Myasthenia gravis

Sophie Matzik yra laisvai samdoma rašytoja „houseofgoldhealthproducts“ medicinos komandoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Myasthenia gravis yra nervų liga, kai sutrinka signalų perdavimas tarp nervų sistemos ir raumenų. Priežastys kol kas neaiškios. Myasthenia gravis pasireiškia raumenų silpnumu, kuris kiekvienam nukentėjusiam asmeniui gali šiek tiek skirtis. Galimas simptominis gydymas, tačiau liga nepagydoma. Čia perskaitykite viską, ką reikia žinoti apie myasthenia gravis.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. G70

Myasthenia gravis: aprašymas

Myasthenia gravis yra neurologinė liga, kuriai būdingas raumenų silpnumas arba atskirų raumenų nepakankamumas. Sutrinka signalų perdavimas tarp nervų sistemos ir raumenų. Myasthenia gravis sukelia simptomus, kurie nėra nuolat ryškūs, kai atskiri raumenys ar raumenų grupės pakaitomis susilpnėja arba nebegali judėti (ypač veido). Silpnumas gali atsirasti spontaniškai arba per dieną gali lėtai didėti. Kaip sutrinka signalo perdavimas, vis dar neaišku.

Myasthenia gravis yra gana reta būklė. Vidutiniškai tai suserga apie 100–200 iš milijono žmonių. Apskritai, miastenija gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Tačiau ypač dažnai serga 20–30 metų ir 60–80 metų vaikai. Moterys sunkia miastenija serga šiek tiek dažniau nei vyrai. Pastaraisiais metais pranešimų apie susirgimų skaičius labai išaugo. Mokslininkų teigimu, šis padidėjimas atsirado ne dėl to, kad padaugėjo faktinių ligos atvejų, o dėl didesnio sąmoningumo apie miasteniją.

Kai liga išsivysto, ji tęsiasi visą gyvenimą, o paveiktus raumenis silpnina kartais daugiau, o kartais mažiau. Terapija ir prognozė priklauso nuo ligos atpažinimo stadijos. Myasthenia gravis nėra išgydomas, tik simptomus galima palengvinti vaistais.

Beje, šunys taip pat gali susirgti miastenija.

Myasthenia gravis: simptomai

Simptomų, atsirandančių sergant miastenija, yra daug ir jie skiriasi kiekvienam pacientui. Apskritai įvairius skeleto raumenis ir raumenų grupes (dryžuotus raumenis) sutrikdo raumenų silpnumas, kai judesiai gali būti atliekami mažesne jėga arba mažesniu tikslumu. Širdies raumens ir vidaus organų raumenų miastenija neveikia, nes jie priklauso kitam raumenų tipui (lygiesiems raumenims) ir yra skirtingai gaunami.

Iš esmės miastenija gali išplisti į visus skeleto raumenis. Ligos pradžioje dažniausiai pažeidžiami tik mažesni raumenys. Simptomai dažnai būna silpnesni ryte ir po poilsio, tačiau dažniausiai jie sustiprėja vakare ir po fizinio krūvio.

Maždaug pusei visų nukentėjusiųjų pirmieji simptomai tampa pastebimi ant veido, ypač akių. Nukentėjusieji dažnai kenčia nuo vadinamojo miegamojo vaizdo, kai viršutinis akies dangtelis kabo žemyn ir jo nebegalima noriai pakelti (ptozė). Žmonės dažnai praneša apie dvigubą regėjimą arba nesugebėjimą visiškai užmerkti akių. Taip pat pradinėje fazėje veido raumenis dažnai veikia raumenų silpnumas. Pacientams sunku tinkamai uždaryti burną, juoktis, kramtyti ar kalbėti. Taip pat dažnai pažeidžiami kaklo raumenys, todėl pacientams sunku išlaikyti galvą vertikaliai.

Jei raumenų silpnumas išplinta į kramtomuosius ir gerklės raumenis, pirmiausia kyla problemų dėl valgymo ir rijimo. Tai tampa pavojinga esant stipriam paralyžiui, nes tada neįmanoma nuryti savo seilių. Pažengusioje stadijoje nesugebėjimas nuryti gali nueiti tiek, kad nukentėjusieji turi būti dirbtinai šeriami, o seilės turi būti reguliariai išsiurbiamos.

Jei galūnės paveiktos myasthenia gravis, rankų simptomai dažnai būna sunkesni nei kojų.

Myasthenia gravis: komplikacijos

Pažeidus kvėpavimo raumenis, miastenija tampa pavojinga gyvybei. Sunkių ligų atveju būtina mechaninė ventiliacija. Rijimo sutrikimai taip pat gali sukelti komplikacijų, pavyzdžiui, jei kažkas nurijus patenka į plaučius, o ne į stemplę. Dėl to dažnai atsiranda pneumonija (aspiracinė pneumonija).

