Išsėtinė sklerozė - žinoma

Atnaujinta

Martina Feichter studijavo biologiją Insbruke pasirenkamojo dalyko vaistinėje, taip pat pasinėrė į vaistinių augalų pasaulį. Iš ten buvo toli iki kitų medicinos temų, kurios ją žavi iki šiol. Ji mokėsi žurnalistės „Axel Springer“ akademijoje Hamburge ir nuo 2007 m. Dirba „houseofgoldhealthproducts“ - pirmiausia redaktorė, o nuo 2012 m. - laisvai samdoma rašytoja.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Išsėtinės sklerozės eiga gali skirtis. Paprastai jam būdingi paūmėjimai. Tačiau kitų pacientų būklė nuolat blogėja. Skaitykite daugiau apie įvairias IS formas, sunkumo klasifikaciją pagal skales ir pacientų gyvenimo trukmę.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. H46G35

Išsėtinė sklerozė: formos ir stadijos

Išsėtinė sklerozė (MS) sukelia su uždegimu susijusius pažeidimus (pažeidimus) keliose centrinės nervų sistemos (CNS) vietose - smegenyse ir nugaros smegenyse -, kurie gali sukelti įvairius neurologinius simptomus. Priklausomai nuo tikslaus kurso, gydytojai išskiria šias MS formas:

• Recidyvuojanti -remituojanti išsėtinė sklerozė (RRMS): MS simptomai pasireiškia epizodiškai - recidyvų metu. Tarp ligos aktyvumas stovi, galima sakyti.Pirmasis epizodas yra žinomas kaip kliniškai izoliuotas sindromas (HIS).
• pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS): Liga nuolat progresuoja nuo pat pradžių.
• Antrinė progresuojanti išsėtinė sklerozė (SPMS): liga prasideda nuo recidyvų, o paskui pereina į progresuojančią (progresuojančią) eigą.

Recidyvuojanti-remituojanti MS (RRMS)

Daugeliui pacientų išsėtinė sklerozė paūmėja nuo pat pradžių. Tarpas tarp atakų ligos aktyvumas laikinai sustoja.

Tiksliai apibrėžta, ką reiškia MS paūmėjimas: MS paūmėjimui būdingas naujų neurologinių simptomų atsiradimas arba anksčiau atsiradusių neurologinių simptomų suaktyvėjimas, kuris:

• sustoti mažiausiai 24 valandoms,
• turi būti daugiau nei 30 dienų intervalas nuo paskutinio epizodo pradžios ir
• nesukelia padidėjusi kūno temperatūra (Uthoffo fenomenas), infekcija ar kita fizinė ar organinė priežastis (kitaip kalbama apie pseudotrauką).

Atskiri įvykiai, trunkantys tik kelias sekundes ar minutes (pvz., Staigus stiprus raumenų spazmas, trišakio nervo neuralgija), nelaikomi paūmėjimu. Tačiau jei daugiau nei 24 valandas įvyksta keli tokie pavieniai įvykiai, tai gali būti laikoma paūmėjimu.

Kiekvieną MS paūmėjimą sukelia ūminis centrinės nervų sistemos uždegimo židinys. Šio uždegimo metu sunaikinami nervų apvalkalai (mielino apvalkalai), kurie vadinami demielinizacija. Dėl to atsiranda anksčiau nežinomi simptomai ir (arba) jau žinomi simptomai pasikartoja arba pablogėja.

Toks epizodas gali trukti kelias dienas ar mėnesius. Tada sunaikintą mieliną galima iš dalies atstatyti (remielinizacija). Štai kodėl simptomai paprastai visiškai arba iš dalies sumažėja per kelias savaites po MS priepuolio (remisijos). Tačiau kartais jie išlieka nepablogėję.

Laiko intervalai tarp dviejų iš eilės įvykusių priepuolių, kurių metu paciento būklė paprastai neblogėja, gali trukti skirtingai - bet mažiausiai 30 dienų. Jie netgi gali ištempti mėnesius ar metus.

Pritaikyta iš: H. Schipper, Ilgalaikė imunoterapija sergant MS

Aktyvus, neaktyvus, labai aktyvus

Gydytojai kalba apie aktyvią RRMS, kai yra ligos aktyvumas - ty pacientas šiuo metu patiria paūmėjimą ir (arba) magnetinio rezonanso tomografija (magnetinio rezonanso tomografija, MRT) rodo naujus arba besiplečiančius pažeidimus ar pažeidimus, kurie sugeria kontrastinę medžiagą (= aktyvūs židiniai). nuo uždegimo).

