Idiopatinė trombocitopeninė purpura

Astrid Leitner Vienoje studijavo veterinariją. Po dešimties metų veterinarijos praktikos ir dukters gimimo ji atsitiktinai perėjo į medicinos žurnalistiką. Greitai paaiškėjo, kad jos susidomėjimas medicinos temomis ir meilė rašyti jai buvo tobulas derinys. Astrid Leitner su dukra, šunimi ir kate gyvena Vienoje ir Aukštutinėje Austrijoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Imuninė trombocitopenija (ITP) yra reta kraujo liga, kai dėl imuninės sistemos sutrikimo trūksta trombocitų (trombocitų). Sergantiems žmonėms, be kita ko, padidėja kraujavimo rizika. Skaitykite čia, kaip liga progresuoja ir kaip ji gydoma!

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. D69

Trumpa apžvalga

• Kas yra ITP? Įgytas kraujo sutrikimas, kai sutrinka imuninė sistema, dėl kurios trūksta trombocitų
• Eiga ir prognozė: Individuali eiga, prognozavimas neįmanomas, galimas savaiminis išgydymas (ypač vaikams). Gydomi ITP pacientai turi normalią gyvenimo trukmę.
• Gydymas: laukimas ir reguliarus medicininis patikrinimas (budėjimas ir laukimas), kortikosteroidai, imunoterapija, trombopoetino receptorių agonistai, blužnies tirozinkinazės inhibitoriai, blužnies pašalinimas
• Simptomai: padidėjęs polinkis į kraujavimą (mėlynės, kraujavimas nedidelių sužalojimų atveju), tipiškas smeigtuko galvos odos ir gleivinių kraujavimas, nuovargis, kai kuriems pacientams simptomai nepasireiškia
• Priežastys: Autoimuninė liga (imuninė sistema gamina antikūnus prieš trombocitų kiekį kraujyje), sukelianti daugiausiai nežinoma
• Rizikos veiksniai: 20 procentų atvejų ITP yra kitos ligos, tokios kaip artritas, limfoma, vėžys, ŽIV ar herpes infekcija, rezultatas.
• Diagnostika: tipiniai simptomai, kraujo tyrimas, kraujo tepinėlis, krešėjimo tyrimas, ultragarsas, kaulų čiulpų aspiracija
• Prevencija: specialių prevencinių priemonių neįmanoma

Kas yra idiopatinė trombocitopeninė purpura?

Imuninė trombocitopenija (ITP, autoimuninė trombocitopenija, imuninė trombocitopenija) yra reta kraujo liga, kai dėl imuninės sistemos sutrikimo nepakanka trombocitų (trombocitų). Žmonės linkę į kraujosruvas ir kraujosruvas.

Paprastai trombocitai užtikrina, kad sužeistas indas greitai užsandarinamas ir kraujavimas sustoja.Jei dėl ITP yra per mažai trombocitų, kraujo krešėjimas neveikia taip, kaip turėtų. Sergantys žmonės linkę sumušti kraują net nuo nedidelių iškilimų, o nedideli sužalojimai, pvz., Pjūviai, kraujuoja ilgiau nei įprasta.

Ligos priežastis yra imuninės sistemos veikimo sutrikimas: ji neteisingai gamina gynybinius kūnus (antikūnus) nuo kraujo trombocitų ir jų pirmtakų ląstelių kaulų čiulpuose. Šie antikūnai sukelia trombocitų suskaidymą blužnyje per trumpą laiką ir slopina jų susidarymą kaulų čiulpuose. Dėl to apskritai trombocitų yra per mažai.

Sveiki žmonės paprastai turi ne mažiau kaip 150 000–350 000 trombocitų / µL kraujo. Pacientams, sergantiems ITP, trombocitų skaičius nuolat arba nuolat mažėja žemiau 100 000 / µl kraujo.

ITP nėra įgimta ir nėra paveldima. Liga vystosi spontaniškai per visą gyvenimą. Kaip tai atsitinka, iš esmės nežinoma. Maždaug 80 procentų atvejų negalima nustatyti jokios priežasties, gydytojai kalba apie „pirminę ar idiopatinę trombocitopeniją“. 20 procentų visų nukentėjusiųjų ITP atsiranda kaip kitos ligos dalis, o gydytojai ją vadina „antrine“.

Kiti vardai

Gydytojai taip pat nurodo ITP kaip Werlhofo ligą arba Werlhofo ligą. Pavadinimas siekia vokiečių gydytoją Paulą Gottliebą Werlhofą, kuris pirmą kartą aprašė ligą 1735 m.

