Takayasu arteritas

Tanja Unterberger Vienoje studijavo žurnalistiką ir komunikacijos mokslą. 2015 metais ji pradėjo medicinos redaktorės darbą „houseofgoldhealthproducts“ Austrijoje. Be specialisto tekstų, žurnalų straipsnių ir naujienų rašymo, žurnalistas taip pat turi podcast'ų ir vaizdo įrašų kūrimo patirties.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Takayasu arteritas (taip pat Takayasu sindromas arba Takayasu liga) yra reta autoimuninė liga, kurios metu uždegta pagrindinė arterija (aorta) ir jos pagrindinės šakos. Dėl to kraujagyslės susitraukia ir sukelia tokius simptomus kaip kraujotakos sutrikimai. Paprastai gydytojas tai gydo vaistais (pvz., Kortizonu). Daugiau apie priežastis, simptomus, diagnostiką ir gydymą skaitykite čia!

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. M31

Trumpa apžvalga

• Aprašymas: Takayasu arteritas yra retas imuninės sistemos sutrikimas, kai laikui bėgant pagrindinės arterijos ir kraujagyslės tampa uždegtos ir siauros.
• Priežastys: Tiksli Takayasu arterito priežastis dar nežinoma. Dėl netinkamos imuninės sistemos reakcijos organizmo ląstelės puola kraujagyslių sieneles.
• Gydymas: naudojant vaistus (pvz., Kortizoną, acetilsalicilo rūgštį (ASA), antihipertenzinius vaistus); gali prireikti operacijos.
• Prognozė: Takayasu liga dar nebuvo išgydyta. Jei negydoma, liga dažniausiai būna mirtina. Gydant, dauguma nukentėjusiųjų ilgą laiką neturi simptomų.
• Diagnozė: pasitarkite su gydytoju, atlikite fizinį patikrinimą (įskaitant kraujo tyrimus, ultragarsą, MRT, KT)
• Simptomai: dažniausiai karščiavimas, prakaitavimas naktį, svorio kritimas ir kūno skausmai. Tolesnėje eigoje taip pat galimi rankų ir kojų kraujotakos sutrikimai, galvos svaigimas, alpimas, insultai ar padidėjęs kraujospūdis.

Kas yra Takayasu arteritas?

Takayasu arteritas (taip pat Takayasu liga arba Takayasu sindromas) yra reta autoimuninė liga, kurios metu kraujagyslių sienos tampa uždegtos (vaskulitas). Liga pavadinta japonų gydytojo Mikado Takayasu vardu, kuris pirmą kartą aprašė šią ligą 2008 m.

Uždegimas atsiranda ypač didelėse arterijose (didelių kraujagyslių vaskulitas), pernešančiose kraują iš širdies į kūną. Tai apima, pavyzdžiui, pagrindinę arteriją (aortą) ir jos pirmąsias kraujagyslių šakas, kurios su kitomis šakomis aprūpina galvą, kaklą, rankas ir inkstus. Kai kuriais atvejais plaučių arterija, pernešanti kraują iš širdies į plaučius, taip pat tampa uždegta.

Takayasu sindromas priklauso vadinamojo pirminio vaskulito grupei. Kolektyvinis terminas reiškia uždegimines kraujagyslių ligas, kurioms nėra žinoma pagrindinė liga. Vaskulidinės ligos yra reumatinės ligos, nes jos dažnai būna susijusios su sąnarių ar raumenų skausmu, o kartais ir su sąnarių patinimu.

Kas yra paveiktas?

Takayasu arteritas yra labai reta liga. Dažniausiai serga jaunos moterys iki 40 metų. Rytinėje Viduržemio jūros dalyje ir Rytų šalyse (pvz., Kinijoje, Indijoje, Japonijoje, Tailande, Afrikoje, Pietų Amerikoje) liga yra dažnesnė nei vakarų šalyse. Naujų susirgimų (sergamumo) atvejų skaičius Vakarų Europoje yra 1: 1 000 000 per metus.

Takayasu sindromas paprastai prasideda nuo 20 iki 30 metų. Po 40 metų liga pasireiškia gana retai.

