Akromegalija

Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Akromegalija yra būklė, kai organizmas gamina per daug augimo hormono. Jam būdingas nepaprastai stiprus kūno dydžio ar tam tikrų kūno dalių, tokių kaip rankos, kojos ar nosis, padidėjimas. Daugeliu atvejų trigeris yra gerybinis hipofizės (hipofizės) navikas. Galima gerai gydyti akromegaliją. Jei negydysite, tai sutrumpins gyvenimo trukmę. Daugiau apie simptomus, gydymą ir tolesnę priežiūrą skaitykite čia!

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. E22

Trumpa apžvalga

• Aprašymas: augimo hormono perteklius, dėl kurio atsiranda augimo sutrikimas; dažniausiai sukelia gerybinis smegenų auglys
• Simptomai: gigantizmas, veido, taip pat rankų ir kojų akių (kūno galūnių) padidėjimas, aukštas kraujospūdis, cukrinis diabetas
• Prognozė: Jei akromegalija nebus gydoma, gyvenimo trukmė sutrumpės maždaug dešimt metų.
• Diagnostika: kraujo tyrimai (IGF-1, GH), MRT
• Gydymas: chirurginė, medicininė ar spindulinė terapija
• Priežastys: 99 proc. Atvejų priežastis yra gerybinis hipofizės navikas (somatotropinė hipofizės adenoma).
• Tolesnė priežiūra: Akromegalija gali turėti daug gretutinių ligų, kurioms svarbu reguliariai stebėti.

Kas yra akromegalija?

Akromegalija yra reta liga, kurią sukelia augimo hormono somatotropino perteklius. 99 proc. Atvejų priežastis yra gerybinis hipofizės navikas. Gydytojai šį naviką vadina somatotropine hipofizės adenoma. Akromegalijos išvaizda priklauso nuo amžiaus ir sukelia tiek išorinius kūno pokyčius, tiek kitas gretutines ligas.

Jei liga pasireiškia jau vaikystėje, dar neuždarius kaulų augimo plokštelių, išsivysto vadinamasis gigantizmas. Naudojant šią akromegalijos formą, šnekamojoje kalboje dar vadinamą milžinišku ūgiu, nukentėjusieji yra aukštesni nei vidutiniai. Jei augimo plokštelės užsidaro iš anksto - akromegalija atsiranda tik sulaukus 20 metų - ant veido, rankų ir kojų toliau auga tik tam tikros kūno dalys, vadinamosios akros (kūno galūnės, kūno galiukai).

Akromegalija tam tikru mastu veikia ir vidaus organus (pvz., Širdį, storąją žarną). Lėtinės ligos, tokios kaip 2 tipo cukrinis diabetas, aukštas kraujospūdis ar osteoartritas, taip pat būdingos žmonėms, sergantiems akromegalija.

Kaip atrodo akromegalija?

Akromegalijos simptomai yra labai įvairūs. Ar stipriai auga visas kūnas ar tik atskiros kūno dalys, visų pirma priklauso nuo to, kokio amžiaus nukentėjęs asmuo suserga liga. Taip pat yra kitų būdingų šalutinių simptomų ir lydinčių ligų.

Dažniausi akromegalijos simptomai mažėjančia tvarka yra šie:

• Išsiplėtusios akos, tokios kaip nosis, smakras, pirštai, pirštai (86 proc. Nukentėjusiųjų)
• Pakeistas žandikaulis ir veido kaukolė (74 proc.)
• Gausus prakaitavimas (48 proc.)
• Skauda sąnarius (46 proc.)
• Galvos skausmas (40 proc.)
• Hormoninių sutrikimų požymiai lytinėse liaukose, tokiose kaip kiaušidės ar sėklidės (38 proc.)
• Regos sutrikimai (26 proc.)

Gigantizmas: akromegalija vaikystėje

Akromegalija vaikystėje sukelia gigantizmą. Žmonėms, kuriems akromegalija išsivysto prieš užsidarius ilgų kaulų augimo plokštei (epifizinei plokštelei), atsiranda vadinamasis milžiniškas augimas arba gigantizmas. Augimo plokštelė paprastai užsidaro iki 20 metų. Ilgi kaulai yra, pavyzdžiui, žasto ar šlaunies kaulai. Jie yra atsakingi už ilgio augimą.

