Pageto liga

Dr. med. Mira Seidel yra laisvai samdoma rašytoja „houseofgoldhealthproducts“ medicinos komandoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Pageto liga (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) yra kaulų liga: kai kuriose vietose susidaro sustorėję ir deformuoti kaulai. Pageto ligos priežastis kol kas nežinoma; tam įtakos gali turėti genetiniai veiksniai ir virusinė infekcija.Kadangi daugelis sergančiųjų neturi jokių simptomų, liga dažniausiai aptinkama vėlai arba visai ne. Bisfosfonatai yra tinkami vaistai gydymui. Sužinokite daugiau apie Pageto ligą čia.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. M88

Pageto liga: aprašymas

Pageto liga pavadinta britų chirurgo sero Jameso Pageto (1814–1899) garbei.

Šis terminas iš tikrųjų yra įvairių klinikinių vaizdų sinonimas: ortopedai „Pageto liga“ reiškia kaulų ligą osteodystrophia deformans. Ginekologai „Pageto spenelio ligą“ vadina reta spenelio vėžio forma. Taip pat yra „Pageto vulvos liga“ - patologinis gaktos srities audinių pokytis. Tačiau toliau gydoma tik Pageto kaulų liga.

Pageto liga dažniausiai prasideda sulaukus 40 metų ir yra antra pagal dažnumą kaulų liga po osteoporozės. Maždaug vienas ar du procentai vyresnių nei 40 metų Vakarų Europos žmonių serga šia liga. Tai dažniausiai pasitaiko Anglijoje, bet labai retai azijiečiams ir afrikiečiams. Jį gauna daugiau vyrų nei moterų.

Tik apie 30 procentų Pageto ligos atvejų diagnozuojama per visą gyvenimą, taigi yra daug nediagnozuotų pacientų. Tik vienam iš 25 000 gyventojų reikia terapijos.

Pageto liga: simptomai

Tik dešimt procentų pacientų, sergančių Pageto liga, turi tokius simptomus kaip vietinis skausmas, o 90 procentų-be simptomų. Daugeliu atvejų liga net nėra diagnozuota.

Pageto liga: kaulų, sąnarių ir raumenų skausmas

Dėl Pageto ligos sumažėjęs kaulų stabilumas ir deformacija sukelia skausmingus kaulų įtrūkimus ir lūžius. Pacientai skundžiasi kaulų skausmu. Be to, pasikeitusi kaulų statika gali sukelti netinkamą įtampą, raumenų įtampą ir nuolatinį raumenų skausmą.

Jei Pageto liga progresuoja, dėl kaulų lūžių atsiranda deformacijų. Dažnai gali atsirasti labai pažeistų kaulų deformacijų, kurios taip pat matomos iš išorės. Tipiški pavyzdžiai yra išlenktos ir taip sutrumpintos blauzdos („saber shinbones“) arba padidinta galvos apimtis. Dažnai jų skrybėlės nebetinka nukentėjusiems.

Gretimuose sąnariuose dėl nesutapimo gali susidaryti vadinamoji antrinė artrozė: deformuoti kaulai per daug apkrauna sąnarius, dėl to jie susidėvi.

Pageto liga: perkaitimas

Pageto liga skatina kaulų metabolizmą. Tai sukuria naujas kraujagysles, dėl kurių padidėja kraujotaka. Indai plečiasi ir užsidega. Jei kaulas yra tiesiai po oda, pavyzdžiui, ant blauzdos, padidėjusi kraujotaka gali būti jaučiama kaip perkaitimas.

Pageto liga: nervų suspaudimas

Nekontroliuojamas kaulų formavimasis Pageto liga taip pat gali pažeisti nervus. Pavyzdžiui, didėjant kaukolės dydžiui, nervai ar net smegenų audiniai gali būti suspausti.

Pageto liga: klausos praradimas

Jei pažeidžiami kaukolės srities nervai, klausos praradimas pasireiškia 30–50 proc. Taip yra dėl susilpnėjusio garso pojūčio ir, rečiau, garso laidumo sutrikimų, kurie gali būti siejami su kauliniais sąnarių tiltais, esančiais kaulų čiulpuose, arba klausos nervų suspaudimu.

Pageto liga: piktybiniai navikai

Piktybiniai navikai išsivysto mažiau nei vienam procentui Pageto liga sergančių pacientų, kuriems pasireiškia simptomai. Ant ligos paveiktų kaulų išsivysto osteosarkoma - piktybinis kaulų navikas, liaudyje vadinamas kaulų vėžiu. Ypač pažeidžiami dubens, šlaunies ir žastikaulio kaulai. Pažeisti pacientai pastebi, kad simptomai staiga pablogėja ir padidėja kaulo deformacija. Kraujyje galima nustatyti šarminės fosfatazės (kepenų fermento) padidėjimą.