Kaip vystosi Takayasu arteritas?

Takayasu arterito priežastis dar nežinoma. Manoma, kad paveldima polinkis kartu su nežinomu veiksniu (pvz., Aplinkos veiksniai, tokie kaip radiacija, toksinai, stresas, hepatito virusai, infekcija su Staphylococcus aureus bakterija) sukelia ligą.

Sergant Takayasu liga, organizmo imuninė sistema puola savo kraujagysles. Nodulinės imuninės sistemos ląstelės (makrofagai) kaupiasi ant kraujagyslių sienelių ir jas sunaikina (vadinamasis granulomatinis uždegimas). Dėl to kraujagyslės sienelė randėjo ir sutirštėjo. Laikui bėgant indas siaurėja, o tai reiškia, kad kraujas nebėga laisvai.

Dėl to organai ir galūnės nebepakankamai aprūpinami deguonimi. Priklausomai nuo to, kurie indai yra paveikti, Takayasu liga sukelia skirtingus simptomus.

Kaip gydote Takayasu arteritą?

Gydant Takayasu arteritą, svarbu, kad gydytojas kuo greičiau suvaldytų ligą, kad būtų išvengta trumpalaikių ligos padarinių, tokių kaip kraujagyslių užsikimšimas. Pirmiausia jis gydosi kortizonu ir vaistais, slopinančiais paties organizmo gynybos sistemą (imunosupresantais). Tai neleidžia ligai toliau progresuoti.

kortizonas

Remiantis dabartinėmis Vokietijos reumatologų draugijos gairėmis, gydymo pradžioje gydytojas paprastai skiria dideles kortizono dozes. Nukentėjęs asmuo paprastai vartoja kortizoną tabletės pavidalu. Gydytojai rekomenduoja nuo 40 iki 60 miligramų per dieną kortizono preparato prednizolono kaip pradinę Takayasu arterito dozę. Šis vaistas turi priešuždegiminį ir analgezinį poveikį. Jis slopina daugelį procesų, vykstančių organizme, kai yra uždegimas.

Tolesnio gydymo metu taip pat svarbu vengti žalos, kurią sukelia pati terapija. Pavyzdžiui, gliukokortikoidai, tokie kaip kortizonas, yra labai veiksmingi ir naudingi ūmiam Takayasu arterito gydymui, tačiau dažnai sukelia ilgalaikį poveikį, pvz., Osteoporozę.

Todėl gydant kortizonu svarbu rasti tinkamą kiekį. Jei gydytojas per greitai sumažina dozę, liga gresia atsinaujinti. Jei jis dozę mažina per lėtai, atsiranda daugiau nepageidaujamų reiškinių, nei su tuo susijusiam asmeniui tikrai reikėtų susitaikyti. Tikslinė dozė po pirmųjų dvylikos savaičių - 15–20 mg per parą daugiausia grindžiama patirtimi. Klinikinių tyrimų duomenų apie tai yra tik nedaug. Atskirais atvejais gydytojas turi nukrypti nuo šių rekomendacijų.

Imunosupresantai

Jei atitinkamas asmuo negali toleruoti kortizono arba jei kortizono nepakanka gydymui, gydytojas gali paskirti kitus imunosupresantus, tokius kaip metotreksatas ar ciklofosfamidas. Šios medžiagos slopina organizmo imuninę apsaugą ir neleidžia progresuoti Takayasu arterito uždegimui. Jie turi labai stiprų poveikį ir taip pat naudojami gydant vėžį (citostatikai).

kraujo skiediklis

Tuo pačiu metu gydytojas skiria „kraujo skiediklius“, kad būtų išvengta trombozės ir vėlesnių širdies priepuolių bei insultų rizikos. Paprastai nukentėjęs asmuo gauna vadinamųjų trombocitų agregacijos inhibitorių, tokių kaip acetilsalicilo rūgštis (ASA), kurie užtikrina, kad trombocitai nesuliptų. Kai kuriais atvejais gydytojas skiria fenprokumoną - veikliąją medžiagą, kuri slopina kraujo krešėjimą. Arba jis leidžia injekcijas su kraują skystinančiais vaistais (pvz., Heparinu).

