Lamberto-Eatono sindromas

Clemensas Gödelis yra laisvai samdomas darbuotojas „houseofgoldhealthproducts“ medicinos komandoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Lamberto-Eatono sindromas (Lamberto-Eatono miastenijos sindromas) yra reta liga, kai sutrinka nervų signalų perdavimas. Pagrindiniai Lamberto-Eatono sindromo simptomai yra raumenų silpnumas, refleksiniai sutrikimai ir sutrikęs įvairių kūno funkcijų reguliavimas. Maždaug 60 procentų atvejų Lamberto-Eatono sindromas pasireiškia vėžio kontekste. Tai ypač būdinga sergant vadinamuoju smulkialąsteliniu plaučių vėžiu. Terapiniu požiūriu pirmiausia reikia kovoti su vėžiu ir gydyti simptomus. Skaitykite viską apie simptomus, diagnozę ir gydymą čia.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. G70

Lamberto-Eatono sindromas: aprašymas

Lamberto-Eatono sindromas (LES) yra viena iš vadinamųjų miastenijų. Pagrindinis miastenijos simptomas yra raumenų silpnumas. Labiausiai žinoma šios grupės liga yra miastenija, kuri yra daug dažnesnė ir dažniausiai nepasireiškia dėl vėžio. Tačiau myasthenia gravis ir Lambert-Eaton sindromas simptomų atžvilgiu yra labai panašūs. Abiejų ligų atveju sutrinka signalo perdavimas iš nervinių galūnių į raumenų skaidulas. Todėl abi ligos paprastai sukelia pastebimą raumenų nuovargį ir silpnumą. Taip pat turi įtakos signalų perdavimas per nervus, kurie reguliuoja įvairias pagrindines kūno funkcijas.

Iš esmės reikia atskirti dvi Lamberto-Eatono sindromo grupes: Pirma, tuos atvejus, kai Lamberto-Eatono sindromas atsiranda be nustatomos priežasties (idiopatinis Lamberto-Eatono sindromas, apie 40 proc.). Antra, tie Lamberto-Eatono sindromo atvejai, kurie atsiranda vėžio kontekste (paraneoplastinis Lamberto-Eatono sindromas, apie 60 proc.). Šių dviejų variantų negalima atskirti pagal simptomus. Dėl šios priežasties, diagnozuojant Lamberto-Eatono sindromą, visada reikia ieškoti navikų kaip galimų veiksnių.

Idiopatinis Lamberto-Eatono sindromas pasireiškia ketvirtadaliu visų atvejų kartu su kitomis autoagresinėmis ligomis, tokiomis kaip raudonoji vilkligė. Maždaug 80 procentų paraneoplastinio Lamberto-Eatono sindromo atvejų už vystymąsi yra atsakingas tam tikras plaučių vėžio tipas, smulkialąstelinis plaučių vėžys. Lamberto-Eatono sindromo simptomai dažnai būna prieš naviką iki penkerių metų.

Lamberto-Eatono sindromas yra labai retas. Vokietijos raumenų ligotų žmonių draugijos duomenimis, maždaug penki iš milijono žmonių yra paveikti Vokietijoje. Tai reiškia, kad nukenčia tik keli šimtai žmonių (apie 400 matematiškai). Dauguma nukentėjusiųjų yra vyresni nei 40 metų. Vidutinis amžius ligos pradžioje yra apie 60 metų. Žmonėms, sergantiems idiopatiniu Lamberto-Eatono sindromu, liga paprastai prasideda anksčiau, o tai dažnai būna jaunesnė nei 40 metų. Vyrai dažniau serga Lamberto-Eatono sindromu. Tikriausiai taip yra dėl to, kad jie apskritai rūko šiek tiek dažniau ir taip dažniau išsivysto kvėpavimo takų navikai, tokie kaip smulkialąstelinis plaučių vėžys.

Lamberto-Eatono sindromas: simptomai

Pagrindinės Lamberto-Eatono sindromo charakteristikos yra greitas raumenų nuovargis, refleksų susilpnėjimas ar praradimas ir vadinamosios autonominės nervų sistemos sutrikimas. Simptomai paprastai pablogėja intensyviai dirbant, karštu oru ar net karšta vonia.