Senesni terminai, tokie kaip idiopatinė trombocitopeninė purpura, hemoraginė purpura, idiopatinė trombocitopenija ar idiopatinė imuninė trombocitopeninė purpura, nebenaudojami specialistų ratuose, nes terminas „idiopatinis“ (be apčiuopiamos priežasties) dėl naujų atradimų nebegalioja. Tas pats pasakytina apie terminą „purpura“ (mažiausių kraujagyslių po oda uždegimas), kuris nepasireiškia visais imuninės trombocitopenijos atvejais.

dažnis

Imuninė trombocitopenija pasitaiko retai: Vokietijoje kasmet ją suserga nuo dviejų iki septynių iš 100 000 vaikų ir nuo dviejų iki keturių iš 100 000 suaugusiųjų. Vidutinis suaugusiųjų pradžios amžius yra apie 60 metų. Vyrai tris kartus dažniau serga nei moterys. Jaunesniame amžiuje daugiau moterų sukuria ITP. Vaikams serga daugiau berniukų nei mergaičių.

Ar ITP išgydoma? Ar tai mirtina?

Neįmanoma numatyti, kaip ITP progresuos atitinkamam pacientui. Vaikai iki dešimties metų turi geriausias galimybes pasveikti: kartu su jais, bet ir su kai kuriais suaugusiais, liga daugeliu atvejų išgyja savaime. Gydytojai kalba apie „spontanišką remisiją“.

Kuo jaunesnis pacientas, tuo didesnė tikimybė pasveikti. Ir: kuo sunkesnė liga prasideda (pavyzdžiui, vaikams po infekcijos), tuo didesnė tikimybė, kad ji vėl išnyks. Jei ITP yra klastingas, savaiminio išgydymo tikimybė yra mažesnė. Sėkmingai gydant, ITP pacientų gyvenimo trukmė yra normali.

Ligos stadijos

Priklausomai nuo laiko, praėjusio nuo diagnozės nustatymo, gydytojai išskiria tris etapus:

1. Naujai diagnozuota (diagnozės laikas iki trijų mėnesių): ITP gali išnykti be gydymo.

1. Nuolatinis ITP (nuo trijų iki dvylikos mėnesių po diagnozės nustatymo): spontaniška regresija vis dar įmanoma.

1. Lėtinis ITP (ITP trunka ilgiau nei dvylika mėnesių): spontaniškas išsivystymas yra mažai tikėtinas. Liga trunka metus, kartais net visą gyvenimą. Maždaug 60 procentų visų sergančių suaugusiųjų ir 20–30 procentų visų vaikų suserga lėtine eiga.

Mirtinų pasekmių pavojus

Vaikų gyvybei pavojingo kraujavimo rizika yra beveik lygi nuliui. Suaugusiesiems rizika yra nuo nulio iki septynių procentų.

gydymas

Gydymo tikslas yra išgydyti ITP ir sustabdyti bet kokį kraujavimą. Kaip gydytojas gydo ligą, priklauso nuo individualios ligos eigos ir stadijos.

Imuninės trombocitopenijos nereikia gydyti visais atvejais. Jei naujai diagnozuotas vaikų ir paauglių ITP, galima laukti, pamatyti ir vengti gydymo vaistais. Vaikai iki dešimties metų ypač linkę pasveikti patys. Net suaugusiems ITP sergantiems pacientams be simptomų gydytojas paprastai laukia ir reguliariai tikrina kraujo rodiklius.

Pirmosios eilės terapija

Jei atsiranda pirmieji simptomai, tokie kaip kraujavimas, naudojama vadinamoji „pirmosios eilės terapija“.

Kortizonas: pirmiausia pacientas gauna dideles kortikosteroidų dozes. Jie slopina trombocitų antikūnų susidarymą. Po kelių dienų padidėja trombocitų kiekis kraujyje, tačiau tai trunka neilgai. Po dviejų ar trijų savaičių dozė sumažinama, o po trijų - šešių savaičių lėtai nutraukiama.

Imunoterapija: jei atsiranda stiprus kraujavimas arba reikia greitai padidinti trombocitų skaičių (pavyzdžiui, artėjančios operacijos metu), pacientas kartu su kortizonu gauna specialių antikūnų, kurie skiriami per veną. Jie apsaugo nuo ankstyvo kraujo ląstelių suskaidymo. Gydytojai kalba apie „imunoterapiją“.

Antros eilės terapija

Jei pirmosios eilės terapija yra nesėkminga arba nesėkminga, gydytojas pakeičia gydymą antros eilės terapija. Įvairios veikliosios medžiagos naudojamos atskirai arba kartu, priklausomai nuo polinkio į kraujavimą ir reakcijos į gydymą.

Trombopoetino receptorių agonistai: Trombopoetino receptorių agonistai (TPO-RA) skatina trombocitų susidarymą kaulų čiulpuose. Terapija tablečių ar švirkštų pavidalu paprastai tęsiama visą gyvenimą.