Gigantizme kūno ilgis padidinamas iš viso ir proporcingai. Gydytojai gigantizmą apibrėžia remdamiesi augimo kreivėmis, kurios apibūdina kūno ūgio matavimus tam tikrame amžiuje (procentiliu) ir nustato, kada yra nukrypimas. Milžiniškas ūgis apibrėžiamas kaip aukštis virš 97 procentilio.

Jei akromegalija praeina sunkiai, pasikeičia ir stuburo forma. Nukentėjusieji išsivysto - ypač jei jiems akromegalija išsivysto jauname amžiuje - sulenkta nugara su deformuota krūtine.

Akromegalija suaugus

Jei akromegalija atsiranda uždarius kaulų augimo plokštelę, t. Y. Sulaukus 20 metų, padidėja tik tam tikros kūno dalys - akra. Tai yra galūnės ar kūno galiukai, tokie kaip pirštai, kojų pirštai, smakras ir nosis. Čia dauginasi kremzlės ir kaulų ląstelės.

Rankos ir kojos tampa platesnės, pirštai paprastai yra trumpi ir stori. Pavyzdžiui, nukentėjusiesiems dažnai laikui bėgant reikia išplėsti žiedus. Batų dydis taip pat padidėja suaugus.

Akromegalija keičia veidą: tipiška yra plati ir sustorėjusi nosis bei ryškūs skruostikauliai. Kakta išsipučia į išorę. Viršutinis ir (arba) apatinis žandikaulis auga, todėl dantys nesutampa. Bėgant metams dantys išsiskiria ir tarp jų yra tarpų. Taip pat gali būti pažeisti vidaus organai.

Šalutiniai akromegalijos simptomai ir gretutinės ligos

Akromegalija yra susijusi su odos pokyčiais. Dauguma nukentėjusiųjų dažniau prakaituoja, ypač naktį. Odoje padidėja kolageno gamyba, ji dažnai būna sutirštėjusi ir riebi. Galvos skausmas yra dažnas, nepriklausomai nuo hipofizės naviko dydžio.

Be to, laikui bėgant balsas tampa vis gilesnis ir skambesnis. Taip yra todėl, kad gerklų kremzlės sustorėja ir padidėja balso, sinusų ir priekinio sinuso garso erdvės.

Akromegalija ir širdies ir kraujagyslių sistema

Akromegalija sukelia įvairias širdies ir kraujagyslių sistemos ligas. Iki 50 procentų pacientų yra padidėjęs kraujospūdis (arterinė hipertenzija). Tai pasireiškia dažniau, kuo ilgiau liga tęsiasi. Padidėjusį spaudimą sukelia didelis kraujo tūris ir kitos gretutinės ligos.

Žmonėms, sergantiems akromegalija, laikui bėgant keičiasi ir širdis: pavyzdžiui, ji padidėja arba širdies vožtuvai nebeveikia taip, kaip turėtų. Didėjančios širdies problemos, įskaitant dusulį, yra rezultatas, iš pradžių tik esant stresui, vėliau - ir ramybės būsenoje. Taip pat atsiranda širdies aritmija.

Net jei akromegalija sėkmingai gydoma, patartina reguliariai tikrintis, ypač širdies. Gydytojas tikrina kraujospūdį, pulsą ir bendrą širdies funkciją.

Poveikis kvėpavimui

Bent pusė žmonių, sergančių akromegalija, ypač vyrai, turi miego apnėjos sindromą. Tai būdinga trumpalaikėms ir nesąmoningoms kvėpavimo pauzėms miego metu. Žmonės dažnai labai knarkia. Dienos mieguistumas ir galvos skausmas ryte yra miego apnėjos požymiai.