Pageto liga: priežastys ir rizikos veiksniai

Kaulai nėra statinės struktūros, bet nuolat keičiami. Pirmiausia tai susiję su dviem skirtingais ląstelių tipais: osteoklastai skaido kaulų medžiagą, o osteoblastai vėl juos kaupia. Sveikam žmogui šis procesas vyksta koordinuotai - kaulų formavimasis ir skilimas yra pusiausvyroje.

Pageto liga: disbalansas

Priešingai nei sveiki kaulai, Paget'o ligos kaulų formavimo ir lūžimo procesas vyksta ne vienodai ir koordinuotai, bet be jokios sistemos ir skirtingai regione. Dėl to kalti patologiškai pakitę osteoklastai. Ant pakitusių kaulų sričių randami vadinamieji milžiniški osteoklastai - jie turi iki šimto ląstelių branduolių, tuo tarpu normalus osteoklastas turi tik nuo 3 iki 20 ląstelių branduolių. Šie osteoklastai yra žymiai aktyvesni nei sveiki variantai, todėl suskaido daugiau kaulų medžiagos.

Reaguodami į tai, Pageto liga sergančių pacientų kūnai bando pagaminti naują kaulų medžiagą. Zonos su tvirtesniais kaulais yra greta zonų, kuriose yra mažiau kalcio karbonato. Kaulai keičia savo formą, atrodo patinę, sutirštėję ar deformuoti arba greičiau lūžta tose vietose, kur yra mažiau kalcio. Remodeliavimo procesai ypač veikia kaulus, kurie yra labai naudojami. Tai yra dubuo (maždaug du trečdaliai Pageto liga sergančiųjų), šlaunys, blauzdos, kaukolės kaulai (dėl kramtymo) ir juosmens slankstelis.

Nėra tiksliai žinoma, kodėl šie milžiniški osteoklastai susidaro sergant Pageto liga. Manoma, kad tam įtakos turi genetinis polinkis. Ekspertai taip pat diskutuoja, ar tam tikrų virusų infekcija (lėta virusinė infekcija) prisideda prie Pageto ligos vystymosi. Naudodami elektroninį mikroskopą, milžiniškų osteoklastų ląstelių branduoliuose galite rasti intarpų, primenančių virusus. Šie intarpai randami tik Pageto ligos osteoklastuose, bet ne kitose kaulų ląstelėse.

Pageto liga: tyrimai ir diagnozė

Žmonės, sergantys Pageto liga, ne visada kreipiasi į gydytoją dėl savo simptomų. Liga dažnai aptinkama atsitiktinai, pavyzdžiui, pasikeitus kraujo rodikliams ar rentgeno spinduliams. Tinkamas asmuo, į kurį reikia kreiptis, jei įtariate Pageto ligą, yra vidaus ligų ir endokrinologijos specialistas. Tačiau pirmiausia galite kreiptis į savo šeimos gydytoją, kuris prireikus gali suorganizuoti tolesnius tyrimus.

Pageto liga: ligos istorija

Pirmiausia gydytojas surinks anamnezę (anamnezę). Kadangi, remdamasis atitinkamo asmens aprašytais simptomais, gydytojas gali apytiksliai įvertinti, ar Pageto liga yra galima priežastis. Renkantis ligos istoriją, jis gali užduoti šiuos klausimus:

• Ar tau skauda? Kur atsiranda šis skausmas?
• Ar skausmas lokalizuotas konkrečioje srityje, pavyzdžiui, nugaroje, galvoje ar sąnariuose?
• Kiek laiko tas skausmas buvo?
• Ar pastebėjote padidėjusią odos temperatūrą paveiktose vietose?
• Ar jūsų galvos dydis pasikeitė ar padidėjo? Ar jums vis dar tinka skrybėlė?
• Ar turite kitų skundų, tokių kaip paralyžius, jutimo sutrikimas, regėjimas ar klausa?

