Antifosfolipidų sindromas (APS)

Astrid Leitner Vienoje studijavo veterinariją. Po dešimties metų veterinarijos praktikos ir dukters gimimo ji atsitiktinai perėjo į medicinos žurnalistiką. Greitai paaiškėjo, kad jos susidomėjimas medicinos temomis ir meilė rašyti jai buvo tobulas derinys. Astrid Leitner su dukra, šunimi ir kate gyvena Vienoje ir Aukštutinėje Austrijoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Antifosfolipidinis sindromas (APS) yra autoimuninė liga, galinti sukelti sunkius ar gyvybei pavojingus kraujo krešulius ir kraujagyslių užsikimšimus, taip pat nėštumo komplikacijas. APS priežastys kol kas neaiškios. Skaitykite čia apie APS simptomus ir kaip jis gydomas.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. D68

Trumpa apžvalga

Kas yra APS? APS yra autoimuninė liga, kurios metu imuninė sistema gamina apsaugines medžiagas (antikūnus) prieš paties organizmo ląsteles. Atsiranda kraujo krešulių, kurie gali sukelti rimtų komplikacijų.
Priežastys: APS priežastys nėra aiškiai suprantamos.
Rizikos veiksniai: kitos autoimuninės ligos, nėštumas, rūkymas, infekcijos, vaistai, kurių sudėtyje yra estrogenų, nutukimas, genetinė polinkis
Simptomai: kraujagyslių okliuzijos (trombozės), persileidimai
Diagnostika: įrodyta trombozė ar persileidimas (-ai), kraujo tyrimas (antifosfolipidinių antikūnų aptikimas)
Gydymas: vaistai, skystinantys kraują
Prevencija: priežastinė prevencija neįmanoma

Kas yra APS (antifosfolipidinis sindromas)?

Antifosfolipidinis sindromas (APS) yra liga, kurios metu sutrinka kraujo krešėjimas: nukentėjusiųjų kraujas krešėja greičiau nei įprastai. Susidaro kraujo krešuliai, kurie gali sukelti širdies priepuolius, insultus ar persileidimus. Gydytojai taip pat kalba apie vilkligės antikoaguliantų sindromą arba antifosfolipidinių antikūnų sindromą.

APS dažnis

Gydytojai daro prielaidą, kad maždaug 0,5 proc. Visų gyventojų išsivysto antifosfolipidinis sindromas. APS gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai prasideda nuo jauno iki suaugusio amžiaus: 85 proc. Pacientų yra nuo 15 iki 50 metų. Moterys paprastai yra labiau paveiktos nei vyrai.

BLS formos

APS nėra įgimta liga, ji vystosi visą gyvenimą. Gydytojai skiria dvi antifosfolipidinio sindromo formas, priklausomai nuo to, ar jis pasireiškia kaip savarankiška liga, ar kartu su kita pagrindine liga:

Pirminis APS

APS pasireiškia kaip nepriklausoma liga 50 procentų visų nukentėjusiųjų.

Antrinis APS

50 procentų nukentėjusiųjų APS išsivysto dėl kitos ligos.

Antrinis antifosfolipidinis sindromas dažniausiai pasireiškia kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis. Jie apima:

Raudonoji vilkligė
Lėtinis poliartritas
Sklerodermija
psoriazė
Behçet sindromas
Reumatinė polimialgija
Autoimuninė trombocitopenija

APS taip pat pastebimas sergant tam tikromis infekcinėmis ligomis. Tai, pavyzdžiui, yra hepatitas C, ŽIV, sifilis ir kiaulytė, taip pat Epstein-Barr viruso (EBV) infekcijos. EBV infekcijos, pavyzdžiui, sukelia Pfeifferio liaukų karščiavimą.

Narkotikai retai sukelia antikūnų susidarymą prieš paties organizmo fosfolipidų ir baltymų kompleksus. Dažniausiai čia vartojami vaistai nuo epilepsijos, chininas ir interferonas.