Antikūnų terapija

Jei atitinkamas asmuo nereaguoja į gydymą imunosupresantais, gydytojas gali gydyti vadinamuoju TNF alfa blokatoriumi. Šios veikliosios medžiagos priklauso biologinių medžiagų, genetiškai modifikuotų vaistų (pvz., Antikūnų), grupei. Jie yra specialiai nukreipti prieš tam tikras medžiagas, kurios sukelia uždegimą ant kraujagyslių sienelių.

chirurgija

Jei po daugelio metų atskiri indai labai susiaurėja, gydytojas gali rekomenduoti operaciją. Ankstyvosiose Takayasu arterito stadijose gydytojas paprastai naudoja chirurginę intervenciją tik tuo atveju, jei yra rimtų komplikacijų grėsmė. Pavyzdžiui, jei pagrindinės arterijos išsipūtimas (aortos aneurizma) gresia plyšimu arba jei smegenis maitinanti arterija yra labai susiaurėjusi.

Norint, kad kraujagyslės vėl būtų pralaidžios, yra įvairių chirurginių ir minimaliai invazinių procedūrų. Tai apima baliono išsiplėtimą, stento įvedimą ar šuntavimo operaciją.

Baliono išsiplėtimas

Plečiantis balionui (perkutaninė koronarinė intervencija; trumpai - PCTA), gydytojas nukreipia labai ploną ir lanksčią vielą (kreipiamąją vielą) į susiaurėjusią kraujagyslių vietą. Naudodamas šį kreipiamąjį laidą, jis įveda baliono kateterį (vamzdelį, prie kurio pritvirtintas sulankstytas, pripučiamas balionas) ir stumia jį toliau į paveiktą vietą. Ten jis pripučia balioną, dėl kurio kraujagyslė plečiasi ir vėl plečiasi. Procedūros metu atitinkamas asmuo paprastai būna sąmoningas, tačiau gydytojas pirmiausia anestezuoja kateterio punkcijos vietą.

Stentas

Siekdamas stabilizuoti indą ir išlaikyti jį atvirą, gydytojas kartais įkiša stentą (vielinį vamzdelį, pagamintą iš metalo ar plastiko) po baliono išsiplėtimo. Norėdami tai padaryti, gydytojas stumia kateterį su stentu į pažeistą indą virš kreipiamojo laido ir įdeda jį ten. Nustačius stentą, jis lieka tokia forma kraujagyslėse ir užtikrina, kad kraujas vėl netrukdomai tekėtų esant buvusiam susiaurėjimui.

Šuntavimo operacija

Jei užblokuota ar susiaurėjusi arterija, nepaisant baliono išsiplėtimo ir stento, išlieka atvira, naudojama šuntavimo operacija. Šios operacijos metu gydytojas aplinkkelio pagalba „apeina“ susiaurėjusią ar užsikimšusią kraujagyslę. Tam jis naudoja sveikus kraujo gabalėlius (dažniausiai iš krūtinės sienos arba iš apatinių ar viršutinių šlaunų venų) ir siuva juos už pažeistos kraujagyslės. Tai užtikrina, kad už užblokuotų zonų esantis audinys vėl bus tinkamai aprūpintas krauju ir maistinėmis medžiagomis. Daugeliu atvejų operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą.

Tinkamai gydant, galima išvengti rimtų Takayasu arterito komplikacijų, tokių kaip širdies priepuolis ar insultas.

Ar Takayasu arteritas yra išgydomas?

Takayasu arteritas dar nebuvo išgydytas. Jei liga negydoma arba pripažįstama per vėlai, liga dažniausiai būna mirtina. Šiuo atveju nukentėjusieji dažniausiai miršta nuo insulto ar širdies priepuolio. Tačiau jei gydytojai anksti atpažįsta ligą ir imasi nuoseklaus gydymo, ilgainiui beveik visi nukentėjusieji neturi simptomų.

Remiantis didesniu tyrimu iš Japonijos, liga nepablogėja dviejuose trečdaliuose tų, kurie serga tinkamu gydymu. Rimtų komplikacijų (pvz., Širdies priepuolio, insulto) pasitaiko tik ketvirtadaliu.