Pageto liga: fizinis tyrimas

Įrašęs jūsų ligos istoriją, gydytojas jus trumpai apžiūrės. Jis atidžiai nuskaito paveiktas vietas, kad susidarytų įspūdį apie skausmo intensyvumą. Jis taip pat patikrins, ar yra neteisingų laikysenų, tokių kaip deformacijos, kontraktūros ar sutrumpėjimas. Šoniniame palyginime (dešinėje ir kairėje kūno pusėje) gydytojas gali pamatyti, ar raumenų masė sumažėjo. Jis taip pat paprašys jūsų eiti eilėje, kad pamatytumėte, ar jūsų eisena sklandi ar šlubuoja. Jis taip pat atliks kai kuriuos funkcinius sąnarių ir judesių diapazono testus.

Taip pat gali prireikti kelių neurologinių tyrimų, kad būtų galima patikrinti, ar stuburo kanalas yra susiaurėjęs ar nugaros smegenys suspaustos.

Pageto liga: laboratorinis tyrimas

Kraujo tyrimas paprastai rodo padidėjusį šarminės fosfatazės (AP) kiekį žmonėms, sergantiems Pageto liga. Tai rodo padidėjusį osteoblastų, ty kaulų kaupimosi ląstelių, aktyvumą.

Osteoklastų, kaulų skaidymo ląstelių, aktyvumą taip pat galima nustatyti matuojant aminorūgšties hidroksiprolino kiekį šlapime.

Pageto liga: rentgeno spinduliai

Norint patikimai diagnozuoti Pageto ligą, būtina atlikti rentgeno tyrimą. Paprastai jis atliekamas tik kaulėtose vietose, kuriose yra skundų. Pageto ligos eiga suskirstyta į tris fazes, kurios matomos rentgeno spinduliuose. Tačiau jie taip pat gali būti aptikti vienam pacientui vienu metu:

• Pirmoje fazėje matomas kaulų nykimas (osteolizė).
• Antroje ir dažniausiai pasitaikančioje fazėje matomas mišrus vietų, kuriose yra kaulų netekimas, ir sričių, kuriose yra sukietėjusi kaulų medžiaga, vaizdas (osteosklerozė).
• Trečioje fazėje galima pastebėti daugiausia sukietėjimą, paveiktų kaulų patinimą ir deformaciją. Trabekulinė sistema (žievinis kaulas) yra šiurkšti ir susikerta su atskirais kaulų tirpinimo židiniais.

Pageto liga: scintigrafija

Norint ieškoti kitų kaulų pažeidimų, atliekama kaulų scintigrafija - branduolinės medicinos tyrimas, galintis aptikti iki 50 procentų daugiau pažeistų kaulų sričių nei rentgeno tyrimas. Radioaktyviai pažymėta medžiaga patenka į paciento kraują. Medžiaga nusėda kauluose, ypač ten, kur yra didelis metabolinis aktyvumas ir ypač gerai aprūpinama krauju. Vėlesnėje rentgeno nuotraukoje galima įrodyti, kad medžiaga kaupiasi kauluose, taigi ir srityse, kuriose padidėjęs kaulų remodeliavimas.

Pageto liga: kompiuterinė arba magnetinio rezonanso tomografija

Atsižvelgiant į ligos istoriją ir fizinio patikrinimo bei laboratorinių tyrimų rezultatus, bus atliekami tolesni techniniai tyrimai. Kompiuterinė tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali būti naudojama siekiant išsiaiškinti, ar stuburą paveikė Pageto liga.

Pageto liga: kaulų biopsija

„Pageto ligos“ diagnozę paprastai galima nustatyti vienareikšmiškai dėl tipiškų rentgeno vaizdo pokyčių ir nenormalių laboratorinių rodiklių. Tačiau abejonių atvejais diagnozei patvirtinti gali būti atlikta kaulų biopsija (audinio mėginio pašalinimas ir tyrimas iš pažeistų kaulų). Be to, nuo Pageto ligos galima atskirti kitas kaulų ligas ir atmesti galimą piktybinį kaulų naviką.

Pageto liga: gydymas

Paget'o ligos gydymo tikslai, viena vertus, yra skausmo malšinimas, kita vertus, kaulų pertvarkymo ir taip Paget'o ligos plitimo sustabdymas. Šiems tikslams pasiekti bisfosfonatai naudojami kaip pageidaujamas vaistas Paget'o ligos gydymui. Kai kuriais atvejais taip pat skiriamas kalcitoninas. Abi veikliųjų medžiagų grupės slopina padidėjusį kaulų metabolizmą ir, svarbiausia, pernelyg didelį kaulų skilimą osteoklastais. Taigi galima išvengti kaulų deformacijų ir lūžių. Be to, Paget'o ligai gydyti naudojamos kitos terapinės priemonės.