Žmonėms, sergantiems akromegalija, pasikeičia žandikaulis, gerklės minkštieji audiniai sustorėja ir tampa nelankstesni. Liežuvis taip pat auga. Visa tai prisideda prie šio kvėpavimo sutrikimo vystymosi. Kadangi miego apnėja yra susijusi su padidėjusiu mirtingumu, patartina pasikonsultuoti su gydytoju ir, jei atsiranda simptomų, kreiptis į gydytoją. Kartais miego apnėja pagerėja gydant akromegaliją, o kartais simptomai išlieka. Miego apnėjos simptomus (ypač kvėpavimo pauzes) galima valdyti naudojant kvėpavimo aparatą (CPAP).

Poveikis skeletui

Žmonėms, sergantiems akromegalija, dažnai skauda sąnarius, nes kelių, pečių, rankų ir klubų sąnarių erdvės kartais plečiasi. Visame kūne kaulai ir kremzlės audiniai sustorėja, sausgyslės ir raiščiai sukaulėja. Be sąnarių, krūtinė sukietėja ir tampa nelankstesnė, o tai savo ruožtu sukelia kvėpavimo sunkumų.

Stuburą taip pat pažeidžia 40–50 procentų pacientų. Nugaros skausmas, ypač apatinėje nugaros dalyje, yra dažnas. Be to, dažnai pasitaiko atskirų slankstelių kūnų lūžiai (lūžiai).

Metabolizmo ligos akromegalijoje

Akromegaliją dažnai lydi cukrinis diabetas (nuo 20 iki 56 proc.) Ir gliukozės netoleravimas (nuo 16 iki 46 proc.). Be to, dažnai padidėja lipidų kiekis kraujyje. Abu yra susiję su tuo, kad padidėjęs augimo hormono išsiskyrimas veikia cukraus kiekį kraujyje ir lipidus.

Akromegalijos gydymas vaistais veikia gliukozės metabolizmą. Todėl patartina reguliariai tikrinti gydytoją.

Akromegalija taip pat veikia skydliaukę. Daugeliui pacientų išsivysto struma, paprastai žinoma kaip gūžys, kurioje padidėja skydliaukės audinys. Be to, dėl lytinių hormonų sutrikimų sumažėja malonumo pojūtis, vyrų erekcijos sutrikimai ir moterų menstruacinio ciklo sutrikimai.

Padidėjusi vėžio rizika ir akromegalija?

Žmonėms, sergantiems akromegalija, padidėja skydliaukės ir storosios žarnos vėžio rizika. Dėl šios priežasties patartina reguliariai atlikti profilaktinius tyrimus, ypač vyresniems nei 40 metų. Kadangi storosios žarnos akromegalija dažnai būna pailga, patyręs gydytojas rekomenduoja atlikti kolonoskopiją.

Poveikis nervų sistemai

Akromegalija taip pat veikia nervų sistemą. Sąnarių ir galvos skausmai yra dažnos pasekmės. Simptomai dažnai pagerėja vartojant vaistus. Pratimai ir atsipalaidavimo pratimai padeda palaikyti.

Be to, riešo kanalo sindromas būdingas akromegalijai. Čia riešo nervas susiaurėja aplinkinių audinių ir dėl to skauda. Neurologinių gretutinių ligų kontekste taip pat galima tikėtis psichologinių sutrikimų. Daugelis žmonių kenčia nuo depresijos arba turi problemų su atmintimi ir dėmesiu.

Kokia yra akromegalijos gyvenimo trukmė?

Jei negydoma, akromegalija sutrumpina gyvenimo trukmę: paveikti žmonės miršta maždaug dešimt metų anksčiau nei sveiki žmonės. Dabar yra gerų gydymo galimybių, ypač todėl, kad atsirado vadinamųjų somatostatino analogų - vaistų nuo akromegalijos. Ligos eigą lemiantis veiksnys yra tai, kaip veiksmingai po gydymo kontroliuojama augimo hormono gamyba ar išsiskyrimas.

Nors kai kurie simptomai, tokie kaip sąnarių skausmas, išlieka arba fiziniai veido, rankų ir kojų pokyčiai išlieka gydymo metu, gydymas pagerina gyvenimo kokybę. Labai svarbu reguliariai stebėti galimas gretutines ligas.

Kaip miršta žmonės, sergantys akromegalija?