Priešingu atveju recidyvuojanti-remituojanti MS šiuo metu yra neaktyvi (pvz., Laiko tarpas tarp dviejų recidyvų).

Be to, anksčiau negydytų (anksčiau negydytų) MS sergančių pacientų kursas greičiausiai bus labai aktyvus, jei:

• recidyvas sukėlė didelį deficitą, trukdantį kasdieniam gyvenimui po to, kai buvo išgydyta atkryčio terapija ir (arba)
• pacientas blogai atsigauna po pirmųjų dviejų priepuolių ir (arba)
• Labai dažnai atsiranda traukos (didelis traukos dažnis) ir (arba)
• pacientui pirmaisiais metais išsivysto mažiausiai 3,0 balo EDSS negalia ir (arba)
• Pirmaisiais ligos metais vadinamąjį piramidinį taką veikia ligos aktyvumas (nervinių skaidulų pluoštas, perduodantis motorinius signalus iš smegenų į nugaros smegenis).

Kliniškai izoliuotas sindromas (HIS)

Sąvoka „kliniškai izoliuotas sindromas“ reiškia pirmąjį simptomų, būdingų MS, atsiradimą (pvz., Jautrumo ir eisenos sutrikimus, vienpusį regos sutrikimą), atsiradusį dėl ūmaus uždegimo pažeidimo (pažeidimų) keliose centrinės nervų sistemos vietose. Neurologiniai skundai trunka ilgiau nei 24 valandas.

Tačiau, kai toks ligos paūmėjimas įvyksta pirmą kartą, diagnozės „recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė“ nustatyti negalima, nes neatitinka visų diagnostikos kriterijų. Konkrečiai kalbant, kliniškai izoliuoto sindromo atveju trūksta vadinamosios laikinos sklaidos, ty uždegimo židinių atsiradimo CNS skirtingais laiko momentais. Šis kriterijus tenkinamas tik tuo atveju, jei:

• yra antrasis paūmėjimas arba
• tolesnis tyrimas naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (magnetinio rezonanso tomografija, MRT) atskleidžia naujus uždegimo židinius CNS arba tuo pat metu nustato pažeidimus, sugeriančius kontrastines medžiagas (aktyvius uždegimo židinius), ir tuos, kurie ne, (senesnius židinius) arba
• Tam tikrus baltymų modelius - vadinamąsias oligoklonines juostas - galima aptikti nervinio vandens mėginyje (skysčio mėginyje), gautame iš paciento nugaros smegenų kanalo juosmens punkcijos būdu.

Tik tuo atveju, jei bus pateiktas bent vienas iš šių trijų punktų (t. Y. Laikomasi sklaidos laiko kriterijaus), išsėtinė sklerozė iš tikrųjų gali būti diagnozuota pacientui, kuriam pasireiškė kliniškai izoliuotas sindromas - tiksliau: recidyvuojanti -remituojanti IS.

Tačiau yra ir JOS pacientų, kuriems to niekada nebūna, t. Y. Kuriems neurologiniai simptomai išlieka atskirame epizode ir kuriems neišsivysto išsėtinė sklerozė.

Antrinė progresuojanti MS (SPMS)

Kartais recidyvuojanti -remituojanti IS po kelerių metų palaipsniui keičiasi į lėtinę progresuojančią eigą - recidyvai retėja, tačiau dabar simptomai nuolat didėja.

Tačiau net ir sergant šia antrine progresuojančia IS (arba antrine lėtine progresuojančia IS) gali būti fazių, kuriose ligos progresavimas laikinai sustoja. Be to, ligos progresavimą galima papildyti recidyvais.

Atitinkamai, SPMS galima tiksliau apibūdinti kurso tipą terminais „aktyvus“ ir „progresyvus“. „Veikla“ suprantama kaip recidyvų ir (arba) MRT aktyvumo atsiradimas (taip pat aukščiau su recidyvuojančia-remituojančia IS). „Progresavimas“ reiškia nuo atkryčio nepriklausomą ir objektyvų neįgalumo padidėjimą per nustatytą laikotarpį (pvz., Praėjusiais metais).

