Neuroblastoma

Ricarda Schwarz studijavo mediciną Viurcburge, kur taip pat baigė daktaro laipsnį. Atlikusi daugybę užduočių praktiniame medicinos mokyme (PJ) Flensburge, Hamburge ir Naujojoje Zelandijoje, dabar ji dirba neuroradiologijos ir radiologijos srityje Tiubingeno universitetinėje ligoninėje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Neuroblastoma yra antras pagal dažnumą vaikų vėžys. Jis susidaro iš nervų ląstelių ir dažniausiai yra ant stuburo arba antinksčių. Dažnai skundų nėra arba jie yra nespecifiniai. Neuroblastomą galima operuoti, apšvitinti ir gydyti chemoterapiniais vaistais. Net ir visiškai pašalinus, kai kuriems vaikams jis grįžta. Čia galite perskaityti viską, ką reikia žinoti apie neuroblastomą.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. D43C71D33

Neuroblastoma: aprašymas

Neuroblastoma yra antras pagal dažnumą vaikų vėžys Vokietijoje. Tai vadinamosios simpatinės nervų sistemos navikas, kontroliuojantis nevalingas kūno užduotis. Pavyzdžiui, jis kontroliuoja širdies ir kraujagyslių funkciją, šlapimo pūslės ir žarnyno funkcijas bei energijos apykaitą. Simpatinė nervų sistema užtikrina, kad mūsų kūnas optimaliai veiktų stresinėse situacijose. Kadangi neuroblastoma atsiranda daugelyje kūno dalių, ji gali atsirasti labai skirtingose ​​vietose:

Maždaug pusėje atvejų neuroblastoma yra antinksčių smegenyse. Be to, jis dažnai atsiranda nerviniuose rezginiuose dešinėje ir kairėje stuburo dalyje, pasienyje - dažniausiai pilvo, bet kartais ir kaklo, krūtinės ar dubens lygyje.

Tačiau smegenyse neuroblastoma atsiranda tik tada, kai ląstelės atsiskiria nuo pradinio naviko, pasiekia smegenis ir ten sudaro dukterinius navikus (metastazes). Bet tai atsitinka retai. Be to, nusėdimai plaučiuose nėra labai dažni. Paprastai neuroblastomos metastazės randamos kaulų čiulpuose, kauluose, limfmazgiuose, kepenyse ar odoje. Diagnozės metu maždaug pusė visų neuroblastomų jau išplito.

Priklausomai nuo sunkumo, neuroblastomos ligos yra suskirstytos į keturias ligos stadijas. Atsižvelgiama į tai, koks navikas yra didelis, ar jis išplito ir ar yra limfmazgių. Taip pat įvertinama, kokiu mastu naviką galima pašalinti chirurginiu būdu. Nuo šios klasifikacijos priklauso ir gydymas, ir ligos prognozė.

Neuroblastoma: dažnis

Neuroblastoma susidaro iš nesubrendusių (embrioninių) ląstelių. Todėl liga dažniausiai pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Kasmet maždaug vienam iš 100 000 vaikų išsivysto neuroblastoma. Apie 40 procentų jų suserga pirmaisiais gyvenimo metais. 90 procentų nukentėjusių vaikų yra jaunesni nei šešerių metų. Senstant neuroblastomos išsivystymo tikimybė mažėja. Nepaisant to, juo gali susirgti ir vyresni vaikai, paaugliai ir suaugusieji. Apskritai berniukai serga šiek tiek dažniau nei mergaitės.

Neuroblastoma: simptomai

Neuroblastoma ne visada sukelia simptomus. Todėl navikas dažnai aptinkamas tik atsitiktinai, pavyzdžiui, atliekant įprastą pediatro tyrimą. Jei neuroblastoma sukelia simptomus, vėžys daugeliu atvejų yra gerai pažengęs. Simptomai atsiranda, pavyzdžiui, kai navikas susiaurina aplinkines struktūras arba kai metastazės sutrikdo organų funkcijas. Kadangi neuroblastoma gali augti daugelyje kūno vietų, ligos požymiai taip pat skiriasi.

Krūtinės ląstos navikas gali sukelti dusulį. Pilvo ertmėje neuroblastoma gali sutrikdyti šlapimo tekėjimą ir kraštutiniais atvejais pažeisti inkstus (hidronefrozė). Kita vertus, jei neuroblastoma auga kamiene išilgai stuburo, tai gali išstumti nervų šaknis ir sukelti paralyžių. Kaklo srities navikas gali sukelti vadinamąjį Hornerio sindromą. Vienas vokas kabo, akies obuolys nusileidžia atgal, o vyzdys susiaurėja. Beveik kas penktam neuroblastoma sergančiam vaikui išsivysto Hornerio sindromas.

