Aortos koarktacija

Astrid Leitner Vienoje studijavo veterinariją. Po dešimties metų veterinarijos praktikos ir dukters gimimo ji atsitiktinai perėjo į medicinos žurnalistiką. Greitai paaiškėjo, kad jos susidomėjimas medicinos temomis ir meilė rašyti jai buvo tobulas derinys. Astrid Leitner su dukra, šunimi ir kate gyvena Vienoje ir Aukštutinėje Austrijoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Aortos koarktacija atsiranda, kai susiaurėja ir natūraliai siaura pagrindinės arterijos sritis (aorta). Aortos apsigimimas yra įgimtas. Tai sukelia skirtingus simptomus, priklausomai nuo to, koks sunkus yra susiaurėjimas. Perskaitykite čia, kokia yra nukentėjusiųjų gyvenimo trukmė ir kaip gydoma aortos koarktacija.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. Q25

Trumpa apžvalga

• Kas yra aortos koarktacija? Įgimtas pagrindinės arterijos (aortos) susiaurėjimas
• Ligos eiga ir prognozė: Sėkmingai gydant apsigimimą, prognozė yra labai gera.
• Priežastys: Pagrindinės arterijos išsivystymas pirmosiomis embriono vystymosi savaitėmis
• Rizikos veiksniai: Kai kuriais atvejais aortos koarktacija turi šeimos istoriją. Kartais kartu su kitais sindromais, tokiais kaip Turnerio sindromas.
• Diagnostika: būdingi simptomai, širdies ultragarsas, prireikus rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija
• Gydymas: chirurgija (išsiplėtusios aortos dalies pašalinimas ir „anastomozė nuo galo iki galo“), sujungimas kraujagyslių transplantatu arba plastikiniu protezu, susiaurėjusio kraujagyslių segmento išplėtimas balionu ir stento įdėjimas (stentas)
• Prevencija: jokių prevencinių priemonių neįmanoma

Kas yra aortos koarktacija?

Aortos sąsmauka yra natūrali pagrindinės arterijos (aortos) kliūtis. Jis yra netoli širdies, pereinant iš aortos lanko į nusileidžiančią arteriją, kuri aprūpina organizmą deguonimi prisotintu krauju. Gydytojai patologinį susiaurėjimą vadina „stenoze“. Pagrindinės arterijos (Coarctatio aortae, CoA) koarktacija yra tada, kai susiaurėja aortos sąsmauka. Vidinis aortos skersmuo kartais susitraukia nuo įprastų dešimt milimetrų iki vieno ar dviejų milimetrų.

Arterijos kliūtis trukdo kraujotakai: nebėra pakankamai kraujo, kad pasiektų apatinę kūno pusę - pilvo organai ir kojos yra nepakankamai aprūpinti deguonimi. Prieš susiaurėjimą kraujas kaupiasi širdies kairiajame skilvelyje, o širdis turi sunkiau siurbti, kad galėtų kovoti su pasipriešinimu. Tai sukelia didžiulį spaudimą širdies kameroje. Rezultatas: padidėja ir sutirštėja. Galiausiai atsiranda pirmieji širdies nepakankamumo simptomai. Be to, kraujospūdis pakyla tuose induose, kurie yra virš susiaurėjimo ir aprūpina galvą bei rankas.

Atsiradę simptomai priklauso nuo to, kiek aorta yra susiaurėjusi ir kur yra siauras taškas. Kai kuriems pacientams simptomai nepasireiškia, kitiems pagrindinė arterija yra taip susiaurėjusi, kad greitai išsivysto gyvybei pavojinga būklė.

Kas yra ductus arteriosus botalli?

Prieš gimdymą negimęs vaikas nekvėpuoja per plaučius, bet jam reikalingą deguonį gauna per virkštelę. Kadangi plaučiai dar neveikia, didžioji dalis kraujo apeina plaučių kraujotaką (kuri prasideda dešinėje širdyje, teka per plaučius ir baigiasi kairiajame prieširdyje).

Kraujas iš plaučių arterijos per atvirą jungtį (Ductus arteriosus Botalli) patenka tiesiai į aortą - neišeidamas pro plaučius. Kanalas atsidaro tiesiai į aortos sąsmaukos sritį. Kai tik naujagimis kvėpuoja savarankiškai, arterinis latakas pradeda užsidaryti. Kraujas nukreipiamas į plaučių kraujotaką ir prisotinamas deguonimi plaučiuose. Dabar kūdikis gali kvėpuoti savarankiškai.

Aortos koarktacijos formos

Yra įvairių formų aortos koarktacija. Gydytojai skiria „kritines“ ir „nekritines“ stenozes.