Ilgalaikė prognozė priklauso nuo to, kiek dėl ligos pakyla kraujospūdis ir kiek yra pažeisti šalia širdies esantys indai (aorta, plaučių arterija, vainikiniai kraujagyslės). Todėl apskritai neįmanoma numatyti, ar Takayasu arteritas sumažins nukentėjusiųjų gyvenimo trukmę.

Kuo anksčiau gydytojas atpažins ir gydys ligą, tuo mažesnė nuolatinės žalos rizika.

Kaip gydytojas nustato diagnozę?

Jei įtariamas Takayasu arteritas, svarbu, kad gydytojas diagnozuotų kuo anksčiau. Gydytojai rekomenduoja greitai pradėti gydymą, kad liga neprogresuotų ir netrukdytų nukentėjusiojo kasdieniam gyvenimui. Pirmasis kontaktas čia yra šeimos gydytojas. Jei įtaria, kad už simptomų slypi Takayasu arteritas, jis nukreipia nukentėjusį asmenį į vidaus ligų specialistą (internistą), kurio specializacija yra kraujagyslių ligos (angiologas ar flebologas) arba reumatologą (reumatologą).

Kadangi ligos pradžioje Takayasu arterito simptomai dažniausiai būna gana nespecifiniai, o pati liga labai reta, svarbu, kad gydytojas atidžiai apžiūrėtų atitinkamą asmenį. Norėdami tai padaryti, gydytojas pirmiausia atlieka išsamią diskusiją (anamnezę) su atitinkamu asmeniu. Tada jis atliks fizinį egzaminą.

Pasikalbėkite su gydytoju

Gydytojas, be kita ko, klausia suinteresuoto asmens:

• Kokių simptomų turite (pvz., Nepageidaujamas svorio kritimas, prakaitavimas naktį, regos sutrikimai, rankų skausmas)?
• Kada atsirado skundų?
• Ar turite kokių nors ligų (pvz., Reumatą, aterosklerozę, aukštą kraujospūdį)?
• Kokie jūsų gyvenimo būdo įpročiai? Ar reguliariai mankštinatės? Kokia jūsų dieta? Ar rūkote?

Medicininė apžiūra

Tada gydytojas atliks fizinį egzaminą. Be kita ko, jis matuoja kraujospūdį ir pulsą, stetoskopu klauso širdies ir tiria kraują. Takayasu arterito diagnozei dažnai naudojami vaizdo gavimo metodai, pavyzdžiui, ultragarsinis tyrimas (sonografija), kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Ultragarsinis

Atliekant ultragarsinį kraujagyslių tyrimą (spalvinė dupleksinė sonografija), gydytojas gali pamatyti, ar kraujagyslių sienelė yra susiaurėjusi, ar uždegusi. Be to, jis naudoja ultragarsą, kad nustatytų kraujo tekėjimo į kraujagysles kryptį ir kaip greitai kraujas teka per indus (srauto greitis). Pastarasis suteikia gydytojui informaciją apie tai, ar induose yra susiaurėjimų ar kliūčių.

Paprastai gydytojas ultragarso aparatu tiria kaklo, pilvo, rankų, dubens ir (arba) kojų kraujagysles. Ultragarsinis tyrimas paprastai trunka nuo dešimties iki 30 minučių ir yra visiškai neskausmingas atitinkamam asmeniui.

Kai kuriais atvejais gydytojas į stemplę įterpia ultragarsinį zondą (transezofaginė echokardiografija, TEE), kad ištirtų indus prie širdies.

Angiografija

Angiografija naudoja vaizdavimo metodus, tokius kaip rentgeno spinduliai, magnetinio rezonanso tomografija (MR angiografija) arba kompiuterinė tomografija (KT angiografija), kad vizualizuotų kraujagysles. Tokiu būdu gydytojas gali diagnozuoti kraujagyslių pokyčius, kuriuos sukelia Takayasu arteritas. Norėdami tai padaryti, jis į kraujagyslę įpurškia kontrastinės medžiagos, todėl matomas indo vidus. Kontrastinė medžiaga paprastai yra skaidrus, bespalvis skystis, kuriame yra jodo. Gautas vaizdas vadinamas angiograma arba arteriograma. Tada gydytojas atpažįsta, ar nėra išsipūtimų ir ar pasikeitė arterijos sienelė (pvz., Susiaurėjo).