Raumenų silpnumas

Raumenų silpnumas ar paralyžius ypač veikia vadinamuosius galūnių juostos raumenis. Tai yra pečių ir dubens srities raumenys. Raumenų silpnumas paprastai prasideda arti šlaunies ir plinta aukštyn ir žemyn, kai liga progresuoja. Šie raumenų sutrikimai gali sukelti eisenos sutrikimus. Be to, atsiranda raumenų skausmas ir mėšlungis. Kai raumuo yra labai aktyvus, jėga gali būti stipresnė kelias sekundes. Tačiau po to jis žymiai sumažėja. Šis greitas išsekimas yra labai būdingas Lamberto-Eatono sindromui. To priežastis yra ta, kad suaktyvinus kalcio kanalus, trumpuoju laikotarpiu padidėja pasiuntinių medžiagų išsiskyrimas (žr. Priežastis ir rizikos veiksnius).

Taip pat gali būti paveikti raumenys aplink akis. Nors akių raumenų įtraukimas į myasthenia gravis yra ankstyvas ligos požymis, tai retai pasitaiko sergant Lambert-Eaton sindromu. Akies raumenų nepakankamumas sukelia dvigubą regėjimą dėl sutrikusių akies obuolio judesių. Taip pat gali būti pažeisti akių vokų raumenys, todėl nukentėjusieji pastebi nusvirusius vokus (ptozę), kurių negalima atidaryti arba bent jau visiškai atidaryti. Ryškiais atvejais Lambert-Eaton sindromo kvėpavimo raumenis taip pat gali paveikti raumenų silpnumas. Laimei, ši potencialiai gyvybei pavojinga komplikacija yra labai reta. Raumenų silpnumas taip pat gali paveikti raumenis, atsakingus už kalbėjimą ir rijimą.

Susilpnėję ar išnykę refleksai

Kaip Lamberto-Eatono sindromo dalis, įvairūs refleksai taip pat gali susilpnėti arba visiškai išnykti. Nukentėjusieji patys to beveik nepastebi, tačiau gydytojui tai yra svarbus ligos požymis, kurį lengva patikrinti. Sutrikę refleksai nėra būdingi Lamberto-Eatono sindromui, tačiau gali atsirasti sergant įvairiomis kitomis neurologinėmis ligomis.

Autonominės nervų sistemos pažeidimas

Vadinamosios autonominės nervų sistemos nervai yra svarbūs nesąmoningai kontroliuojant svarbias pagrindines kūno funkcijas. Šios funkcijos apima seilių liaukų, virškinimo trakto veiklos, šlapimo pūslės ir kitų nesąmoningai organizme vykstančių procesų reguliavimą. Dėl šios priežasties tie, kuriuos paveikė Lamberto-Eatono sindromas, kenčia nuo tokių simptomų kaip burnos džiūvimas, vidurių užkietėjimas, erekcijos disfunkcija, taip pat sutrinka fokusavimas regėjimo metu. Be to, gali sutrikti šlapimo pūslės ištuštinimas.

Lamberto-Eatono sindromas: priežastys ir rizikos veiksniai

Kalbant apie Lamberto-Eatono sindromo priežastis, išskiriamos dvi pacientų grupės: Viena vertus, Lamberto-Eatono sindromas pasireiškia maždaug 40 procentų atvejų be nustatomos priežasties (idiopatinė). Kita vertus, tai pasireiškia maždaug 60 procentų atvejų, susijusių su vėžiu (paraneoplastiniu), ypač smulkiųjų ląstelių plaučių vėžiu. Lamberto-Eatono sindromas taip pat gali atsirasti sergant kraujo vėžiu, pvz., Leukemija. Lamberto-Eatono sindromo diagnozė kartais gali būti prieš vėžį diagnozuojama mėnesiais ar net metais. Atskirais atvejais vėžys buvo rastas tik po penkerių metų.

Antikūnai trukdo perduoti signalus iš nervų į raumenis

Kad raumuo susitrauktų (susitrauktų), iš nervo į raumenį turi būti perduodamas elektrocheminis signalas. Tai atsitinka prie vadinamosios variklio galinės plokštės (sinapsės). Kai elektrinis dirgiklis pasiekia nervų galus sinapsėje, tam tikrais kalcio kanalais į nervus patenka kalcis. Šis kalcio antplūdis į nervų galus sukelia neuromediatoriaus acetilcholino išsiskyrimą. Acetilcholinas praeina pro tarpą tarp nervų galūnių ir raumens (sinapsinis tarpas) ir aktyvuoja specialius raumenų ląstelių membranos prijungimo taškus. Esant Lamberto-Eatono sindromui, sutrinka šis signalų perdavimas iš nervo į raumenis.