Taigi yra šie antrinės progresuojančios MS tipai:

• aktyvus ir progresuojantis: su recidyvais ir (arba) MRT veikla, taip pat padidėja negalia, nepriklausomai nuo recidyvų
• aktyvus ir neprogresuojantis: su recidyvais ir (arba) MRT aktyvumu, bet be nepriklausomo nuo recidyvo negalios padidėjimo
• neaktyvus ir progresuojantis: be recidyvų ir (arba) MRT veiklos, tačiau padidėja negalia, nepriklausomai nuo recidyvų
• neaktyvus ir neprogresuojantis: be recidyvų ir (arba) MRT veiklos ir be nuo recidyvo nepriklausomo negalios padidėjimo

Pritaikyta iš: H. Schipper, Ilgalaikė imunoterapija sergant MS

Pirminė progresuojanti MS (PPMS)

Gydytojai išsėtinės sklerozės eigą apibūdina kaip progresuojančią (arba pirmiausia chroniškai progresuojančią), jei simptomai ir ligos būklė palaipsniui blogėja nuo pat pradžių. Kartais būna ir recidyvų. Be to, gali būti ir fazių, kai liga sustoja ir neprogresuoja.

Taigi šiame išsėtinės sklerozės kurse taip pat skiriami aktyvūs ir progresyvūs / aktyvūs ir neprogresuojantys / neaktyvūs ir progresyvūs / neaktyvūs ir neprogresuojantys kursų tipai-ty tie patys kursų tipai, kaip ir antrinėje progresuojančioje IS (žr. Aukščiau) .

Gerybinė ir piktybinė MS

Kalbant apie išsėtinės sklerozės eigą, kartais vartojamas terminas „gerybinė MS“. Šis terminas profesionaliai naudojamas nenuosekliai. Pagal vieną apibrėžimą gerybinė IS yra tada, kai paciento neurologinės sistemos vis dar veikia visiškai praėjus 15 metų nuo ligos pradžios. Tačiau ilgalaikiai tyrimai parodė, kad daugumai šių pacientų tolesniame etape pastebimas didelis ligos progresavimas su nuolatine negalia.

Gerybinės IS atitikmuo yra piktybinė MS - išsėtinė sklerozė, kuri progresuoja labai greitai (žaibiškai) ir per trumpą laiką sukelia sunkią negalią ar net mirtį. Taip yra, pavyzdžiui, sergant ūmine piktybine MS (Marburgo tipo). Ši reta išsėtinės sklerozės forma dar vadinama „MS Marburgo variantu“ arba „Marburgo liga“. Ūminiai masiniai pažeidimai (pažeidimai) čia atsiranda nervų ląstelių procesų mielino apvalkaluose keliose smegenų baltosios medžiagos vietose. Per kelias savaites ar mėnesius pacientai suserga sunkia negalia arba miršta. Ši agresyvi išsėtinės sklerozės eiga dažniausiai pastebima jaunesniems žmonėms.

MS sunkumo lygis: EDSS

Yra įvairių skalių, leidžiančių įvertinti išsėtinės sklerozės sunkumą ir ją dokumentuoti ligos eigoje. Dažniausiai naudojama išplėstinės negalios būsenos skalė (EDSS). Jis naudojamas nustatant negalios sunkumą MS, remiantis standartizuotu neurologiniu-klinikiniu tyrimu. Daugiausia dėmesio skiriama šioms aštuonioms funkcinėms sistemoms (su žalos simptomų pavyzdžiais atitinkamoje sistemoje):

• Funkcinė piramidinė sistema: pvz., Paralyžius
• Smegenėlių funkcinė sistema: pvz., Judesių koordinacijos sutrikimas (ataksija), nevalingi, ritmiški drebuliai (drebulys)
• Funkcinė smegenų kamieno sistema: pvz., Rijimo sutrikimai
• jautri funkcinė sistema: pvz., sumažėjęs lytėjimo pojūtis
• smegenų funkcinė sistema: pvz., koncentracijos sutrikimai
• regos funkcinė sistema: pvz., ribotas regėjimo laukas
• Funkcinė šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos sistema: pvz., Šlapimo nelaikymas
• Vaikščiojimo atstumas (vaikščiojimo pagalbinių priemonių naudojimas): mažiausiai 500 m reikia išbandyti ambulatoriškai

Galimos skalės vertės

Galimos šios EDSS taškų vertės:

