Vera policitemija

Astrid Leitner Vienoje studijavo veterinariją. Po dešimties metų veterinarijos praktikos ir dukters gimimo ji atsitiktinai perėjo į medicinos žurnalistiką. Greitai paaiškėjo, kad jos susidomėjimas medicinos temomis ir meilė rašyti jai buvo tobulas derinys. Astrid Leitner su dukra, šunimi ir kate gyvena Vienoje ir Aukštutinėje Austrijoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Polycythemia vera (PV) yra reta, lėtai progresuojanti kraujo vėžio forma. Yra nekontroliuojamas kraujo ląstelių padidėjimas, dėl kurio kraujas tirštėja. Rezultatas: padidėja kraujo krešulių (trombozės) rizika. Skaitykite čia, kokie skundai kyla ir kaip gydomas PV.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. D45

Trumpa apžvalga:

• Kas yra policitemija vera? Reta kaulų čiulpų kraują formuojančių ląstelių liga, kraujo vėžio forma
• Prognozė: jei negydoma, prognozė yra nepalanki; gydant, vidutinis išgyvenimo laikas yra 14–19 metų.
• Gydymas: kraujo nuleidimas, vaistai (kraujo skiedikliai, citostatikai, JAK inhibitoriai), kaulų čiulpų transplantacija, trombozės prevencija
• Simptomai: nuovargis, naktinis prakaitavimas, niežėjimas, kaulų skausmas, svorio kritimas, trombozė
• Priežastys: Įgyta genetinė modifikacija (mutacija)
• Rizikos veiksniai: senatvė, ankstesnė trombozė
• Diagnostika: kraujo tyrimai, molekuliniai genetiniai tyrimai dėl genetinių pokyčių, kaulų čiulpų biopsija, ultragarsas
• Profilaktika: sveikas gyvenimo būdas, genetinių šeimos kaupimosi pokyčių tyrimas

Kas yra PV?

Polycythemia vera (policitemija vera, PV) yra reta lėtinė kaulų čiulpų kraują formuojančių ląstelių liga. Kadangi ląstelės dauginasi nekontroliuojamai, tai yra kraujo vėžio forma: gydytojai taip pat kalba apie „pirminę policitemiją“ arba „Vaquez-Osler ligą“ arba „Vaquez-Osler ligą“. PV priklauso „mieloproliferacinių navikų“ (MPN) grupei, retų, piktybinių kaulų čiulpų ligų grupei.

Sąvoka policitemija (taip pat: policitemija) iš esmės reiškia raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų), hematokrito (kietųjų kraujo komponentų dalis) ir hemoglobino (raudonojo kraujo pigmento) skaičiaus padidėjimą. Priklausomai nuo priežasties, išskiriamos įvairios policitemijos formos:

• Pirminė policitemija: policitemija vera (PV)
• Antrinė policitemija: padidėjusi eritropoetino gamyba (hormonas, skatinantis raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą kaulų čiulpuose, žinomas kaip eritropoezė)
• Santykinė policitemija: dėl skysčių trūkumo organizme, pavyzdžiui, stipraus vėmimo

PV metu daugiausia nekontroliuojamai dauginasi raudonieji ir baltieji kraujo kūneliai, mažesniu mastu - ir trombocitai. Ypatinga PV forma yra policitemija vera rubra, kurioje dauginasi tik raudonieji kraujo kūneliai. Tačiau jis pasitaiko daug rečiau, palyginti su PV.

PV padidina kraujo krešulių ir trombozės riziką. Dėl padidėjusio kraujo ląstelių kiekio (hematokrito) kraujas tirštėja, o tai padidina trombozės riziką. Blogiausiu atveju vidaus organai nebegauna pakankamai kraujo. Tai gali sukelti komplikacijų, tokių kaip širdies priepuolis ir insultas. Kraujo krešuliai venose (pvz., Giliųjų venų trombozė) yra ne tik skausmingi, bet kartais sukelia plaučių emboliją, jei jie atsilaisvina ir plaunami į kraują.