Blužnies tirozinkinazės inhibitoriai: blužnies tirozinkinazės fermentas vaidina svarbų vaidmenį skaidant trombocitus blužnyje. Vadinamieji blužnies tirozinkinazės inhibitoriai blokuoja fermentą ir taip užkerta kelią ankstyvam trombocitų skilimui. Naudojama veiklioji medžiaga fostamatinibas.

Blužnies pašalinimas

Kadangi ITP kai kuriais atvejais savaime užgyja praėjus metams po ligos pradžios, blužnies pašalinimo operacija neturėtų būti atliekama per anksti. Gydytojai dažniausiai rekomenduoja pašalinti blužnį tik tada, kai visi vaistai yra išnaudoti arba tikimasi gyvybei pavojingo kraujavimo. Kadangi blužnis dalyvauja imuninėje sistemoje, po operacijos pacientai paprastai yra jautresni infekcijoms.

Patarimai kasdieniam gyvenimui naudojant ITP

Dieta: Nėra specialios dietos, kuri teigiamai veiktų imuninės trombocitopenijos eigą. Bet kokiu atveju pasirūpinkite sveika ir subalansuota mityba!

Pratimai: stenkitės kuo dažniau būti fiziškai aktyviems. Tai ne tik stiprina fizinę savijautą, bet ir teigiamai veikia dažnai pasitaikančias nuovargio būsenas!

Venkite sporto, kuriame yra didesnė traumų rizika, pavyzdžiui, futbolo, kovos menų ir kontaktinių sporto šakų, kalnų dviračių, jodinėjimo žirgais, slidinėjimo ar ledo ritulio. Pavyzdžiui, labiau tinka plaukimas, žygiai pėsčiomis, bėgiojimas, tenisas, golfas ar šokiai. Kai tik įmanoma, dėvėkite šalmą, sąnarių apsaugos priemones ir kitas apsaugines priemones, kad sumažintumėte sužalojimo riziką!

Vaistai: bet kokį vaistų vartojimą (įskaitant tuos, kuriems nereikia recepto) aptarkite su gydytoju! Pavyzdžiui, kai kurie skausmą malšinantys vaistai slopina kraujo krešėjimą ir padidina kraujavimo riziką!

Dantų intervencijos: pasakykite savo odontologui apie savo būklę. Šaknų kanalų gydymą ar danties ištraukimą gali tekti atidėti, kol bus pasiektas tam tikras trombocitų skaičius. Paprastos dantų procedūros paprastai yra mažiau kritiškos.

Simptomai

Imuninės trombocitopenijos diagnozavimo metu dešimt procentų visų vaikų ir 20–30 procentų suaugusiųjų neturi kraujavimo simptomų. Lėtinio ITP atveju net 30–40 proc.

Neįmanoma numatyti, kokia ir kokia forma pasireikš simptomai. Kursas skiriasi individualiai.

Jei pasireiškia simptomai, dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

• Punktiškas, smeigtuko dydžio kraujavimas (petechijos) ant kojų, burnos gleivinės ir nosies, rečiau-ant rankų ir kamieno
• Kraujavimas iš dantenų, kraujavimas iš nosies
• Nedideli sužalojimai, tokie kaip smulkūs pjūviai, kraujuoja neįprastai ilgai.
• Ilgesnis ir sunkesnis menstruacinis kraujavimas
• Polinkis į kraujosruvas (hematomas) net ir tik su nedideliais iškilimais
• Kraujas šlapime
• Sunkus nuovargis ir išsekimas (nuovargis), sumažėjęs darbingumas
• Apetito praradimas
• Per mažai geležies kraujyje (geležies stokos anemija)
• Blyškumas, dusulys
• Plaukų slinkimas
• Labai reti (nuo dviejų iki trijų procentų pacientų): gyvybei pavojingas kraujavimas iš vidaus organų, pvz., Blužnies, kepenų, inkstų ar plaučių. Smegenų kraujavimas pasireiškia mažiau nei vienam procentui visų pacientų.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Imuninės trombocitopenijos priežastis yra autoimuninė reakcija: imuninė sistema klaidingai atpažįsta kaulų čiulpuose esančių trombocitų (trombocitų) ir jų pirmtakų ląstelių (megakariocitų) struktūras kaip svetimas ir formuoja prieš jas gynybinius kūnus (antikūnus). Šie antikūnai pagreitina trombocitų skilimą ir taip pat sutrikdo jų susidarymą. Tai sumažina bendrą raudonųjų kraujo kūnelių dalį organizme. Padidėja kraujavimo rizika.

ITP yra liga, kuri nėra paveldima, o vystosi spontaniškai gyvenimo eigoje.