Kraujo tyrimas

Gydytojas taip pat ištirs žmogaus kraują.Jei, pavyzdžiui, nusėdimo greitis (ESR) labai padidėja, tai rodo uždegiminę ligą, tokią kaip Takayasu arteritas. ESR parodo, kaip greitai kraujo mėginyje esantys raudonieji kraujo kūneliai per valandą nusėda specialiame mėgintuvėlyje.

Taip pat sergant Takayasu liga, padidėja baltųjų kraujo ląstelių skaičius (leukocitozė), o sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių (anemija). Tačiau taip yra ir kitų uždegimų bei infekcijų atveju, todėl vien tik kraujo tyrimas neleidžia nustatyti galutinės diagnozės.

ACR kriterijai

Gydytojas nustato diagnozę, remdamasis visų tyrimų rezultatais. Paprastai tai daroma naudojant vadinamuosius ACR kriterijus (ACR reiškia Amerikos reumatologijos koledžą). Jei įvykdyti bent trys kriterijai, labai tikėtina, kad Takayasu arteritas:

• Suinteresuotas asmuo yra jaunesnis nei 40 metų.
• Rankose ir (arba) kojose atsiranda kraujotakos sutrikimų, pvz., Šlubavimas (šlubavimas) ar raumenų skausmas, kai žmogus juda.
• Asmuo turi silpną pulsą (mažiau nei 60 dūžių per minutę) pagrindinėje rankos arterijoje (brachialinėje arterijoje).
• Sistolinis kraujospūdis tarp abiejų rankų skiriasi daugiau nei 10 mmHg (sistolinis = kraujospūdis susitraukiant širdies raumeniui ir kraujas, kuriame gausu deguonies, patenka į kraujagysles).
• Stetoskopu galima išgirsti kraujo srautus per pagrindinę arteriją (aortą) arba arteriją po raktikauliu (subklavinę arteriją).
• Galima nustatyti arteriogramos pokyčius (pvz., Kraujagyslių pokyčius pagrindinėje arterijoje).

Kokie simptomai?

Simptomai atsiranda ligos pradžioje dėl paties uždegimo.Vėliau atsiranda kitų simptomų, kuriuos sukelia susiaurėjusios kraujagyslės.

Kai prasideda Takayasu arteritas, dažniausiai pasireiškia bendros ir nespecifinės organizmo uždegiminės reakcijos. Paprastai nukentėjusieji jaučiasi labai blogai. Jie yra išsekę ir silpni, neturi apetito ir praneša apie sąnarių ir raumenų skausmą. Dažniausi simptomai yra:

• Išsekimas
• Lengvas karščiavimas (apie 38 laipsnius Celsijaus)
• Netyčinis svorio netekimas
• Naktinis prakaitavimas
• Apetito praradimas
• silpnumas
• Raumenų ir sąnarių skausmas

Šie ankstyvieji simptomai pasireiškia ne kiekvienam nukentėjusiam asmeniui. Gali būti, kad simptomai pasirodys tik po metų, kai liga jau progresuoja.

Jei liga jau pažengusi, atsiranda lėtinių skundų. Jie išsivysto dėl to, kad laikui bėgant kraujagyslės susitraukia, o organai ir galūnės nebeužtenka kraujo. Atsiradę simptomai priklauso nuo pažeistos arterijos. Dažniausi pažengusio Takayasu arterito simptomai yra šie:

• Kraujotakos problemos rankose ir (arba) kojose
• Galvos svaigimas (galvos sukimasis)
• Alpimo priepuoliai
• Regos sutrikimai
• Aukštas kraujospūdis (hipertenzija)
• Insultas (smegenų pažeidimas)
• Širdies priepuolis (miokardo infarktas)
• Aneurizma (į balioną panašus kraujagyslių išsipūtimas)

Kraujotakos sutrikimai

Iš esmės, sergant Takayasu arteritu, gali būti, kad uždegta visa pagrindinė arterija ir visos jos šoninės šakos nuo širdies iki kirkšnies. Tačiau dažniausiai pažeidžiamos rankos, o antra - arterijos, aprūpinančios smegenis krauju.