Nekritinė aortos koarktacija: tokia forma susiaurėjimas yra ta vieta, kur ductus arteriosus Botalli prisijungia prie aortos. Būsimo vaiko širdis jau prisitaikė prie padidėjusio pasipriešinimo gimdoje, o kojų kraujotaka yra ribota. Siekiant išlaikyti kraujo tiekimą, aplink susiaurėjimą susidaro kraujagyslės (papildomi indai). Jei kanalas užsidaro po gimimo, simptomai paprastai būna tik silpni. Jie gali nesivystyti iki pilnametystės.

Kritinė aortos koarktacija: tokia forma susiaurėjimas paprastai yra priešais ductus arteriosus Botalli santaką. Kadangi vaisiaus kraujas netrukdomai teka pro susiaurėjimą per kanalą, visi kūno regionai aprūpinami neribotu krauju. Užstato indai nesudaro. Problemos kyla tik tada, kai latakas užsidaro keliomis dienomis po gimdymo. Priklausomai nuo to, kaip siaura aorta yra tarpuplaučio srityje, latako uždarymas gali sukelti staigius simptomus: nepasiruošusi širdis staiga perkraunama, o pilvo organai ir kojos nebepakankamai aprūpinami krauju. Naujagimis gali greitai tapti pavojingas gyvybei. Be gydymo, dauguma sergančių kūdikių miršta per pirmąsias kelias dienas po gimimo.

dažnis

Nuo trijų iki penkių procentų visų įgimtų širdies ydų yra aortos koarktacija. Aortos koarktacija pasireiškia maždaug vienam iš 3000–4000 naujagimių, berniukams - du kartus dažniau nei mergaitėms.

70 procentų atvejų aortos koarktacija įvyksta kaip vienintelis širdies apsigimimas, 30 procentų-kartu su kitais širdies defektais, tokiais kaip skilvelio pertvaros defektas arba neuždarantis ductus arteriosus Botalli (nuolatinis ductus arteriosus Botalli).

Kokia yra gyvenimo trukmė su aortos koarktacija?

Jei aortos koarktacija yra atpažįstama ir laiku gydoma, prognozė yra labai gera. Po sėkmingos korekcijos gyvenimo trukmė yra panaši į įprastos populiacijos. Tačiau svarbu reguliariai tikrintis: kai kuriais atvejais, nepaisant sėkmingo gydymo, aorta vėl susiaurėja. Kartais laikui bėgant ant pagrindinės arterijos susidaro vadinamosios aneurizmos: aorta išsiplečia balionu ir, blogiausiu atveju, grasina suplyšti.

Kai kuriais atvejais padidėjęs kraujospūdis išlieka net ir po operacijos. Šie pacientai visą gyvenimą gauna antihipertenzinius vaistus.

Jei negydoma, kritinė aortos koarktacija devyniais iš dešimties atvejų sukelia naujagimio mirtį. Iš vaikų, sergančių ne tokiomis sunkiomis formomis, kurie išgyvena pirmuosius dvejus metus, 25 procentai miršta negydomi. Nukentėjusiųjų išgyvenimo mediana yra 32 metai.

Kokie yra aortos koarktacijos simptomai?

Aortos koarktacijos simptomai priklauso nuo to, kiek ir kur susiaurėjusi aorta.

Nekritinės aortos koarktacijos simptomai

Nekritinės aortos koarktacijos atveju organizmas jau prisitaikė prie padidėjusio gimdos kraujagyslių sistemos atsparumo. Priklausomai nuo to, kaip siaura aorta, yra įvairių simptomų:

Pacientams, kuriems yra tik nedidelis susiaurėjimas, simptomai gali nebūti arba jie yra tik silpni. Pavyzdžiui, labai greitai pavargstate.

Jei susiaurėjimas yra ryškesnis, paprastai pasireiškia šie simptomai:

• Aukštas kraujospūdis viršutinėje kūno pusėje: galvos skausmas, galvos svaigimas, kraujavimas iš nosies, spengimas ausyse
• Žemas arba normalus apatinės kūno dalies kraujospūdis: sumažėjęs kojų ir kirkšnių pulsas, pilvo skausmas, šlubavimas, kojų skausmas, šaltos kojos
• Lėtinis kairiojo skilvelio slėgio krūvis: paveikti vaikai vieną ar dvi dienas po gimimo rodo silpnos širdies požymius, o vėliau paprastai vėl stabilizuojasi.

Kritinės aortos koarktacijos simptomai

Esant kritinei aortos koarktacijai, vaisiaus kraujas netrukdomai tekėjo gimdoje. Problemos kyla tik uždarius arterinį ductus Botalli. Dabar kraujas turi tekėti per susiaurėjusią aortą. Dešinysis skilvelis staiga perkraunamas, nes kraujas kaupiasi prieš susiaurėjimą. Tuo pačiu metu apatinė kūno pusė yra nepakankamai arba nepakankamai aprūpinta deguonimi. Pulsas krenta į kojas ir išsivysto greitai progresuojantis širdies nepakankamumas su būdingais simptomais, tokiais kaip blogas gėrimas, greitas kvėpavimas, padidėjusios kepenys ir šviesiai pilka oda. Jei negydoma, kelių organų nepakankamumas įvyksta per trumpą laiką.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Aortos koarktacijos priežastis slypi pagrindinės arterijos apsigimimuose per pirmąsias kelias embriono vystymosi savaites. Kaip tai atsitinka, neaišku. Daugeliu atvejų apsigimimas vystosi spontaniškai.

