Dermatomiozitas

ir Sabine Schrör, medicinos žurnalistė

Marianas Grosseris Miunchene studijavo žmonių mediciną.Be to, daugeliu dalykų besidomintis gydytojas išdrįso padaryti įdomių aplinkkelių: studijuoti filosofiją ir meno istoriją, dirbti radijuje ir, galiausiai, „Netdoctor“.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus

Sabine Schrör yra laisvai samdoma rašytoja „houseofgoldhealthproducts“ medicinos komandoje. Kelne studijavo verslo administravimą ir viešuosius ryšius. Būdama laisvai samdoma redaktorė, ji daugiau nei 15 metų dirba įvairiose pramonės šakose. Sveikata yra viena mėgstamiausių jos temų.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Dermatomiozitas (purpurinė liga) yra reta uždegiminė raumenų liga, pažeidžianti ir odą. Simptomai yra odos pokyčiai, raumenų skausmas ir tam tikrų raumenų grupių silpnumas. Dermatomiozito gydymas yra varginantis ir turi daug šalutinių poveikių, tačiau dažnai žymiai pagerina nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Perskaitykite viską, ką reikia žinoti apie dermatomiozito dažnumą, simptomus, priežastis, diagnozę ir gydymą.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. M33

Trumpa apžvalga

• Kas yra dermatomiozitas? Reta uždegiminė raumenų ir odos liga, kuri yra reumatinė liga. Taip pat vadinama purpurine liga, nes dažnai pasikeičia purpurinė oda.
• Formos: nepilnamečių dermatomiozitas (vaikams), suaugusiųjų dermatomiozitas (ypač moterims), paraneoplastinis dermatomiozitas (susijęs su vėžiu), amiopatinis dermatomiozitas (tik odos pokyčiai).
• Simptomai: nuovargis, karščiavimas, svorio netekimas, vėliau raumenų skausmas ir silpnumas pečių ir dubens srityje, galbūt nukarę vokai ar susiraukšlėjimas, galbūt dusulys ir rijimo sutrikimai, pleiskanojanti odos spalva, patinimas ir paraudimas paakių srityje. Galimos komplikacijos (pvz., Širdies aritmija, plaučių fibrozė, inkstų uždegimas).
• Priežastys: Autoimuninė liga, kurios priežastys nėra visiškai žinomos. Galbūt genetinis ir sukeltas tokių veiksnių kaip infekcijos ar vaistai.
• Diagnozė: Interviu, fizinis tyrimas, kraujo tyrimas, raumenų biopsija, elektromiografija (EMG), ultragarsas, magnetinio rezonanso tomografija, vėžinių navikų tyrimas, jei reikia, papildomi tyrimai, pvz., Širdies ultragarsas, plaučių funkcijos tyrimas
• Gydymas: vaistai (pvz., Kortizonas), raumenų treniruotės ir fizinė terapija.
• Prognozė: gydymas paprastai gali žymiai palengvinti simptomus arba visiškai juos pašalinti. Tačiau dažnai išlieka nedidelis raumenų silpnumas. Komplikacijos ir lydinčios naviko ligos gali pabloginti prognozę.

Dermatomiozitas: aprašymas

Terminą „dermatomiozitas“ sudaro graikų kalbos žodžiai, reiškiantys odą (derma) ir raumenis (myos). Pabaiga „-itis“ reiškia „uždegimas“. Atitinkamai, dermatomiozitas yra uždegiminė raumenų ir odos liga. Jis priklauso uždegiminių reumatinių ligų grupei, o čia - kolagenozių (difuzinių jungiamojo audinio ligų) pogrupiui.

Uždegimas pažeidžia vadinamuosius dryžuotuosius raumenis. Tai yra raumenų grupės, kurias galima savavališkai valdyti. Be to, simptomai atsiranda ant odos. Būdinga melsvai violetinė, žvynuota spalva, todėl dermatomiozitas dar vadinamas „purpurine liga“.