Kai kuriais atvejais APS atsiranda kartu su naviku, pvz., Daugybine mieloma (plazmacitoma).

Priežastys ir rizikos veiksniai

priežastys

Antifosfolipidinio sindromo priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos. Tačiau neabejotina, kad tai yra autoimuninė liga.

Autoimuninės ligos atveju imuninė sistema klaidingai formuoja gynybines medžiagas (antikūnus) prieš paties organizmo ląsteles ar ląstelių komponentus ir jas pažeidžia. Priklausomai nuo to, kuris audinys yra užpultas, atsiranda įvairių autoimuninių ligų, tokių kaip raudonoji vilkligė, reumatas ar išsėtinė sklerozė.

APS atveju antikūnai yra nukreipti prieš tam tikrus endogeninius fosfolipidų-baltymų kompleksus. Jų galima rasti, pavyzdžiui, kūno ląstelių paviršiuje.

Sveikiems žmonėms kraujo krešėjimas prasideda vos sužalojus kraujagyslę. Tam tikros kraujo ląstelės (vadinamos trombocitais) sudaro kamštį, kuris vėl uždaro žaizdą ir stabdo kraujavimą.

Naudojant APS, sutrinka normalus kraujo krešėjimas: kraujas sulimpa greičiau, net ir be ankstesnių sužalojimų. Susidaro kraujo krešulys. Jei tai pasiekia tam tikrą dydį, tai sukelia kraujagyslių užsikimšimą (trombozę).

Kadangi fosfolipidų-baltymų kompleksai atsiranda visose kūno ląstelėse, kraujo krešuliai ir trombozės gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje. Jei kraujagyslė užsikimšusi, audinys nebepakankamas (pakankamai) krauju (išemija). Dažniausiai sergant APS yra kraujagyslių užsikimšimas smegenyse, širdyje ir nėščioms moterims placentoje.

Rizikos veiksniai

Ne visiems žmonėms, turintiems antifosfolipidinių antikūnų, atsiras kraujo krešulių. Rizika yra apie 50 proc. Kodėl vieni žmonės gauna BLS, o kiti - neaišku.

Gydytojai daro prielaidą, kad genetinis polinkis vaidina svarbų vaidmenį: Literatūroje aprašoma, kad APS sergantiems pacientams dažnai nukenčia kiti šeimos nariai. Maždaug trečdalis APS sergančio paciento kraujo giminaičių taip pat turi padidėjusį atitinkamų autoantikūnų kiekį. Tačiau vertinimas dar nėra aiškiai įrodytas.

Be to, dauguma APS sergančių žmonių, kuriems išsivysto trombozė, turi kitų rizikos veiksnių. Jie apima:

nėštumas
rūkymas
Geriamųjų kontraceptikų (tablečių) vartojimas
Nutukimas
Infekcinės ligos, tokios kaip hepatitas C.
Kraujagyslių vidinės sienelės pažeidimas

Simptomai

Pacientai, kurių kraujyje yra antifosfolipidinių antikūnų, bet dar nėra patyrę trombozės ar nėštumo komplikacijų, dažniausiai nieko nepastebi. Šie požymiai rodo APS, bet taip pat ir daugelį kitų ligų:

galvos skausmas
galvos svaigimas
Atminties problemos
Melsvos spalvos pakitimai po oda, dažnai išsišakojantys kaip medžiai (Livedo racemosa)

Antifosfolipidinis sindromas paprastai pastebimas tik tada, kai atsiranda trombozė. Taip yra maždaug pusėje visų žmonių, turinčių antifosfolipidinių antikūnų. Simptomai priklauso nuo to, kuris indas yra užblokuotas. Dažniausiai yra:

Kojos patinimas su piešimo skausmu (giliųjų kojų trombozė)
Staigus dusulys ir aštrus krūtinės skausmas (plaučių embolija)
Staigus paralyžius vienoje kūno pusėje arba sunku kalbėti (insultas)
Priepuolis
migrena
Kraujavimas po nagais ar kojų nagais
Nėštumo komplikacijos

Kraujagyslių užsikimšimas arterijose (arterijų trombozė)

Išskyrus plaučių arteriją, arterijos perneša į organus maistinių medžiagų ir deguonies turtingą kraują. Jei arterija užsikimšusi, už jos esantis audinys nebepakankamas krauju. Pavyzdžiui, smegenų arterijų trombozė sukelia insultą, o širdyje - širdies smūgį.