Rizikos veiksniai

Kai kuriose šeimose aortos koarktacija yra įprasta. Genetinis polinkis yra tikėtinas, tačiau dar nėra galutinai įrodytas. Šeimos kaupimosi atveju aortos koarktacijos rizika yra šiek tiek didesnė: jei nukenčia pati motina, tiesioginių palikuonių rizika padidėja iki penkių iki septynių procentų, brolių ir seserų pasikartojimo rizika yra nuo dviejų iki trijų procentų.

Kai kuriais atvejais aortos koarktacija įvyksta kartu su kitais įgimtais sindromais: maždaug 30 procentų visų mergaičių, gimusių su Turnerio sindromu, kenčia nuo aortos susiaurėjimo. Pacientai, sergantys kitomis ligomis, tokiomis kaip Williams-Beuren sindromas ar neurofibromatozė, serga rečiau.

Tyrimas ir diagnozė

Medicininė apžiūra

Fizinio patikrinimo metu gydytojas atkreipia dėmesį į tipiškus pokyčius, tokius kaip širdies ūžesys (dažnai negirdimas iki ketvirtos gyvenimo savaitės pabaigos), melsva odos spalva, greitas kvėpavimas ar skirtingos kraujospūdžio vertės rankose ir kojos.

Širdies ultragarsas

Pasirinktas aortos koarktacijos diagnozavimo metodas yra širdies ultragarsinis tyrimas (echokardiografija). Tai trunka tik trumpą laiką ir yra nekenksminga ir neskausminga pacientui. Naudojant šiuolaikinius ultragarso metodus (2D vaizdas, spalvotas Dopleris ir CW Dopleris) galima 95 procentų tikrumu diagnozuoti aortos koarktaciją, nustatyti jos sunkumą ir nustatyti galimus kartu atsirandančius širdies apsigimimus.

Tolesni tyrimai

Jei reikia, gydytojas atliks papildomus tyrimus. Tai apima, pavyzdžiui, rentgeno tyrimą, kompiuterinę tomografiją (CT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).

gydymas

Koarktacijos gydymas priklauso nuo jo sunkumo. Kritinei aortos koarktacijai visada reikia intensyvaus medicininio gydymo. Pažeisti naujagimiai yra mechaniškai vėdinami ir jiems skiriami vaistai gyvybinėms funkcijoms palaikyti. Prostaglandinas E (PGE) palaiko lataką ir atkuria kraujotaką, panašiai kaip prieš gimdymą. Be to, širdies vaistai, tokie kaip dopaminas, padeda stiprinti širdį. Gydymo vaistais tikslas - stabilizuoti mažąjį pacientą tiek, kad jį būtų galima operuoti per pirmąsias 28 gyvenimo dienas.

Aortos koarktacija

Yra įvairių chirurginės aortos koarktacijos korekcijos procedūrų. Naujagimiams ir kūdikiams gydytojas dažniausiai atlieka anastomozę nuo galo iki galo: perpjauna pagrindinę arteriją, pašalina susiaurėjimą (rezekciją) ir vėl sujungia du aortos galus (anastomozė nuo galo iki galo).

Suaugusiesiems pasirinkta terapija yra vadinamasis protezo transplantatas: susiaurėjusi aortos dalis yra sujungta kraujagyslių transplantatu arba plastikiniu protezu.

Intervencinis gydymas

Intervenciniu būdu gydant aortos koarktaciją, prieiga prie aortos vyksta ne operacijos metu, o per širdies kateterį, stumiamą per kirkšninę veną į aortą.Po to, kai gydytojas balionu išplėtė susiaurėjusią aortos sritį (baliono angioplastika), jis įdeda nedidelį metalinį tinklelį (stento implantavimas). Stento dėka indas nuolat atidaromas.

Užkirsti kelią

Aortos koarktacija yra įgimta pagrindinės arterijos yda. Nėra priemonių užkirsti kelią ligai. Jei šeimoje dažnai pasitaiko aortos koarktacija, nėštumo atveju patartina apie tai pranešti gydančiam gydytojui. Jie atlieka naujagimio tyrimus, kad nustatytų aortos koarktaciją ir anksti ją gydytų. Prenatalinė aortos koarktacijos diagnozė (prenatalinė diagnozė) yra sunki, bet taip pat įmanoma.

Žymos:  terapijos nėštumo gimdymas žurnalas