Pageto liga: bisfosfonatai

Bisfosfonatai vartojami kaip geriamieji vaistai (pvz., Risedrono rūgštis) arba infuzijos būdu (pvz., Pamidrono rūgštis ir zoledrono rūgštis).

Tačiau tablečių pavidalu žarnynas blogai absorbuoja veikliąsias medžiagas. Todėl juos reikia gerti tuščiu skrandžiu, užgeriant didele stikline vandens. Kad netrukdytumėte absorbcijai žarnyne, maždaug valandą po to nieko nevalgykite. Maždaug nuo dviejų iki dešimties procentų pacientų, sergančių Pageto liga, vartojant bisfosfonatus, pasireiškia šalutinis poveikis, pvz., Pykinimas, pilvo skausmas, vėmimas ar viduriavimas. To galima išvengti, jei bisfosfonatai vartojami infuzijos būdu.

Paget'o ligos gydymas bisfosfonatais vyksta ciklais. Tabletės geriamos kasdien arba kartą per savaitę nuo dviejų iki šešių mėnesių. Infuzijos laikas yra nuo 15 minučių iki keturių valandų, priklausomai nuo medžiagos. Infuzijos atliekamos kas keturias savaites iki trijų mėnesių arba kartą per metus. Pastaroji taikoma bisfosfonatui zoledronatui.

Pageto liga: kalcitoninas

Arba Pageto liga gali būti gydoma hormonu kalcitoninu, kuris taip pat slopina osteoklastų aktyvumą. Tačiau atrodo, kad jis yra mažiau veiksmingas nei bisfositas.

Pacientai kalcitonino gauna švirkšto pavidalu arba per nosį, naudodami nosies purškalą. Vartoti per burną neįmanoma, nes skrandžio rūgštis sunaikintų hormoną. Santykinai daugeliui pacientų kalcitoninas sukelia šalutinį poveikį ir netoleravimo reakcijas, pirmiausia odos paraudimą, bet taip pat pykinimą ir vėmimą.

Pageto liga: skausmo valdymas ir chirurginė terapija

Jei Pageto liga sergančius pacientus kamuoja nuolatinis skausmas, didėja kaulų deformacijos, lūžiai ir antrinė artrozė, ypač kojose, gali prireikti vaistų nuo skausmo ir chirurginio gydymo.

Paracetamolis yra pirmasis pasirinkimas skausmui malšinti. Simptomus taip pat galima sumažinti fizinėmis priemonėmis, tokiomis kaip fizioterapija, masažas, elektrinė ir balneoterapija bei vietinės injekcijos. Nerekomenduojama naudoti šilumos, nes Pageto ligos kaulai jau yra perkaitę.

Šlaunies lūžių ir pažengusio klubo ir kelio sąnarių osteoartrito atveju gali būti naudinga operacija. Jei dėl nervų suspaudimo dėl kaulų deformacijos stuburo kanalo srityje atsiranda neurologiniai simptomai, tokie kaip paralyžius ar eisenos sutrikimai, reikia atlikti stuburo operaciją.

Pageto liga: kitos terapinės priemonės

Taip pat turėtų būti užtikrintas pakankamas kalcio ir vitamino D suvartojimas, nes jie vaidina svarbų vaidmenį kaulų metabolizme. Kalcio reikia vartoti kartu su bisfosfonatais kas dvi valandas, kitaip jų absorbcija pablogės.

Pageto liga: ligos eiga ir prognozė

Pacientams, sergantiems Pageto liga, yra didesnė rizika susirgti piktybiniu kaulų naviku (osteosarkoma). Todėl Pageto ligos atveju būtina reguliariai tikrintis. Norint stebėti progresą, šarminės fosfatazės (AP) kiekį kraujyje reikia nustatyti praėjus trims mėnesiams nuo gydymo pradžios, o vėliau - kas šešis mėnesius. Jei skausmas vėl pasikartoja, reikia dar kartą atlikti rentgeno tyrimą, kad būtų išvengta kitų galimų ligų.

Pageto ligos prognozė yra gera, tačiau ji taip pat priklauso nuo ligos sunkumo. Kai kuriems pacientams paveikiama tik ribota kaulų sritis. Kaulų vėžys (Pageto sarkoma) išsivysto maždaug vienu procentu. Tokiu atveju operacija reikalinga kuo anksčiau.

Nepaisant daugiau ar mažiau sunkių fizinių apribojimų, Pageto ligos gyvenimo trukmė paprastai nėra sutrumpinta.

Žymos:  knygos patarimas noras turėti vaikų sveika darbo vieta