Pacientai, kuriems jau yra metastazavusi neuroblastoma, dažnai kenčia nuo bendrų simptomų, tokių kaip skausmas, sutrikusi bendra būklė, karščiavimas ar blyškumas. Metastazės akies obuolyje kartais sukelia mėlynę ant akies (monoklio ar akinių hematoma). Mažiau nei dviem procentams nukentėjusiųjų neuroblastoma tampa pastebima per vadinamąjį opsomikloonuso sindromą. Pacientai nevalingai traukia akis, rankas ir kojas.

Nuovargis ar padidėjęs prakaitavimas taip pat gali būti siejamas su neuroblastoma. Jei navikas paveikia limfmazgius, kartais galite pajusti mažus gabalėlius ar patinimus pilve ar kakle. Mažiems vaikams dažnai yra pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, pykinimas ar vėmimas. Kartais navikas taip pat padidina kraujospūdį.

Neuroblastoma: priežastys ir rizikos veiksniai

Neuroblastoma atsiranda, kai simpatinės nervų sistemos ląstelės, dar nesubrendusios, patiria piktybinius pokyčius. Tai gali atsitikti prieš gimdymą. Tačiau kol kas nėra įrodymų, kad tam tikri įvykiai nėštumo metu padidina neuroblastomos riziką. Nors šis navikas nėra paveldima liga, yra neuroblastomos patirties ataskaitų, pagal kurias liga labai retai pasitaiko šeimose.

Neuroblastoma: tyrimai ir diagnozė

Jei įtariama neuroblastoma, gydytojas pirmiausia teiraujasi apie simptomus (pasireiškimo tipą, sunkumą ir laiką) bei kitas sveikatos problemas (ligos istorija = anamnezė).

Fizinis egzaminas ir ultragarsas

Tada jis atlieka fizinį egzaminą. Taip pat gali būti naudingas ultragarsinis tyrimas (sonografija): gydytojas gali juo patikrinti, ar paciento pilvo ar kaklo srityje nėra masės (dėl naviko augimo).

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniai tyrimai taip pat yra svarbūs: kraujo ir šlapimo mėginiuose ieškoma naviko žymenų - medžiagų, kurios gali būti didelės vėžio koncentracijos. Neuroblastomos naviko žymenys yra tam tikrų hormonų (katecholaminų) ir fermento NSE (neuronams specifinė enolazė) skilimo produktai. Be to, tiriamos kraujo vertės, o tai gali reikšti padidėjusį ląstelių metabolizmą, taigi ir piktybinį naviką.

MRT, CT ir kt.

Jei atlikus šiuos pirminius tyrimus diagnozuojama neuroblastoma, pacientas dažniausiai siunčiamas į vėžio ligų centrą (onkologiją). Čia atliekami tolesni tyrimai, siekiant nustatyti tikslų naviko dydį ir vietą bei nustatyti visas metastazes. Pavyzdžiui, gali padėti magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT), kaulų čiulpų ir audinių tyrimai bei vadinamoji scintigrafija.

Scintigrafija

Scintigrafija yra branduolinės medicinos tyrimas, kurio metu radioaktyvi medžiaga į veną suleidžiama į kraują, o po to kaupiasi tam tikruose organuose. Tada juos galima pavaizduoti grafiškai, nes radioaktyviosios medžiagos skleidžiamą spinduliuotę galima įrašyti ir padaryti matomą naudojant specialią kamerą.

Radioaktyviai pažymėta medžiaga MIBG (metiljodobenzilguanidinas) naudojama neuroblastomos ląstelėms žymėti ir aptikti. Beveik visi navikai kaupia šią medžiagą (MIBG teigiamos neuroblastomos), tik nedaugelis-ne (MIBG neigiamos neuroblastomos).

Kaulų čiulpų tyrimas

Scintigrafijoje vėžio ląstelės kaulų čiulpuose lengvai nepastebimos, kai jų skaičius yra mažas. Todėl kai kuriems pacientams bus atliktas kaulų čiulpų tyrimas. Taikydamas vietinę nejautrą, gydytojas ilga tuščiavidure adata iš kaulo pašalino nedidelį kiekį kaulų čiulpų. Dažnai šis tyrimas atliekamas keliose vietose. Gautas audinys mikroskopu tiriamas dėl vėžio ląstelių.