Dermatomiozitas: formos

Priklausomai nuo paciento amžiaus, ligos eigos ir susijusių ligų, gydytojai išskiria skirtingas dermatomiozito formas:

Nepilnamečių dermatomiozitas

Tai suprantama kaip jaunų žmonių dermatomiozitas. Ypač nukenčia septintųjų ir aštuntųjų gyvenimo metų vaikai, mergaitės ir berniukai serga maždaug tuo pačiu dažniu.

Nepilnamečių dermatomiozitas prasideda ūmiai ir dažnai pažeidžia ir virškinamąjį traktą. Svarbus suaugusiųjų dermatomiozito skirtumas: nepilnamečių variantas niekada nėra susijęs su naviko ligomis, o tai dažnai būna suaugusiems dermatomiozito pacientams.

Suaugusiųjų dermatomiozitas

Tai klasikinis dermatomiozitas suaugus. Ja dažniausiai serga moterys nuo 35 iki 44 metų ir nuo 55 iki 60 metų.

Paraneoplastinis dermatomiozitas

Daugeliui suaugusiųjų, sergančių dermatomiozitu (nuo 20 iki 70 proc.), Būklė yra susijusi su vėžiu, bet nėra tiesiogiai sukelta. Tada kalbama apie paraneoplastinį dermatomiozitą. Kartais jis vystosi lygiagrečiai su naviku. Kitais atvejais tai yra prieš vėžį arba po jo.

Paraneoplastinis dermatomiozitas ypač pasireiškia 50 metų amžiaus grupėje. Dažniausiai dermatomiozitas yra susijęs su šiais vėžiais, priklausomai nuo lyties:

• Moterys: krūties vėžys, gimdos vėžys, kiaušidžių vėžys
• Vyrai: plaučių vėžys, prostatos vėžys, virškinimo organų vėžys

Amiopatinis dermatomiozitas

Gydytojai kalba apie amiopatinį dermatomiozitą, kai atsiranda būdingų odos pakitimų, tačiau šešis mėnesius raumenų uždegimo nepavyksta aptikti. Apie 20 procentų visų pacientų išsivysto tokia dermatomiozito forma.

Dermatomiozitas: dažnis

Dermatomiozitas yra labai reta liga. Kasmet nuo jo suserga 0,6–1 iš 100 000 suaugusiųjų visame pasaulyje. Nepilnamečių dermatomiozitas pasireiškia dar rečiau - maždaug 0,2 iš 100 000 vaikų visame pasaulyje serga kasmet.

Polimiozitas

Polimiozitas yra labai panašus į dermatomiozitą, tačiau nesukelia tipiškų odos pakitimų. Daugiau apie šią ligą galite sužinoti straipsnyje Polimiozitas.

Dermatomiozitas: simptomai

Dermatomiozitas paprastai prasideda klastingai ir paprastai išsivysto per tris ar šešis mėnesius. Pirmieji, dar nespecifiniai simptomai yra nuovargis, karščiavimas, silpnumas ir svorio kritimas. Daugelis sergančiųjų taip pat iš pradžių kenčia nuo raumenų skausmo, panašaus į skaudančių raumenų skausmą. Raumenų silpnumas ir odos pokyčiai vėliau papildo klinikinį vaizdą.

Ne visada pirmiausia pastebimi raumenų nusiskundimai, o po to pasikeičia oda - simptomų seka kiekvienam pacientui gali skirtis.

Be raumenų ir odos, liga retai nukenčia nuo kitų organų. Jei pažeista širdis ar plaučiai, tai gali sukelti rimtų komplikacijų.

Odos simptomai sergant dermatomiozitu

Odos spalvos pasikeitimas (eritema) būdingas dermatomiozitui. Paprastai jie yra nuo tamsiai raudonos iki mėlynos-violetinės spalvos, bet gali būti ir šviesiai raudoni. Paprastai jie atsiranda ant odos vietų, kurios yra veikiamos šviesos, t. Y. Ant veido, kaklo ir rankų. Oda taip pat gali pleiskanoti.

Rausvai patinę vokai taip pat yra tipiški dermatomiozito simptomai, kaip ir siauras kraštas aplink burną, kuriame nėra spalvos (Šalio ženklas).