Dar blogiau, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, miastenijos simptomai dažnai yra neteisingai interpretuojami arba netinkamai apsvarstomi. Daugeliu atvejų tai reiškia, kad gydymas pradedamas per vėlai arba visai nepradedamas, o tai reiškia, kad simptomai ir toliau blogėja.

Miasteninė krizė

Medicinos specialistai staigų miastenija sergančių pacientų, turinčių sunkių rijimo ir kvėpavimo sutrikimų, būklės pablogėjimą apibūdina kaip miasteninę krizę. Pacientai turi būti gydomi stacionare; net gydant intensyviosios terapijos skyriuje, rizika mirti nuo miasteninės krizės vis dar yra penki procentai. Miasteninės krizės priežastys yra infekcijos, vaistų vartojimo klaidos (pvz., Per maža dozė) ir gydymo nutraukimas per anksti.

Myasthenia gravis: priežastys ir rizikos veiksniai

Iki šiol miastenijos priežastys dar nėra iki galo išaiškintos. Yra žinoma, kad miastenija yra viena iš autoimuninių ligų. Tai reiškia, kad imuninė sistema formuoja gynybines medžiagas (antikūnus) prieš paties organizmo struktūras, kurios jas naikina.Sergant miastenija, susidaro antikūnai, kurie sunaikina tam tikrų neurotransmiterių prijungimo taškus (receptorius) ir taip trukdo perduoti signalus organizme.

Norint perduoti signalą iš smegenų į raumenis, signalas perkoduojamas nervo gale, t. Y. Elektrinis nervo signalas dabar tampa cheminiu signalu, jaudinančiu raumenis. Šiuo tikslu išleidžiamos pasiuntinės medžiagos (siųstuvai). Jie jungiasi prie specifinių raumenų ląstelių prijungimo vietų (receptorių). Tokiu būdu raumuo susijaudina, susitraukia ir taip įgalina tam tikrą judesį. Vieno judesio metu daug tokių signalų yra sujungiami ir sujungiami į vieną nukreiptą judesį.

Sergant miastenija, raumenų ląstelių receptoriai yra iš dalies arba visiškai užblokuoti ar net sunaikinti. Dėl to raumuo iš smegenų gauna mažiau signalų arba jų visai negauna. Jei signalų yra mažiau, sumažėja tik judesių tikslumas ir galia. Jei nebėra signalų, raumuo paralyžiuojamas. Ši sunki miastenijos forma yra labai reta.

Užkrūčio liaukos vaidmuo

Mokslininkai įtaria ryšį tarp myasthenia gravis ir patologinių užkrūčio liaukos pokyčių. Užkrūčio liauka yra organas, kuriame vaikystėje susidaro įvairios imuninės sistemos ląstelės (taip pat ir antikūnai). Maždaug 10 procentų visų myasthenia gravis sergančių pacientų yra užkrūčio liaukos navikas (tymoma), o apie 70 procentų visų pacientų padidėjęs užkrūčio liaukos aktyvumas (timitas).

Simptomams įtakos turi išoriniai veiksniai

Manoma, kad simptomų sunkumo svyravimus lemia išoriniai veiksniai, tokie kaip poveikis aplinkai, uždegimas, emocinis ir psichologinis stresas ir kitos esamos ligos. Tačiau šie santykiai nebuvo galutinai išaiškinti.

Myasthenia gravis: tyrimai ir diagnozė

Siekiant atmesti kitas ligas ir kuo aiškiau nustatyti diagnozę, įtariant miasteniją, naudojami įvairūs tyrimo metodai.

Gydytojas įtaria myasthenia gravis, remdamasis klinikiniu vaizdu fizinio patikrinimo metu ir įrašydamas ligos istoriją (anamnezę). Įprasti anamnezės klausimai gali būti:

• Kur tiksliai jaučiate raumenų silpnumą?
• Kiek laiko jaučiate šiuos simptomus?
• Kada atsiranda šie silpnumo priepuoliai, ryte ar vakare ar po to, kai pasistengėte?
• Ar taip pat turite kramtymo, rijimo ar kalbėjimo problemų?

Paprasti tyrimai gali patvirtinti įtarimus dėl miastenijos, tačiau jie nepateikia tikslios diagnozės.

Labai dažnai atliekamas vadinamasis Simpsono testas. Nukentėjusieji turi kuo ilgiau žiūrėti į viršų ir plačiai atmerkti vokus. Paprastai vokai greitai pavargsta, priklausomai nuo ligos stadijos, akių vokų atidaryti nebeįmanoma. Išgėrus tam tikro vaisto (Tensilon), šie simptomai laikinai išnyksta.

Kitas įtariamos miastenijos tyrimo metodas yra elektrinis atskirų nervų stimuliavimas. Raumenų atsakas registruojamas kaip elektrokardiograma (EKG). Pacientams, sergantiems myasthenia gravis, mašinos sukurtose kreivėse galima pastebėti būdingą kritimą, vadinamąjį sumažėjimą, kuris, be kita ko, rodo raumenų aktyvumą.