Kraujotakos sutrikimai rankose (pvz., Jei arterija po raktikauliu susiaurėjusi) tampa pastebimi, jei rankų skausmas atsiranda pakeliant lengvus daiktus. Jei pažeidžiamos smegenų arterijos, žmonėms, sergantiems Takayasu arteritu, dažnai skauda galvą, regos sutrikimai, net trumpalaikis regėjimo lauko praradimas ir sunku susikaupti.

Galvos svaigimas ir alpimas

Dėl kraujagyslių jungties tarp rankos ir smegenų taip pat gali būti, kad sergant Takayasu arteritu, kraujas iš smegenų nutekėja, jei susiaurėjusi subklavinė arterija, jei atitinkamas asmuo labai apkrauna ranką (pvz., Stipriai pakeldamas) . Norėdami tai kompensuoti, susiaurėjusi raktikaulio arterija patenka į stuburo arteriją (arteria vertebralis), kuri iš tikrųjų veda kraują į smegenis (subklavijaus pavogimo sindromas). Iš raktikaulio arterijos kraujas imamas iš stuburo arterijos, taigi ir iš smegenų. Dažnai pasekmė yra galvos svaigimas ir alpimas.

Be to, pulsas ant riešo dažnai būna susilpnėjęs arba jo nebesijaučia. Abiejų rankų kraujospūdis dažnai skiriasi. Jei yra pažeistos miego arterijos arterijos, žmonėms, sergantiems Takayasu sindromu, dažnai taip pat skauda kaklą.

aukštas kraujo spaudimas

Jei inkstų arterijos užsidega ir susiaurėja, padidėja kraujospūdis (hipertenzija). Jei kraujotakos sutrikimai išlieka ilgą laiką arba visiškai užblokuojami inkstų indai, tai taip pat riboja inkstų funkciją (inkstų nepakankamumas).

Insultai ir širdies priepuoliai

Jei indai yra uždegę, taip pat yra rizika, kad laikui bėgant jie labai susiaurės ir netgi visiškai užsidarys (arterijų stenozė). Tada paveiktos zonos nebėra pakankamai aprūpintos deguonimi ir maistinėmis medžiagomis, o šios srities audiniai miršta. Dėl to, jei Takayasu arteritas negydomas, dažnai pasitaiko insultų (kuriuos sukelia smegenų kraujagyslių susiaurėjimas) arba širdies priepuolių (kuriuos sukelia susiaurėjusios širdies raumens kraujagyslės).

Aneurizma

Kadangi kraujagyslėse prie širdies yra aukštas kraujospūdis, kraujagyslės vis labiau plečiasi, kai dėl uždegimo susilpnėja kraujagyslių sienelės. Kartais tai sukelia kraujagyslių išsipūtimus (aneurizmą). Jei tokia aneurizma plyšta, dažniausiai atsiranda gyvybei pavojingas vidinis kraujavimas. Pavojingas šių išsiplėtusių indų dalykas yra tas, kad jie paprastai nesukelia jokių simptomų.

Daugiau simptomų

Žmonės, sergantys Takayasu arteritu, taip pat praneša apie įvairius odos pokyčius. Dažnai jų poodinis riebalinis audinys yra uždegimas (pannikulitas). Dėl to po oda ant rankų ir kojų, krūtinės ir skrandžio srityje, taip pat ant veido ir sėdmenų atsiranda mazgelių. Pacientams, sergantiems Takayasu arteritu, kartais atsiranda į dilgėlę panašių bėrimų (dilgėlinė).

Jei jums sunku kvėpuoti ir skauda krūtinę ar rankas, nedelsdami kreipkitės į gydytoją!

Žymos:  sveika darbo vieta rupūžių nuodų augalai pagyvenusių žmonių priežiūra