Kraujagyslių okliuzija venose (venų trombozė)

Venos perneša deguonies neturintį kraują atgal į širdį (čia yra išimtis plaučių venoje, kuri siurbia į širdį deguonies prisotintą kraują). Kraujagyslių okliuzijos venose dažniausiai atsiranda giliosiose kojų venose (giliųjų venų trombozė), rečiau rankose (rankų venų trombozė). Kai trombo dalys atsilaisvina ir su krauju praplaunamos į indą plaučiuose, jos jį užkemša. Plaučiai ar jų dalys nebepakankamai aprūpinami krauju. Atsiranda plaučių embolija, blogiausiu atveju - plaučių infarktas.

Kraujo krešėjimo sutrikimas nėštumo metu

Daugelis moterų, sergančių antifosfolipidų sindromu, nėštumą vykdo be komplikacijų ir pagimdo sveiką vaiką. Tačiau kai kuriais atvejais kraujo krešuliai sukelia problemų nėštumo metu.

Kraujo krešėjimo sutrikimai gimdos gleivinėje gali neleisti embrionui implantuoti gimdoje. Tokiu atveju įvyksta persileidimas.

Jei placentoje ar virkštelėje atsiranda kraujo krešulys, vaikas nebegauna pakankamai kraujo. Nepakankama pasiūla lemia tai, kad negimusio vaiko augimas atsilieka arba netgi atmetamas. Nėštumo ligos, tokios kaip eklampsija ir preeklampsija (aukštas kraujospūdis su baltymų išsiskyrimu su šlapimu), taip pat rodo APS.

Moterims, kurioms pasikartojo persileidimai, rekomenduojama atlikti antifosfolipidinių antikūnų tyrimą. Jei nėščia moteris bus tinkamai gydoma, nepaisant APS, tikimybė pagimdyti sveiką vaiką yra apie 90 proc.

diagnozė

Pirmasis kontaktinis taškas, jei įtariamas antifosfolipidinis sindromas, yra internistas arba reumatologas.

Medicininė apžiūra

Pirmiausia gydytojas klausia apie ligos istoriją (anamnezę) ir atlieka fizinį tyrimą. Jei trombozės ar persileidimai jau įvyko anksčiau, įtarimas dėl APS sustiprėja.

Kraujo tyrimas antikūnams

Po to atliekamas kraujo tyrimas. Gydytojas tiria kraują, ar nėra antikūnų, kurie kalba apie APS:

Antikūnai prieš krešėjimo faktorių baltymus: vilkligės antikoaguliantas (LA)
Antikūnai prieš kardiolipiną: antikardiolipino antikūnai (aCL)
Antikūnai prieš beta2-glikoproteiną 1: anti-beta-2-glikoproteino-I antikūnai (ab2gp1)

APS antikūnai randami nuo vieno iki penkių procentų gyventojų, pavyzdžiui, dėl bakterinių ar virusinių infekcijų ar vėžio.

Sidnėjaus kriterijai

Gydytojas diagnozuoja antifosfolipidinį sindromą remdamasis vadinamuoju „Sidney kriterijumi“: APS nustatomas, kai gydytojas nustato bent vieną fizinę būklę ir bent vieno tipo APS antikūnus.

Fiziniai APS požymiai:

Užtikrinkite trombozę didesnių ar mažesnių venų / arterijų srityje
Trys (ar daugiau) persileidimų prieš dešimtąją nėštumo savaitę arba vienas (ar daugiau) persileidimų po dešimtos nėštumo savaitės, kurių negalima paaiškinti kitomis priežastimis.