Be neurologinio tyrimo, laboratorinė analizė taip pat naudinga įtarus miasteniją. Ligai būdingus antikūnus galima aptikti kraujo mėginyje (acetilcholino receptorių antikūnai arba anti-MuSK antikūnai). Kadangi kraujo tyrimas ne visada yra patikimas, taip pat atliekamas laboratorinis raumenų audinio tyrimas.

Be to, patyrę logopedai gali įvertinti kramtomųjų ir gerklės raumenų funkciją ir geriau įvertinti miastenijos laipsnį.

Siekiant nustatyti myasthenia gravis priežastį arba tiksliau ją ištirti, daugeliu atvejų atliekama kompiuterinė tomografija (KT), kurios metu atidžiau tiriamas užkrūčio liaukas. KT vaizduose buvo galima pamatyti ir perprodukcinę užkrūčio liauką, ir užkrūčio liaukos naviką.

Myasthenia gravis: gydymas

Myasthenia gravis terapija yra tik simptominė, tai yra, ji palengvina simptomus, bet negali sustabdyti ligos eigos. Išgydyti neįmanoma.

Myasthenia gravis: vaistų terapija

Myasthenia gravis simptomus galima gydyti vaistais. Daugeliu atvejų vaistą reikia vartoti visą gyvenimą. Galima rinktis iš trijų skirtingų terapijos variantų, kurie naudojami priklausomai nuo miastenijos stadijos:

1. Acetilcholinesterazės inhibitoriai:

Acetilcholinesterazės inhibitoriai pagerina signalo perdavimą. Tai paprastai pašalina raumenų silpnumą. Dažnai pranešama, kad galūnių raumenys geriau reaguoja į šią terapiją nei veido raumenys. Dažniausiai naudojamas veiklioji medžiaga piridostigmino bromidas, kurį galima vartoti per burną. Sunkiais atvejais arba jei buvo įrodyta netoleravimas, vartojamas neostigminas arba piridostigminas, kurių kiekvienas švirkščiamas tiesiai į veną (į veną, į veną).

2. Imunosupresinis gydymas:

Gliukokortikoidai ar azatioprinas silpnina antikūnus, būdingus myasthenia gravis, ir taip sumažina simptomus.

3. Plazmaferezė arba didelės imunoglobulino dozės:

Ši terapijos galimybė naudojama tik esant sunkiems kursams arba sutrikus kvėpavimui ir gerklės raumenims.

Myasthenia gravis: tolesnės terapinės priemonės

Speciali rijimo terapija gali būti atliekama su apmokytu logopedu. Esant vidutinio sunkumo miastenijos sunkumui, pacientai atsargumo sumetimais turėtų vartoti tik skystą maistą, kurio negalima taip lengvai nuryti. Sunkiais atvejais gali prireikti dirbtinio maitinimo per skrandžio vamzdelį, taip pat mechaninės ventiliacijos ir reguliariai siurbti seiles.

Dvigubus vaizdus galima gerai subalansuoti naudojant individualiai pritaikytą prizminį stiklą.

Pacientams nuo 15 iki 50 metų rekomenduojama užkrūčio liauką pašalinti kuo anksčiau po diagnozės nustatymo. Vaikams iki 15 metų užkrūčio liauką reikia pašalinti tik tuo atveju, jei vaistų terapija nepagerėja, nes užkrūčio liauka dar atlieka svarbias funkcijas vaikystėje.

Myasthenia gravis: ligos eiga ir prognozė

Neįmanoma pateikti bendros prognozės, nes kiekvienas sergantis myasthenia gravis simptomai pasireiškia skirtingu laipsniu, skirtingose ​​vietose ir skirtingais kursais.

Dauguma pacientų, kuriems diagnozuota ir gydoma miastenija, gerai reaguoja į gydymą. Simptomai palengvėja ir daugeliu atvejų normalų gyvenimą galima atnaujinti tik su nedideliais apribojimais. Myasthenia gravis simptomai taip pat niekada nėra nuolatiniai, todėl nukentėjusieji kai kuriomis dienomis nejaučia jokio sutrikimo, o kitiems yra taikomi labai griežti apribojimai.

Jei negydoma, myasthenia gravis simptomai toliau vystysis ir gali atsirasti rimtų komplikacijų. Kraštutiniais atvejais, kai sutrinka kvėpavimo raumenys, tai gali būti mirtina. Kitais atvejais reikalinga visą gyvenimą trunkanti mechaninė ventiliacija. Kadangi šiais laikais daugiau dėmesio skiriama myasthenia gravis ir simptomai dažnai atpažįstami anksti, tokie sunkūs kursai tapo retesni.

Žymos:  narkotikai ligoninė Menstruacijos