Taip yra todėl, kad žmonėms, sergantiems Lamberto-Eatono sindromu, kraujyje yra tam tikrų antikūnų. Šie antikūnai sunaikina dalį aukščiau paminėtų kalcio kanalų. Dėl to sumažėja kalcio antplūdis ir taip sumažėja pasiuntinės medžiagos acetilcholino išsiskyrimas. Normalus signalo perdavimas susilpnėja. Tačiau kadangi ne visi kalcio kanalai yra sunaikinti, nervų sistemos ir raumenų kontaktas nėra visiškai nutraukiamas, o ryžtingai sutrikdomas.

Paraneoplastinis Lamberto-Eatono sindromas: vėžio ląstelės sudaro kalcio kanalus

Kodėl kalbama apie autoagresyvių antikūnų prieš kalcio kanalus susidarymą, dar neaišku. Tačiau neabejotina, kad vėžinių ląstelių paviršiuje taip pat yra kalcio kanalų. Mažų ląstelių bronchų karcinomos vėžinėse ląstelėse buvo rasti lygiai tokie patys kanalai, kaip ir variklio galinėje plokštelėje. Dėl šios priežasties mokslininkai mano, kad imuninė sistema gamina antikūnus prieš šiuos kalcio kanalus, kad apsigintų nuo vėžio. Tačiau kadangi šie kanalai taip pat atsiranda variklio galinės plokštės srityje, aukščiau aprašytas signalo perdavimo sutrikimas gali atsirasti sergant vėžio ligomis per imuninę gynybą. Ši hipotezė taip pat galėtų paaiškinti, kad sėkminga kova su vėžiu tuo pačiu metu žymiai pagerina Lamberto-Eatono sindromo eigą.

Idiopatinis Lamberto-Eatono sindromas: sutrikusi imuninė sistema

Vis dar neaišku, kodėl Lamberto-Eatono sindromas gali atsirasti nepriklausomai nuo vėžio (taigi ir be nustatomos priežasties). Mokslininkai įtaria, kad žmonių, sergančių idiopatiniu Lamberto-Eatono sindromu, imuninė sistema paprastai yra sutrikusi. Šią teoriją patvirtina faktas, kad žmonėms, sergantiems idiopatiniu Lamberto-Eatono sindromu, dažnai atsiranda ir kitų autoagresinių antikūnų ir taip vystosi vadinamosios autoimuninės ligos. Šios ligos, dažnai pasireiškiančios Lamberto-Eatono sindromu, apima Hashimoto tiroiditą (autoimuninį skydliaukės uždegimą, raudonąją vilkligę ir reumatoidinį artritą).

Be to, tyrimai parodė, kad tam tikri genetiniai veiksniai taip pat turi įtakos žmonėms, sergantiems idiopatiniu Lamberto-Eatono sindromu. Pavyzdžiui, genetiniai požymiai HLA-B8, HLA-DR3 ir DQ2 genas atsiranda dažniau. Šie genai randami daugelyje ligų, kurias sukelia autoagresiniai imuninės sistemos procesai (autoimunitetas). Taigi autoimuninių ligų, tokių kaip Lamberto-Eatono sindromas, paaiškinimas slypi nukentėjusiųjų genetinėje sudėtyje.

Vaistų sąveika

Vaistai taip pat gali turėti įtakos Lamberto-Eatono sindromo simptomų vystymuisi ir sunkumui: Kai kurie vaistai, kai kurie iš jų dažnai vartojami, pablogina Lamberto-Eatono sindromo simptomus. Tai apima vaistus, kurie naudojami anestezijai, taip pat kai kuriuos antibiotikus ir benzodiazepinus, tokius kaip diazepamas. Dėl šios priežasties kiekvieną vaisto vartojimą žmonėms, sergantiems Lamberto-Eatono sindromu, reikia atidžiai patikrinti. Kiekvienas gydantis gydytojas turi būti informuotas apie ligos buvimą.

Lamberto-Eatono sindromas: tyrimai ir diagnozė

Tinkamas asmuo, į kurį reikia kreiptis, jei įtariate Lamberto-Eatono sindromą, yra neurologijos specialistas. Kad būtų aiškiau, diagnozuojant ir gydant gali būti įtraukti kiti gydytojai, įskaitant radiologus ir onkologus. Pasikonsultavus su gydytoju, tikslus simptomų aprašymas gali suteikti svarbių užuominų apie Lamberto-Eatono sindromą. Pokalbio anamnezės metu neurologas gali užduoti šiuos klausimus:

• Ar pastebėjote, kad jūsų raumenys greitai pavargsta, pavyzdžiui, lipant laiptais ar einant ilgus atstumus?
• Ar turite problemų su šlapinimu, tuštinimusi ar seksualine veikla?
• Ar pastebimai sausa burna?
• Ar kenčiate nuo regos sutrikimų (pvz., Dvigubo regėjimo) ar pastebėjote, kad akių vokai nusvirę?
• Ar jūs ar jūsų artimieji sergate kokia nors vėžiu ar autoimuninėmis ligomis?
• Kokius vaistus vartojate?