APS antikūnų aptikimas:

Diagnozė patvirtinama, kai padidėjusius antifosfolipidinius antikūnus galima aptikti du kartus bent su dvylikos savaičių intervalu.

gydymas

Kadangi nėra vaistų, kurie slopintų antifosfolipidinių antikūnų susidarymą arba blokuotų jų poveikį, išgydyti neįmanoma. Tačiau vartojant antikoaguliantus, žymiai sumažėja (tolesnių) kraujo krešulių rizika.

Kuris gydymas naudojamas antifosfolipidiniam sindromui, priklauso nuo trombozės tipo (arterinio, veninio ar nėštumo metu) ir kiekvieno paciento rizikos.

Gydymas priklauso nuo asmeninės trombozės rizikos

APS trombozės rizika kiekvienam pacientui yra skirtinga. Jei kraujyje randama vilkligės antikoaguliantų, yra didelė rizika. Didžiausia trombozės rizika yra pacientams, kuriems galima nustatyti visus tris antikūnus (trigubai teigiamus).

Vieno tyrimo duomenimis, 37,1 proc. Šių pacientų per dešimt metų išsivystys viena ar kelios papildomos trombozės. Jei padidėja tik antikūnas prieš beta2-glikoproteiną 1, rizika yra mažesnė.

Trombozės rizika taip pat padidėja, jei pacientai turi aukštą cholesterolio kiekį, aukštą kraujospūdį ar rūko. Tas pats pasakytina apie moteris, kurios vartoja vaistus, kurių sudėtyje yra estrogenų, pvz., Tabletes ar vaistus nuo menopauzės simptomų.

Vaistas

Gydytojas antifosfolipidinį sindromą gydo antikoaguliantais. Dėl jų krešėjimas prasideda vėliau ir lėčiau nei įprastai, taip neleidžiant susidaryti kraujo krešuliams. Tačiau jei yra sužalojimas, užtrunka ilgiau, kol žaizda užsidaro ir kraujavimas sustoja. Taigi žmonėms, vartojantiems antikoaguliantus, gali padidėti kraujavimo rizika.

APS gydymui yra įvairių antikoaguliantų:

Vitamino K antagonistai

Kad kraujas galėtų krešėti, jam reikia vitamino K. Vitamino K antagonistai yra vitamino K antagonistai ir slopina kraujo krešėjimą. Jie vartojami tablečių ar kapsulių pavidalu ir paprastai veikia nuo dviejų iki keturių dienų. Gydymo metu gydytojas reguliariai tikrina INR vertę: tai rodo, kaip greitai kraujas krešėja.

APS gydymui naudojami vitamino K antagonistai:

Fenprokumonas
Varfarinas

Nėščios moterys neturėtų vartoti vitamino K antagonistų, nes tai gali pakenkti negimusiam kūdikiui.

Antitrombocitinės medžiagos

Trombocitų inhibitoriai neleidžia trombocitams prisitvirtinti prie kraujagyslių sienelių ir taip lengvai susidaryti kraujo krešuliui. Jie taip pat vartojami tablečių ar kapsulių pavidalu. Geriausiai žinomas trombocitų inhibitoriaus pavyzdys yra acetilsalicilo rūgštis (ASA).

Tiesioginiai / nauji geriamieji antikoaguliantai (DOAK, NOAK)

DOAC / NOAC veikia panašiai kaip trombocitų inhibitoriai, tačiau yra galingesni ir greičiau veikia. DOAC / NOAC sudėtyje yra veikliųjų medžiagų apiksabano, dabigatrano, edoksabano ir rivaroksabano.

Heparinas

Heparinas yra antikoaguliantas, švirkščiamas po oda arba į veną. Kadangi poveikis pasireiškia labai greitai, heparinas naudojamas ūminiam trombozės gydymui.

