smegenis ir nugaros smegenis ir gali turėti užuominų apie galimas ligos priežastis. Taikydamas vietinę nejautrą, gydytojas įdeda kaniulę į sėdinčio paciento apatinę nugaros dalį ir stumia ją į priekį iki vadinamojo stuburo kanalo, kuriame nugaros smegenis supa alkoholis.Jei pacientas serga Creutzfeldt-Jakob liga, dažnai būna didelė tam tikrų baltymų koncentracija, pvz., Baltymai „14-3-3“ arba „tau“. VCJK atveju taip nėra.

Be to, gydytojas gali įrašyti smegenų bangas elektroencefalografija (EEG). Norėdami tai padaryti, prie paciento galvos pritvirtinami elektrodai. Prietaisas registruoja smegenų elektrinį aktyvumą. Sergant Creutzfeldto-Jakobo liga, specifiniai EEG pokyčiai atsiranda maždaug po dvylikos savaičių nuo ligos pradžios. Šie pokyčiai retai pasitaiko vCJD.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) rodo, kad smegenys atsipalaiduoja ir susitraukia. Pokyčiai, rodantys galimas baltymų sankaupas, taip pat pastebimi tam tikrose smegenų srityse (dažnai bazinėse ganglijose).

Creutzfeldt-Jakob liga: skrodimas

Creutzfeldt-Jakob liga gali būti patikimai patvirtinta tik po paciento mirties. Norėdami tai padaryti, patologas paima audinių mėginius iš smegenų ir tiria juos mikroskopu po to, kai nervų ląstelėse esančios baltymų nuosėdos yra nudažytos dažais. Maždaug trečdaliui pacientų prionai taip pat randami blužnyje ir raumenyse.

Creutzfeldt-Jakob liga: gydymas

Kol kas nėra terapijos, skirtos Creutzfeldt-Jacob ligos priežastims spręsti. Štai kodėl gydytojas tikslingai traktuoja atskirus simptomus kaip vadinamosios simptominės terapijos dalį. Šiuo metu vyksta tyrimai dėl vaistų, galinčių išgydyti ligą.

Raumenų trūkčiojimui gydytojas gali skirti prieštraukulinius vaistus. Šie vaistai taip pat naudojami traukulių gydymui. Sergant Creutzfeldt-Jakob liga, daugiausia naudojamos veikliosios medžiagos klonazepamas ir valproinė rūgštis. Antidepresantai taip pat vartojami depresijai gydyti, vadinamieji neuroleptikai nuo haliucinacijų ir neramumo.

Creutzfeldt-Jakob liga: ligos eiga ir prognozė

Creutzfeldt-Jakob liga yra nepagydoma ir po trumpo laiko visada baigiasi mirtinai. Kiek laiko praeina po užsikrėtimo, kol liga prasiveržia (inkubacinis laikotarpis), dar nėra galutinai išaiškinta. Manoma, kad tai gali užtrukti nuo metų iki dešimtmečių.

Kursas skiriasi priklausomai nuo to, kokia Creutzfeldt-Jakob ligos forma pacientas kenčia. Atsitiktinė forma dažniausiai pasireiškia nuo 60 iki 70 metų ir sparčiai progresuoja. Paprastai tai baigiasi mirtimi per šešis mėnesius. Su šeima susijusi Creutzfeldt-Jakob liga progresuoja šiek tiek lėčiau ir prasideda maždaug 50 metų. Pacientams vCJD išsivysto daug anksčiau, nesulaukus 30 metų. Naujasis Creutzfeldt-Jakob ligos variantas trunka ilgiau ir baigiasi mirtinai po maždaug dvylikos iki 14 mėnesių.

Žymos: dieta anatomija rupūžių nuodų augalai