Po to atliekamas fizinis tyrimas, kurio metu ypač renkami neurologiniai duomenys. . Tai reiškia, kad gydytojas naudoja įvairius tyrimus, kad patikrintų nervų sistemos funkcionavimą. Šis testas, be kita ko, apima raumenų jėgos ir refleksų tyrimą.

Norėdami išbandyti raumenų jėgą, gydytojas paprašys paciento trumpai sutraukti raumenį maksimalia jėga. Lamberto-Eatono sindromo įtampa rodo trumpą raumenų jėgos pagerėjimą 10–15 sekundžių. Tačiau jei raumenų įtampa išlieka, tai žymiai sumažėja. Tai yra svarbus raktas apie Lamberto-Eatono sindromą. Be to, tikrinama, kaip atsikeliama nuo pasilenkimo. Paprastai tai apsunkina ar net neįmanoma paveikti šlaunies raumenys.

Tyrimo metu gydytojas ištirs svarbius refleksus. Tai apima gerai žinomą smūgį po kelio dangteliu, kad suaktyvintų girnelės sausgyslės refleksą (PSR). Lamberto-Eatono sindromo metu refleksai paprastai būna silpnai suaktyvinami arba visiškai išnyksta. Tačiau tai nėra specifinis Lamberto-Eatono sindromo požymis, bet gali pasireikšti ir kitų ligų kontekste. Tačiau patikrinimas yra labai svarbus, nes labai lengva padaryti išvadas apie bendrą nervų sistemos funkcionalumą.

Tolesni tyrimai

Susilpnėjusi raumenų jėga ir užgesę refleksai jau rodo neurologinę ligą. Tačiau Lamberto-Eatono sindromui diagnozuoti visada reikalingi tolesni tyrimai. Tyrimai apima elektrofiziologinius tyrimus, kraujo tyrimą ir, jei reikia, vaizdo tyrimus vėžiui nustatyti:

Elektrofiziologiniai tyrimai

Tai apima įvairius testus, kurie gali būti naudojami normaliai nervų ir raumenų funkcijai patikrinti. Jei įtariamas Lamberto-Eatono sindromas, elektrinis raumenų aktyvumas matuojamas, pavyzdžiui, naudojant elektromiogramą (EMG). Iš to galima daryti išvadas, ar raumenų silpnumą pirmiausia lemia nervų pažeidimas, ar raumenų sutrikimas: elektrodų pagalba galima stimuliuoti raumenis ir užregistruoti elektrinį aktyvumą. Kartojant aukšto dažnio stimuliaciją su labai mažais elektros šuoliais, raumenų aktyvumas trumpam pagerėja sergant Lamberto-Eatono sindromu. Raumenų aktyvumo padidėjimas dėl pakartotinio stimuliavimo yra būdingas Lamberto-Eatono sindromui ir yra žinomas kaip padidėjimas. Lamberto-Eatono sindromo eigą taip pat galima stebėti naudojant elektromiogramą.

Kraujo tyrimas

90 procentų nukentėjusiųjų kraujyje galima aptikti įvairių antikūnų, būdingų šiai ligai. Terapija gali sumažinti antikūnų koncentraciją kraujyje. Be simptomų sumažėjimo, tai gali būti naudojama gydymo sėkmei įvertinti.

Naviko paieška

Kadangi Lamberto-Eatono sindromas daugeliu atvejų pasireiškia kaip pagrindinio vėžio dalis, reikia intensyviai ieškoti vėžio.Šiuo tikslu pirmiausia naudojami vaizdavimo metodai, tokie kaip kompiuterinė tomografija (CT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba pozitronų emisijos tomografija (PET). Jei tyrimas buvo nepastebimas, jį reikia atidžiai pakartoti, kaip rekomendavo gydantis gydytojas, kad nepastebėtų auglio augimo. Jei kraujyje galima aptikti vadinamųjų SOX1 antikūnų, tikėtina, kad vėžys yra Lamberto-Eatono sindromo priežastis, net jei auglys dar nebuvo aptiktas.