Kiti būdingi požymiai yra paraudimas ir iškilusios odos vietos virš pirštų sąnarių (Gottrono ženklas) ir sustorėjusi nagų raukšlė, kuri skauda, ​​kai stumiama atgal (Keiningo ženklas).

Raumenų simptomai sergant dermatomiozitu

Raumenų skausmas būdingas dermatomiozito atsiradimui. Jie linkę atsirasti esant stresui. Jei liga progresuoja, išsivysto didėjantis raumenų silpnumas, kuris ypač pastebimas šalia kamieno (proksimalinio), t.y. ant dubens ir pečių juostos. Todėl nukentėjusiesiems sunku atlikti daugybę judesių, apimančių kojų ir rankų raumenis, pavyzdžiui, lipti laiptais ar šukuoti.

Taip pat gali būti pažeisti akių raumenys. Tai rodo, pavyzdžiui, nukaręs viršutinis vokas (ptozė) arba žvilgsnis (strabizmas).

Jei taip pat pažeidžiami gerklės ir kvėpavimo raumenys, gali atsirasti rijimo sutrikimų ir dusulys.

Dermatomiozito raumenų simptomai paprastai pasireiškia simetriškai. Jei simptomai pasireiškia tik vienoje kūno pusėje, tikriausiai už jos slypi kita liga.

Organų įsitraukimas ir komplikacijos

Dermatomiozitas, be odos ir raumenų, gali pažeisti kitus organus, o tai gali sukelti pavojingų komplikacijų:

• Širdis: čia dermatomiozitas gali sukelti, pavyzdžiui, perikardo uždegimą, širdies nepakankamumą, patologinį širdies raumens padidėjimą (išsiplėtusią kardiomiopatiją) ar širdies aritmijas.
• Plaučiai: plaučių fibrozė gali atsirasti dėl plaučių audinio pažeidimo. Kai dermatomiozitas veikia rijimo raumenis, padidėja rizika netyčia įkvėpti maisto, kuris gali sukelti pneumoniją (aspiracinę pneumoniją).
• Inkstai, virškinimo traktas: Dermatomiozitas taip pat gali paveikti inkstus ar virškinimo traktą. Galimos pasekmės yra inkstų uždegimas arba žarnyno paralyžius (žarnyno atonija).

Persidengimo sindromas

Kai kuriems pacientams dermatomiozitas pasireiškia kartu su kitomis sisteminėmis imunologinėmis ligomis, pavyzdžiui, sistemine raudonąja vilklige, sistemine skleroze, Sjogreno sindromu ar reumatoidiniu artritu.

Dermatomiozitas: priežastys ir rizikos veiksniai

Dermatomiozito priežastys dar nėra visiškai suprantamos. Dabartiniai tyrimai rodo, kad tai autoimuninė liga.

Autoimuninė liga

Paprastai imuninė sistema gali tiksliai atskirti savo kūno ir svetimas struktūras: puola svetimas struktūras, bet ne savo kūną. Tačiau būtent tai neveikia tinkamai sergant autoimuninėmis ligomis - imuninė sistema staiga puola pačias organizmo struktūras, nes klaidingai laiko jas svetimomis medžiagomis.

Pagrindiniai daugelio autoimuninių ligų mechanizmai dar nėra žinomi. Tai taip pat taikoma dermatomiozitui. Tačiau mokslininkai įtaria, kad yra genetinis polinkis į šią ligą. Žmonėms, turintiems šį polinkį, ligos protrūkį gali sukelti įvairūs veiksniai. Tokie galimi veiksniai yra, pavyzdžiui, infekcijos (pvz., Su Coxsackie, gripu ar retrovirusais), taip pat vaistai (pvz., Maliarijos vaistai, lipidų kiekį mažinantys vaistai ar priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip diklofenakas):

Tada tam tikri antikūnai pradeda atakuoti kraujagysles, aprūpinančias raumenis ir odą deguonimi ir maistinėmis medžiagomis. Taip pažeistos struktūros vėliau sukelia būdingus dermatomiozito simptomus.