Kiti bandymai

Vėlesniam gydymui taip pat kartais reikia patikrinti širdies, klausos ir inkstų funkciją.

Neuroblastoma: gydymas

Neuroblastomą galima operuoti, apšvitinti arba gydyti specialiais vaistais nuo vėžio (chemoterapiniais preparatais). Šie trys metodai dažnai derinami vienas su kitu. Be to, kai kuriems pacientams naudojama MIBG terapija, kamieninių ląstelių transplantacija ir vaistai, kurių sudėtyje yra retinoinės rūgšties. Kokį gydymą rekomenduojama atlikti kiekvienu konkrečiu atveju, pirmiausia priklauso nuo ligos stadijos ir paciento amžiaus.

Neuroblastoma: chirurgija

Operacijos metu chirurgas stengiasi kuo geriau pašalinti neuroblastomą, nepažeidžiant kitų struktūrų. Jei navikas yra labai didelis arba yra nepalankioje padėtyje, kartais prieš operaciją jis susitraukia chemoterapija (neoadjuvantinė chemoterapija). Net jei naviko negalima visiškai pašalinti, dažnai po operacijos atliekama chemoterapija arba spinduliuotė (pagalbinė terapija).

Neuroblastoma: chemoterapija

Jei neuroblastomos negalima visiškai pašalinti arba jei jau yra metastazių, dažniausiai atliekama chemoterapija. Siekiant užtikrinti, kad būtų užfiksuota kuo daugiau piktybinių ląstelių, derinamos įvairios chemoterapinės medžiagos. Jie švirkščiami į veną reguliariais intervalais.

Neuroblastoma: kamieninių ląstelių transplantacija

Jei neuroblastoma pažeidžia kaulų čiulpus, gali prireikti kamieninių ląstelių transplantacijos. Norėdami tai padaryti, sveikos kamieninės ląstelės pirmiausia pašalinamos iš paciento kaulų čiulpų ir saugiai laikomos. Po to atliekama didelės dozės chemoterapija, skirta sunaikinti visas piktybines ląsteles. Likusios sveikos ląstelės kaulų čiulpuose taip pat žūva. Kad kaulų čiulpuose vėl galėtų susidaryti kraujas, pacientas infuzijos būdu vėl gauna prieš chemoterapiją paimtas kamienines ląsteles. Jie turėtų vėl įsikurti kaulų čiulpuose ir gaminti kraujo ląsteles. Viso gydymo metu pacientai yra labai jautrūs patogenams. Todėl reikia laikytis specialių apsaugos priemonių.

Neuroblastoma: MIBG terapija

Radioaktyviai pažymėta medžiaga MIBG, naudojama scintigrafijoje (žr. Aukščiau), taip pat gali būti naudojama pacientams, sergantiems neuroblastoma, gydyti. Pasirinkta radioaktyvi dozė yra tokia didelė, kad neuroblastomos ląstelės, pritvirtinančios MIBG, sunaikinamos. MIBG terapija gali būti naudojama, pavyzdžiui, jei po chemoterapijos organizme vis dar yra piktybinių naviko ląstelių.

Neuroblastoma: ligos eiga ir prognozė

Neuroblastomos ligos eiga pirmiausia priklauso nuo paciento amžiaus ir ligos stadijos. Todėl jauni pacientai ir ankstyvosiose ligos stadijose turi geresnę prognozę. Maždaug 75 procentai neuroblastoma sergančių pacientų išgyvena ateinančius 15 metų. Mažos rizikos pacientams išgyvenamumas viršija 95 proc. Tačiau praėjus penkeriems metams po diagnozės, tik 30–40 procentų didelės rizikos pacientų vis dar gyvi.

Net jei navikas buvo visiškai pašalintas, kai kuriems pacientams jis grįžta po tam tikro laiko (recidyvas). Dauguma recidyvų atsiranda per pirmuosius kelerius metus po gydymo. Štai kodėl reikėtų reguliariai tikrintis, ypač per pirmuosius dešimt metų: pasikartojančią neuroblastomą galima anksti nustatyti atliekant fizinius tyrimus, laboratorinius tyrimus ir vaizdavimo procedūras.

Žymos:  rūkymas terapijos interviu