Lamberto-Eatono sindromas: gydymas

Lamberto-Eatono sindromo terapijos kertinis akmuo yra kova su vėžiu, kuris dažnai yra pagrindinė liga. Jei navikas sumažėja arba, geriausiu atveju, visiškai pašalinamas chemoterapijos, radiacijos ar operacijos būdu, Lamberto-Eatono sindromo simptomai taip pat išnyksta. Tikslus gydymo kursas priklauso nuo to, ar pacientas turi paraneoplastinį ar idiopatinį Lamberto-Eatono sindromą (žr. „Aprašymas“). Lamberto-Eatono sindromo terapija siekiama, viena vertus, sumažinti simptomus ir, kita vertus, slopinti sutrikusią imuninę sistemą (imuninę moduliaciją).

Simptominė terapija

Svarbiausi Lamberto-Eatono sindromo simptominio gydymo vaistai yra amifampridinas ir 3,4-diaminopiridinas. Šie vaistai blokuoja kanalus, leidžiančius kaliui nutekėti iš nervų ląstelių. Tokiu būdu galima kompensuoti sumažėjusį kalcio antplūdį. Taigi elektros įtampa, dėl kurios išsiskiria tarpinė medžiaga, gali būti išlaikyta ilgiau. Dėl to vis dar veikiantys kalcio kanalai ilgiau lieka atviri ir taip gali pakeisti nepavykusius kanalus. Todėl vaistai gali pagerinti raumenų jėgą ir ištaisyti autonominės nervų sistemos sutrikimus.

Papildomas piridostigmino vartojimas Lamberto-Eatono sindromui gydyti dar nėra pakankamai moksliškai įrodytas. Tačiau kai kurie ekspertai naudoja šį vaistą. Šis vaistas slopina pasiuntinės medžiagos (acetilcholino) skilimą, o tai reiškia, kad jis gali ilgiau veikti raumenyse po to, kai jis bus išleistas.

Imuninė moduliacija

Jei idifatinio Lamberto-Eatono sindromo simptomų negalima pakankamai palengvinti naudojant amifampridiną ar 3,4-diaminopiridiną, reikia vartoti vaistus, lėtinančius imuninę sistemą (imunosupresiją). Pradžioje rekomenduojama vartoti kortizoną (prednizoloną) ir veikliąją medžiagą azatiopriną. Jei jis nėra pakankamai veiksmingas, gali būti naudojami kiti imunosupresantai. Tačiau paraneoplastinio Lamberto-Eatono sindromo atveju gydymas, slopinantis imuninę sistemą, nėra prasmingas, nes imuninė sistema skubiai reikalinga kovai su vėžio ląstelėmis, o vaistas, susilpninantis imuninę sistemą, skatintų vėžio augimą.

Ūminiais atvejais patologinius antikūnus galima perimti dirbtinių antikūnų (intraveninių imunoglobulinų) pagalba. Šie dirbtiniai antikūnai į kraują leidžiami per veną, prižiūrint gydytojui. Šių antikūnų poveikis pasiekia didžiausią poveikį maždaug po dviejų ar keturių savaičių ir trunka keturias savaites.

Sunkiais atvejais taip pat galima atlikti vadinamąjį plazmos mainą (plazmaferezę). Kaip ir dializė, kraujas praeina pro membraną. Dėl to išlieka imuninės sistemos komponentai, ypač antikūnai. Pakartotinio plazmos keitimo poveikis trunka nuo dviejų iki šešių savaičių.

Lamberto-Eatono sindromas: ligos eiga ir prognozė

Apskritai būdingi simptomai dažnai didėja ligos eigoje. Pavyzdžiui, kai Lamberto-Eatono sindromo pradžioje dažnai pažeidžiamos tik šalia kūno esančios raumenų grupės (šlaunys, žasto dalis), raumenų silpnumas gali išplisti toliau nuo kūno (pėdų, pirštų) ir į veidą. Simptominė terapija iš esmės gali palengvinti simptomus. Prognozė priklauso nuo to, ar tai su vėžiu susijusi (paraneoplastinė), ar idiopatinė ligos forma.

Paraneoplastinio Lamberto-Eatono sindromo eiga labai priklauso nuo vėžio gydymo sėkmės. Jei taip yra, simptomai pagerėja, o Lamberto-Eatono sindromas taip pat pablogėja dėl vėžio recidyvų.

Priešingai, idiopatinio Lamberto-Eatono sindromo prognozė apskritai yra geresnė. Raumenų jėga pagerėja maždaug 88 proc. Atvejų, o vidutinė imunosupresijos trukmė yra šešeri metai. Tačiau tik keli pacientai, sergantys Lamberto-Eatono sindromu, gali apsieiti be ilgalaikio gydymo.

Žymos:  paliatyvi medicina nėštumas sekso partnerystė