Susijęs su vėžiu

Žymiai padidėja paraneoplastinio dermatomiozito, t. Y. Dermatomiozito, susijusio su navikine liga, tikimybė, ypač 50 metų ir vyresniems žmonėms. Tiksli to priežastis vis dar neaiški, nors yra tam tikrų įtarimų - pavyzdžiui, kad navikas gamina toksinus, kurie tiesiogiai pažeidžia jungiamąjį audinį.

Bet kokiu atveju žinoma, kad pašalinus naviką dermatomiozitas dažnai užgyja, tačiau progresuoja vėžiui.

Dermatomiozitas: tyrimai ir diagnozė

Dermatomiozito simptomai paprastai yra tokie tipiški, kad gydytojas įtaria tai, remdamasis ligos istorija ir fizine apžiūra. Liga gali būti patikimai diagnozuota atlikus papildomus tyrimus. Tai visų pirma apima kraujo tyrimus, raumenų mėginių tyrimą (raumenų biopsija) ir elektrinio raumenų aktyvumo matavimą (elektromiografija, EMG).

Kraujo tyrimas

Tam tikros kraujo vertės padeda diagnozuoti dermatomiozitą:

• Raumenų fermentai: Padidėjęs raumenų fermentų, tokių kaip kreatinkinazė (CK), aspartato aminotransferazė (AST) ir laktato dehidrogenazė (LDH), kiekis rodo raumenų ligas ar pažeidimus.
• C reaktyvus baltymas: C reaktyvus baltymas (CRP) yra nespecifinis uždegiminis parametras. Todėl padidėjusios vertės rodo uždegiminius procesus organizme.
• Kraujo nusėdimo greitis (ESR): padidėjęs kraujo nusėdimas taip pat paprastai gali rodyti uždegimą organizme.
• Autoantikūnai: Antinukleariniai antikūnai (ANA), Mi-2 antikūnai ir anti-Jo-1 antikūnai puola paties organizmo audinius ir dažnai (bet ne visada) aptinkami sergant dermatomiozitu.

Nors ANA randama daugelyje kitų autoimuninių ligų, kiti du autoantikūnai yra gana specifiniai dermatomiozitui (ir polimiozitui).

Raumenų biopsija

Raumenų biopsija yra svarbiausias įtariamo dermatomiozito tyrimas. Gydytojas paima šiek tiek raumenų audinio, kad atliktų išsamesnę analizę: uždegimas ir pažeistos raumenų ląstelės gerai matomos mikroskopu sergant dermatomiozitu.

Biopsija nebūtina, jei klinikiniai duomenys jau yra aiškūs. Taip yra, pavyzdžiui, jei pacientui būdingi būdingi odos simptomai ir akivaizdus raumenų silpnumas.

Elektromiografija (EMG)

Elektromiografijoje (EMG) gydytojas matuoja elektrinį raumenų aktyvumą priklijuotų elektrodų pagalba. Remiantis gautais rezultatais, galima nustatyti, ar tiriamasis raumuo nėra pažeistas.

Kiti tyrimai

Uždegusios raumenų struktūros gali būti vizualizuojamos naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) ir ultragarsinius tyrimus (sonografiją). MRT yra sudėtingesnis, bet taip pat tikslesnis nei sonografija. Abu metodai taip pat naudojami norint rasti tinkamas vietas EMG ar biopsijai.

Siekiant nustatyti, ar nėra kitų organų, atliekami specialūs tyrimai. Tai, pavyzdžiui, širdies ultragarsas (echokardiografija), elektrokardiografija (EKG), krūtinės ląstos rentgenograma (krūtinės ląstos rentgenograma) arba plaučių funkcijos tyrimas.

Kadangi dermatomiozitas dažnai yra susijęs su vėžiu (suaugusiesiems), nustatant diagnozę taip pat specialiai ieškoma navikų.

Dermatomiozitas: gydymas

Dermatomiozito gydymas paprastai apima vaistų vartojimą, paprastai kelerius metus. Tai gali užkirsti kelią ligos progresavimui, palengvinti simptomus ir pagerinti sergančiųjų gyvenimo kokybę. Taip pat prisideda raumenų treniruotės ir fizioterapija.