Dažnai žmonės, sergantys akromegalija, miršta nuo lydinčios širdies ligos, nuo kvėpavimo komplikacijų ar vėžio. Vadinamosios smegenų kraujotakos ligos, t. Y. Sutrikęs kraujo tiekimas smegenims dėl sergančių kraujagyslių, tokių kaip arterijos ar venos, taip pat yra viena iš dažniausių akromegalijos mirties priežasčių.

Kaip dažna akromegalija?

Akromegalija nėra įprasta, tai reta liga. Maždaug nuo trijų iki šešių tūkstančių žmonių visoje Vokietijoje serga akromegalija. Šioje šalyje kasmet naujai diagnozuojama apie 250–330 žmonių. Paprastai po pirmųjų ligos požymių praeina maždaug penkeri aštuoneri metai, kol nukentėjusiesiems diagnozuojama akromegalija.

Kaip diagnozuojama akromegalija?

Tipiški simptomai suteikia gydytojui pirmuosius akromegalijos požymius. Tada jis užtikrina diagnozę, naudodamas tam tikrus tyrimo metodus. Visų pirma yra kraujo tyrimas, kurio metu nustatomos šios vertės:

1. IGF-1 („Į insuliną panašus augimo faktorius 1“): jei ši vertė nepadidėja, yra didelė tikimybė, kad nėra akromegalijos.
2. GH (augimo hormonas): jei padidėja IGF-1 vertė, tikrinama GH vertė. Šio tyrimo metu pacientui duodama gliukozės ir paimamas kraujas kas 30 minučių dvi valandas. GH reikšmė nėra tokia prasminga kaip IGF-1 vertė.

Jei yra įtarimų, kad augimo hormonų gaminama daugiau nei įprasta, gydytojai apžvelgs vietą, kurioje organizmas gamina šiuos hormonus: hipofizę. Smegenų arba Sella turcica smegenų srities magnetinio rezonanso tomografija (MRT) - vadinamasis turko balnas, kaukolės depresija nosies lygyje - parodo, ar čia gali būti navikas.

Kaip gydoma akromegalija?

Iš esmės, akromegalijos terapija yra susijusi su hipofizės naviko susitraukimu ir taip padidėjusios augimo hormono sekrecijos normalizavimu.

Tai galima padaryti įvairiais būdais: idealiu atveju chirurgas pašalins hipofizės adenomą (gerybinį naviką, kilusį iš liaukų) per operaciją. Jei tai neįmanoma arba ne visai įmanoma, ligai kontroliuoti naudojami vaistai ar spindulinė terapija.

Chirurgija dėl akromegalijos

Neurochirurgai atlieka chirurginį akromegalijos gydymą. Kadangi jų patirtis yra labai svarbi sėkmingam gydymui, patartina kreiptis į specializuotą centrą dėl tokios intervencijos.

Hipofizės adenomos operacijos metu navikas paprastai pašalinamas per nosį. Kaukolės sritį, kurioje yra hipofizė, būtent turkišką balną (sella turcica) ir sphenoidinį sinusą (sphenoidinį sinusą) galima lengvai pasiekti per nosį. Operacija paprastai yra minimaliai invazinė naudojant endoskopą - gydytojas stengiasi pažeisti kuo mažiau audinių.

Procedūra yra sėkminga daugiau nei 90 procentų nukentėjusiųjų, o akromegalijos simptomai pagerėja. Mirties rizika procedūros metu yra mažesnė nei 0,5 proc. Rimtų komplikacijų, tokių kaip sumažėjusi kraujotaka ar kraujavimas smegenyse, taip pat infekcijos, pasitaiko 1,5 proc. Gali būti, kad hipofizės navikas sugrįš, tikimybė, kad tai įvyks praėjus penkeriems metams po procedūros, yra nuo dviejų iki aštuonių procentų.

Vaistas

Vaistų akromegalijai gydyti, vadinamųjų somatostatino analogų, galima įsigyti tik nuo 2000-ųjų pradžios. Somatostatinas yra hormonas; jis slopina augimo hormoną (somatotropiną) organizme. Somatostatino analogai yra dirbtiniai hormonai, kurie skiriami pacientams, sergantiems akromegalija, reguliariai švirkščiant koreguotą dozę.