EDSS reikšmė	reikšmę
0,0	normalūs neurologinio tyrimo rezultatai; Neįgalumo laipsnis 0 visose funkcinėse sistemose (FS)
1,0	nėra negalios, minimalūs simptomai (1 laipsnis) funkcinėje sistemoje
1,5	nėra negalios, minimalūs simptomai (1 laipsnis) daugiau nei viename FS
2,0	lengva negalia (2 laipsnis) FS
2,5	nedidelė negalia (2 laipsnis) daugiau nei viename FS
3,0	neribotos vaikščiojimo galimybės, bet vidutinė negalia (3 laipsnis) FS arba nedidelė negalia (2 laipsnis) trimis ar keturiais FS
3,5	neribotos vaikščiojimo galimybės, bet vidutinė negalia (3 laipsnis) viename FS ir nedidelė negalia (2 laipsnis) viename ar dviejuose FS arba vidutinė negalia (3 laipsnis) dviem FS arba lengva negalia (2 laipsnis) penkiuose FS
4,0	Gali nueiti 500 m be pagalbos ir pertraukos, aktyvus apie 12 valandų per dieną, nepaisant santykinai ryškios negalios (4 laipsnis) FS (kitos 0 ar 1 FS klasės) arba žemesnių klasių derinio, kuris viršija leistinas ribas ankstesnius lygius
4,5	Gali nueiti 300 m be pagalbos ar pertraukos, gali dirbti visą dieną, šiek tiek apribota veikla (reikalinga minimali pagalba), palyginti sunki negalia: Išreikšta negalia (4 laipsnis) viename FS (kitame FS 0 arba 1 laipsnyje) arba žemesnių klasių deriniai, viršijantys ankstesnių lygių ribas
5,0	Gali nueiti 200 m be pagalbos ar pertraukos, pakankamai sunki negalia, kad pakenktų kasdienei veiklai: maksimali negalia (5 laipsnis) viename FS (kitas 0 arba 1 FS laipsnis) arba žemesnių klasių deriniai, viršijantys EDSS 4,0
5,5	Gali nueiti 100 m be pagalbos ar pertraukos, neįgalumas toks sunkus, kad kasdienė veikla ribojama: maksimali negalia (5 laipsnis) viename FS (kitas 0 arba 1 FS laipsnis) arba žemesnių klasių deriniai, viršijantys EDSS 4,0
6,0	Laikina arba nuolatinė atrama (atrama, bėgelis), reikalinga vienoje pusėje, norint nueiti apie 100 m (su pertrauka ar be jos); 3+ klasės derinys daugiau nei dviejuose FS
6,5	pastovi atrama iš abiejų pusių, norint nueiti apie 20 m be pertraukos; 3+ klasės derinys daugiau nei dviejuose FS
7,0	negali vaikščioti daugiau nei 5 m (net ir su pagalba); daugiausia pririštas prie vežimėlio; tačiau pacientas gali savarankiškai jį perkelti ir savarankiškai lipti bei išlipti; mobilus vežimėlyje maždaug 12 valandų per dieną; 4+ klasės derinys daugiau nei dviejuose FS; labai retai maksimali negalia (5 laipsnis) tik piramidės orbitos funkcinėje sistemoje
7,5	negali (net su pagalba) nueiti daugiau nei kelis žingsnius; pririštas prie neįgaliojo vežimėlio, kurį galima perkelti savarankiškai; Tačiau pacientui reikia pagalbos įlipant ir išlipant ir jis negali joje praleisti visos dienos; gali prireikti elektrinio vežimėlio; 4+ klasės derinys daugiau nei dviejuose FS
8,0	daugiausia pririšta prie lovos ar kėdės arba važinėjama vežimėliu (didžiąją dienos dalį išlipa iš lovos); gali daug ką padaryti vienas ir efektyviai naudoti ginklus; 4+ klasės derinys keliuose FS
8,5	didžiąją dienos dalį gulėti lovoje; vis dar gali savarankiškai atlikti kai kurias užduotis ir kartais efektyviai naudoti ginklus; 4+ klasės deriniai keliuose FS
9,0	Bejėgiškumas ir gulimas; Tačiau pacientas gali valgyti ir bendrauti; 4+ klasės deriniai daugelyje FS
9,5	visiškas bejėgiškumas ir gulimas; nesugebėjimas valgyti, nuryti ir bendrauti; 4+ klasių deriniai beveik visuose FS
10,0	Mirtis nuo MS
Šaltinis: AMBOSS

Šioje vertinimo skalėje pagrindinis dėmesys skiriamas vaikščiojimo gebėjimams:

• Esant EDSS reikšmėms iki 3,5, galima visiškai vaikščioti.
• Kai vertės yra nuo 4,0 iki 6,5, galimybė vaikščioti yra ribota.
• Jei EDSS reikšmės yra nuo 7,0, pacientas yra beveik nejudrus ir priklausomas nuo vežimėlio.

Eksponentinis pablogėjimas

Lyginant skirtingas EDSS taškų reikšmes, reikia žinoti, kad skalė nėra tiesinė. Pavyzdžiui, 6,0 reikšmė nereiškia „dvigubai blogiau“ nei 3,0. Matematiniu požiūriu: negalios laipsnis eksponentiškai didėja nuo lygio iki lygio (žr. Paveikslą).