Dermatomiozito gydymas vaistais

Pirmasis dermatomiozito gydymo pasirinkimas yra gliukokortikoidai („kortizonas“), tokie kaip metilprednizolonas. Maždaug per pirmąsias keturias savaites šios veikliosios medžiagos vartojamos didelėmis dozėmis. Tada dozė lėtai mažinama, kol po kelių mėnesių ją reikia gerti tik kas dvi dienas, jei įmanoma. Palaipsniui mažinant siekiama sumažinti rimto šalutinio poveikio riziką. Jei odos simptomai yra labai ryškūs, gali būti prasminga gliukokortikoidus naudoti ir išoriškai, pavyzdžiui, kaip tepalą.

Jei gliukokortikoidų nepakanka simptomams palengvinti, naudojami kiti imunosupresantai, tokie kaip azatioprinas, ciklofosfamidas ar metotreksatas (MTX). Jie susilpnina imuninę sistemą tiek, kad ji nebėra nukreipta prieš paties organizmo struktūras. Tačiau gynyba negali būti visiškai išjungta. Ir tai yra geras dalykas, kad kūnas ir toliau būtų apsaugotas nuo patogenų.

Jei minėti vaistai negali pakankamai pagerinti dermatomiozito, galima gydyti specialiais antikūnais (imunoglobulinais), tokiais kaip rituksimabas. Jie kovoja su imunine sistema būtent ten, kur ji veikia neteisingai.

Raumenų treniruotės ir fizioterapija gydant dermatomiozitą

Fizioterapija ir fizinis lavinimas gali padėti sėkmingai gydyti. Stiprumą ir ištvermę galima žymiai padidinti padedant dviračio ergometru ar žingsniniu.

Svarbu reguliariai treniruotis ir treniruočių intensyvumą pritaikyti prie esamos ligos būklės. Pacientai šiuo klausimu turėtų kreiptis į savo kineziterapeutą ar gydytoją.

Kitos dermatomiozito priemonės

Paraneoplastinio dermatomiozito atveju naviko liga turi būti gydoma tikslingai, pavyzdžiui, chirurgija, chemoterapija ir (arba) spindulinė terapija. Po to dermatomiozitas dažnai pagerėja.

Komplikacijos, tokios kaip širdies ar plaučių, taip pat reikalauja specialaus gydymo.

Kitos dermatomiozito priemonės ir patarimai:

• UV spinduliai gali pabloginti odos pokyčius. Todėl pacientai, sergantys dermatomiozitu, turėtų tinkamai apsisaugoti nuo saulės (pienas su dideliu apsaugos nuo saulės faktoriumi, ilgos kelnės, viršūnės ilgomis rankovėmis ir kt.).
• Ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas padidina osteoporozės (silpnų kaulų) riziką. Todėl gydytojas gali paskirti kalcio ir vitamino D tablečių vartojimą kaip prevencinę priemonę.
• Ūminėje ligos fazėje pacientai, sergantys dermatomiozitu, turėtų vengti fizinio krūvio arba likti lovoje.
• Taip pat rekomenduojama subalansuota mityba.

Dermatomiozitas: ligos eiga ir prognozė

Daugeliu atvejų imunosupresinis gydymas gali palengvinti ar net pašalinti simptomus. Tačiau gali būti, kad išlieka jau esantis nedidelis raumenų silpnumas. Be to, skundai gali pasikartoti bet kuriuo metu.

Kai kuriems pacientams gydymas negali palengvinti simptomų, tačiau bent jau sustabdyti ligą. Tačiau kitose, nepaisant gydymo, jis išlieka nesibaigiantis.

Sunkių nuolydžių rizikos veiksniai

Senatvė ir vyriškumas palankiai vertina sunkią ligos eigą.Tas pats pasakytina ir apie širdį ar plaučius. Lydintis vėžys taip pat yra sunkios dermatomiozito eigos rizikos veiksnys. Tokiais atvejais gyvenimo trukmė gali būti sutrumpinta.

Žymos:  maitinimas sporto fitnesas Menstruacijos