Sukelia imuninę trombocitopeniją

Daugeliu atvejų (pirminė imuninė trombocitopenija) sukėlėjas nežinomas; nedidelei daliai pacientų ITP išsivysto kaip kitos ligos (antrinės imuninės trombocitopenijos) dalis. Vaikams šią ligą dažniausiai sukelia banali infekcija.

Pirminis ITP: 80 procentų atvejų nėra specifinio autoimuninės reakcijos sukėlėjo.

Antrinis ITP: 20 procentų laiko priežastis yra kita liga. Tai apima, pavyzdžiui, kitas autoimunines ligas, tokias kaip artritas, limfoma ir kiti vėžio atvejai, ŽIV infekcijos ar hepatito virusai. Antrinis ITP labai retai atsiranda pavartojus tam tikrų vaistų.

Tyrimas ir diagnozė

Pacientams, kuriems nėra simptomų, gydytojas paprastai atsitiktinai atranda ITP požymius, atlikdamas įprastus kraujo tyrimus, pavyzdžiui, profilaktinio medicininio patikrinimo metu.

Kitais atvejais dažnas kraujavimas iš nosies ir kraujosruvos arba neįprastai ilgas kraujavimas (po traumų ar kraujavimo iš menstruacijų) paskatina apsilankyti pas gydytoją. Pirmasis kontaktinis asmuo dažniausiai yra šeimos gydytojas arba pediatras.

Svarbu: nėra specialaus testo, patvirtinančio ITP. Todėl gydytojas atlieka keletą tyrimų. Tik tada, kai neįtraukiamos kitos ligos, kurios taip pat sukelia trombocitų trūkumą, galima diagnozuoti ligą. Gydytojai kalba apie „atskirties diagnozę“.

anamnezė

Pirminės konsultacijos metu gydytojas klausia apie esamus simptomus ir kiek laiko jie egzistuoja. Jam svarbu žinoti, ar vartojate vaistus (ypač antikoaguliantus), esate nėščia, geriate alkoholį, sergate virusine infekcija ar sergate kitomis ligomis. Jis taip pat paklaus, ar neatsirado kraujavimo ar kraujo krešulių (trombozė).

Medicininė apžiūra

Tada gydytojas apžiūrės pacientą dėl fizinių trombocitų trūkumo požymių. Jis ypatingą dėmesį skiria kraujavimo požymiams ir limfmazgių padidėjimui, o per pilvą nuskaito blužnį ir kepenis.

Kraujo tyrimas

Svarbiausias žingsnis diagnozuojant trombocitopeniją yra kraujo tyrimas. Labiausiai pastebimas pokytis yra mažas trombocitų skaičius. Tada gydytojas tiria atskirų kraujo ląstelių pokyčius (kraujo tepinėlį). Norėdami tai padaryti, jis paskleidžia kraujo lašą ant stiklo stiklelio ir žiūri į kraujo ląsteles mikroskopu. Norėdami patikrinti, kaip gerai kraujas krešėja, jis organizuoja krešėjimo tyrimus.

Jei trombocitų skaičius kelis kartus yra mažesnis nei 100 000 / µl kraujo, o visos kitos kraujo vertės yra normalios, diagnozė yra ITP.

Kaulų čiulpų aspiracija

Neaiškiais atvejais - pavyzdžiui, kai negalima atmesti kitos ligos, tokios kaip leukemija - gydytojas atliks kaulų čiulpų aspiraciją ir ištirs kaulų čiulpų kraują sudarančias ląsteles.

Norėdami tai padaryti, gydytojas, paimdamas vietinę nejautrą, iš paciento dubens kaulo paima kelis mililitrus kaulų čiulpų. Tada gautos kaulų čiulpų ląstelės mikroskopu tiriamos laboratorijoje.

Paprastai procedūra atliekama ambulatoriškai ir trunka apie 15 minučių. Dauguma pacientų jaučia tik nedidelį spaudimo pojūtį dūrio vietoje ir trumpą, aštrų skausmą, kai tik gydytojas įtraukia kaulų čiulpus į švirkštą.

Ultragarsinis tyrimas

Kai kuriems ITP sergantiems pacientams yra padidėjusi blužnis ir kepenys. Šių organų padidėjimą galima nustatyti ultragarsu.

Užkirsti kelią

Daugeliu atvejų (80 proc.) ITP vystosi spontaniškai be aiškios priežasties. Tokiais atvejais prevencija neįmanoma.

Kas penktam ITP pacientui ITP priežastis yra kitos ligos, tokios kaip artritas, limfoma, kiti vėžio atvejai, ŽIV ar herpeso infekcijos. Tokiais atvejais to išvengti galima tik ribotai, pavyzdžiui, bendrai apsaugant nuo infekcijų.

Žymos:  menopauzė dantų priežiūra alkoholio narkotikai