Eksponentinis padidėjimas taip pat reiškia: pirmaisiais IS metais, kai simptomai dažnai tik šiek tiek padidėja, EDSS vertė gali padidėti palyginti greitai, nes skalė yra labai jautri mažiems pokyčiams. Kai kurie pacientai dėl to nerimauja: greitas slinkimas per žemesnes EDSS reikšmes dažnai sukuria klaidingą įspūdį, kad išsėtinė sklerozė progresuoja gana greitai. Bet taip nėra.

EDSS: praktinis naudojimas

Gydytojas nustato EDSS vertę ligos pradžioje ir reguliariai, kai ji tęsiasi. Tokiu būdu pacientui galima dokumentuoti išsėtinės sklerozės eigą. Be to, EDSS gali būti naudinga priimant sprendimus dėl terapijos.

EDSS trūkumas

EDSS nepakanka, kad būtų galima įvertinti visą valstybių narių poveikį kasdieniam gyvenimui ir visų apribojimų mastą. Vertinant daugiausia dėmesio skiriama gebėjimui vaikščioti. Kita vertus, nepakankamai atsižvelgiama į kitus simptomus, pavyzdžiui, smulkiąją motoriką, koncentracijos sutrikimus ar nuolatinį nuovargį ir išsekimą (nuovargį). EDSS yra tik vienas mozaikos fragmentas, skirtas įvertinti MS paciento negalios laipsnį.

MS sunkumo lygis: MSFC skalė

MSFC reiškia „funkcinė sudėtinė išsėtinė sklerozė“. Ši vertinimo skalė yra dar vienas būdas užregistruoti ir dokumentuoti neurologinius sutrikimus dėl MS ligos. Daugiausia dėmesio skiriama šioms trims sritims:

• Kojų funkcija: pacientas nueina 25 pėdų (apie 7,6 metro) atstumą du kartus greičiau, kaip įmanoma - prireikus su vaikščiojimo pagalba. Matuojamas laikas, reikalingas kiekvienam važiavimui. Egzaminuotojas apskaičiuoja vidutinę vertę iš dviejų matavimų. Tai taip pat vadinama „25 pėdų ėjimo laiku“ (T25W).
• Rankų ir rankų funkcija: viena ranka pacientas įdeda lėkštes į iš anksto nustatytas skylutes ir vėl jas nuima. Egzaminuotojas nustato laiką, kiek pacientui to reikia. Visa tai kartojama du kartus iš abiejų pusių (dešinė ir kairė ranka). Vidutinė vertė apskaičiuojama pagal rezultatus (bandymas su duonos lenta arba 9 skylių bandymas, „9 skylių kaiščių bandymas“, 9HPT).
• Dėmesys ir susikaupimas: pacientas turi sudėti skaičius į galvą; kas tris sekundes jam suteikiamas naujas skaičius (PASAT = "tempas klausos nuoseklaus pridėjimo testas").

Išsėtinė sklerozė: gyvenimo trukmė

Per pastaruosius kelis dešimtmečius nukentėjusiųjų prognozė pagerėjo: išsėtine skleroze gyvenimo trukmė dažnai gerokai nesumažėja. Daugelis pacientų su šia liga gyvena dešimtmečius. Tačiau piktybinis išsėtinės sklerozės eiga gali baigtis mirtinai po kelių mėnesių. Bet tai reta.

Žmonės, sergantys MS, dažniau miršta nuo tokių komplikacijų kaip pneumonija ar urosepsis (šlapimo takų spasos). Savižudybės taip pat dažniau pasitaiko tarp išsėtine skleroze sergančių pacientų nei bendroje populiacijoje.

Iš esmės reikėtų pagalvoti: Yra daug veiksnių, turinčių įtakos sveikatai ir gyvenimo trukmei - tiek MS sergantiems pacientams, tiek sveikiems žmonėms. Tai apima, pavyzdžiui, didelį tabako ir alkoholio vartojimą, žemą išsilavinimo lygį, socialinį ir psichologinį stresą (pvz., Nedarbą, skyrybas ir pan.).

Ligos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių ir labai skiriasi nuo žmogaus iki žmogaus. Todėl net geriausias ekspertas negali tiksliai prognozuoti išsėtinės sklerozės eigos ir atskirų pacientų gyvenimo trukmės.

Žymos:  pėdų priežiūra sporto fitnesas prevencija