Šiuo metu gydytojai naudoja du skirtingus vaistus nuo akromegalijos: lanreaotido ir oktreotido.Jie naudojami, pavyzdžiui, pacientams, kurių negalima operuoti ar apšvitinti, kuriems operacija ar švitinimas buvo nesėkmingi arba kuriems dėl kitų priežasčių reikia vaistų.

Daugumai pacientų (60 proc.) Navikas susitraukia vartojant vaistus. Kitiems paveiktiems asmenims (nuo 17 iki 35 proc.) IGF-1 vertė normalizuojasi, nors tai priklauso nuo pradinės ligos situacijos (naviko dydžio, ankstesnės operacijos, laboratorinių rodiklių). Dažnas šalutinis poveikis yra virškinimo trakto sutrikimai ir, be kita ko, vietinis skausmas injekcijos vietoje.

Jei somatostatino analogai nesuteikia norimos sėkmės, yra ir kitų vaistų, kuriuos gydytojas gali naudoti esant akromegalijai tam tikromis sąlygomis.

radioterapija

Spindulinė terapija akromegalijai naudojama, kai negalima atlikti operacijos arba kai naviko negalima visiškai pašalinti. Spinduliuotė paprastai atliekama nuo penkių iki šešių savaičių, nuo keturių iki penkių seansų per savaitę. Spindulinės terapijos poveikis sulėtėja sergant akromegalija: poveikis pasireiškia tik po kelerių metų, todėl nukentėjusieji turėtų vartoti vaistus iki šiol.

Spindulinė terapija gali sukelti neurologinius pokyčius. Be kita ko, spinduliuotė gali sukelti hipofizio nepakankamumą, taip pat psichologines ir neurologines antrines ligas. Siekiant to išvengti, švitinimas atliekamas labai tiksliai ir tikrinamas naudojant vaizdo gavimo prietaisus (pvz., MRT). Dėl šios priežasties gydytojai pirmiausia ieško chirurginio ar vaistų nuo akromegalijos.

Kas svarbu po priežiūros?

Net ir sėkmingai gydant akromegaliją, būtina reguliariai tikrintis. Viena vertus, laboratoriniai tyrimai naudojami nustatyti, ar augimo hormonai vis dar yra normos ribose. Be to, rekomenduojama atlikti MRT praėjus trims - šešiems mėnesiams po operacijos ir vieneriems metams nuo gydymo vaistais ir spindulinės terapijos pradžios. Jei akromegalija išlieka, patartina reguliariai atlikti MRT.

Kita vertus, svarbu greitai nustatyti galimas antrines ligas. Kadangi širdies ir kraujagyslių ligos yra viena dažniausių akromegalija sergančių pacientų mirties priežasčių, patartina reguliariai tikrintis pas gydytoją, ar nėra aukšto kraujospūdžio ar, pavyzdžiui, širdies aritmijų. Vykdant tolesnę priežiūrą, patartina reguliariai tikrinti kitas gretutines ligas, tokias kaip miego apnėja, cukrinis diabetas, skydliaukės ligos ir piktybiniai skydliaukės ar žarnyno pokyčiai.

Kas sukelia akromegaliją?

Akromegaliją daugiau nei 99 proc. Atvejų sukelia gerybinis hipofizės navikas - somatotropinė hipofizės adenoma. Kitas smegenų regionas, pvz., Pagumburis, retai yra atsakingas už tai. Išimtis yra tai, kad pagumburis vis dažniau išskiria kitą hormoną, o tai taip pat sukelia akromegaliją. Šios hipotalamino perprodukcijos priežastys visų pirma yra plaučių vėžys arba tam tikrų kasos ar antinksčių dalių navikai.

Taip pat retai pasitaiko, kad šeimoje perduodama akromegalija. Jei ši forma pasitaiko, tai ypač paveikia jaunus vyrus. Šiuo atveju iš tikrųjų gerybinė adenoma auga labai stipriai ir sunkiau gydoma somatostatino analogais.

Žymos:  rūkymas paauglys sekso partnerystė