Fondaparinuksas

Fondaparinuksas yra antikoaguliantas, kuris švirkščiamas po oda kaip heparinas. Tinka ūminiam gydymui ir trombozės profilaktikai.

Esamos trombozės gydymas

Jei dėl antifosfolipidinio sindromo atsiranda trombozė, ūminis gydymas paprastai skiriamas heparinu. Dėl to trombas ištirpsta. Tada pacientas gauna veikliosios medžiagos fenprokumono. Tai neleidžia susidaryti daugiau kraujo krešulių.

Gydymas, jei antikūnai aptinkami be ankstesnės trombozės

Žmonės be simptomų, bet turintys antifosfolipidinių antikūnų, turi didesnę trombozės riziką. Kai kuriais atvejais tinka profilaktinis gydymas kraują skystinančiais vaistais (acetilsalicilo rūgštimi). Čia gydytojas kiekvienu konkrečiu atveju nusprendžia, ar prevencinė terapija yra prasminga.

Gydymas nėštumo metu

Moterims, kurioms diagnozuotas antifosfolipidinis sindromas, prieš planuojamą nėštumą patartina pasitarti su gydytoju. Geriamieji antikoaguliantai, tokie kaip fenprokumonas, gali pakenkti negimusiam vaikui. Todėl gydytojas atitinkamai pakoreguos APS terapiją, kuri buvo pradėta prieš nėštumą.

APS sergantiems pacientams, norintiems turėti vaikų, ir tiems, kuriems diagnozuotas nėštumas, vieną kartą per parą skiriamas (mažos molekulinės masės) heparinas. Heparinas nepasiekia vaiko per placentą, todėl yra nekenksmingas motinai ir vaikui. Nėščios moterys dažnai gauna mažą acetilsalicilo rūgšties dozę iki 36 nėštumo savaitės.

Naujausios studijos

Naujausi antifosfolipidinio sindromo tyrimai rodo, kad didelės rizikos grupėms negalima vartoti tiesioginių geriamųjų antikoaguliantų (DOAC / NOAC).

2018 m. Rugsėjo mėn. Buvo paskelbti TRAPS tyrimo (Rivaroksabano tyrimas anti-fosfolipidų sindromo metu) rezultatai: tyrėjai palygino dvi veikliąsias medžiagas rivaroksabaną ir varfariną didelės rizikos pacientams, sergantiems APS. Tyrimas buvo nutrauktas anksčiau laiko, nes pacientams, gydytiems tiesioginiu geriamuoju antikoaguliantu (DOAC) rivaroksabanu, buvo žymiai daugiau komplikacijų (daugiausia arterijų trombozė).

Metaanalizė (kelių tyrimų santrauka) taip pat parodė didesnę DOAC riziką, palyginti su vitamino K antagonistais (pvz., Varfarinu).

Remiantis dabartinėmis Europos reumatizmo lygos rekomendacijomis nuo 2019 m., Rivaroksabanas neturėtų būti vartojamas trigubai teigiamiems APS sergantiems pacientams, bet jį reikia pakeisti vitamino K antagonistais.

Užkirsti kelią

Kadangi antifosfolipidinio sindromo sukėlėjas nežinomas, nėra specialių prevencinių priemonių. Žmonės, kurie jau patyrė trombozę, turėtų reguliariai tikrintis su savo gydytoju ir atsargiai vartoti visus paskirtus vaistus.

Moterims, sergančioms APS, patariama vengti estrogenų turinčių vaistų, tokių kaip kontracepcija ar menopauzės simptomų gydymas. Kadangi estrogenas gali žymiai padidinti trombozės riziką.

Be to, patartina atkreipti dėmesį į subalansuotą gyvenimo būdą. Tai apima susilaikymą nuo nikotino, pakankamą skysčių kiekį, sveiką mitybą, daug reguliarios mankštos ir pakankamai atsipalaidavimo bei atsigavimo etapų.