Pradinio kursas

PV yra klastingas ir daugeliu atvejų pradžioje nesukelia jokių simptomų. Yra dvi ligos fazės:

Lėtinė fazė (policiteminė fazė): Padidėjusi raudonųjų kraujo kūnelių gamyba gali būti nepastebėta iki 20 metų.

Progresuojanti vėlyvoji fazė (praleista fazė): iki 25 proc. Pacientų PV išsivysto į „antrinę mielofibrozę“. Tada kraujas susidaro nebe kaulų čiulpuose, o blužnyje ar kepenyse. Maždaug dešimt procentų atvejų PV pasikeičia į mielodisplaziją (mielodisplazinį sindromą, MDS) arba ūminę mieloidinę leukemiją (AML).

dažnis

PV yra reta liga: kiekvienais metais nuo jos suserga 0,4–2,8 proc. Visos Europos gyventojų, moterys - taip pat dažnai, kaip ir vyrai. Diagnozės metu nukentėjusieji yra vidutiniškai nuo 60 iki 65 metų.

PV ir negalia

Kai kurie pacientai, nepaisant ligos, jaučiasi gerai ir yra visiškai darbingi. Kiti susiduria su didžiuliu policitemijos vera poveikiu. Jei sunkūs simptomai nepraeina, patartina pateikti prašymą nustatyti, ar asmuo yra sunkiai neįgalus.

Informaciją, taip pat prašymus nustatyti sunkią negalią galite gauti atitinkamoje savivaldybėje ar miesto administracijoje, taip pat sveikatos priežiūros įstaigose!

Kokia mano gyvenimo trukmė naudojant PV?

PV prognozė kiekvienu atveju skiriasi. Jei negydoma, išgyvenimo laikas yra labai trumpas, vidutiniškai 1,5 metų. Gydomų pacientų gyvenimo trukmė yra žymiai geresnė - vidutiniškai 14–19 metų. Čia ypač svarbi kraujagyslių okliuzijų (tromboembolijos) ir mielofibrozės bei ūminės leukemijos, kurios laikomos dažniausiomis mirties priežastimis, prevencija.

Kaip gydomas pirminis?

Gydytojas, atsižvelgdamas į ligos eigą ir paciento būklę, nusprendžia, koks gydymas policitemija yra geriausias konkrečiu atveju. Pagrindinis gydymo tikslas yra palengvinti simptomus ir užkirsti kelią trombozei bei ligos progresavimui. Galimos antrinės PV ligos yra mielofibrozė ir ūminė mieloidinė leukemija.

Gydymui būtina, kad pacientas reguliariai tikrintųsi pas gydytoją. Gydytojas pakartotinai paima kraują ir pritaiko gydymą atitinkamai paciento situacijai. Todėl įprasta, kad gydytojas keletą kartų keičia vykstantį gydymą.

Trombozės rizikos mažinimas

Bendros kraujo krešulių rizikos mažinimo priemonės yra šios:

• Svorio normalizavimas
• Reguliari mankšta
• Tinkamas drėkinimas
• Venkite ilgo sėdėjimo
• Esamų širdies ir kraujagyslių ligų gydymas
• Dėvėkite kompresines kojines ilgose (oro) kelionėse

Hematokrito sumažėjimas

Kraujo nuleidimas yra greičiausias ir lengviausias būdas sumažinti hematokrito lygį. Norėdami tai padaryti, gydytojas iš pradžių kas dvi ar tris dienas iš paciento paima 250–500 ml kraujo, kol raudonųjų kraujo kūnelių dalis kraujyje (abiejų lyčių) nukrenta žemiau 45 proc. Tolesniame etape laiko intervalas ir paimto kraujo kiekis yra pritaikomi prie atitinkamos paciento hematokrito vertės. Siekiama, kad hematokrito vertė nuolat būtų mažesnė nei 45 proc.

Kaip alternatyvą kraujo praliejimui gydytojas naudoja vadinamąją „eritrocitaferezę“. Ši procedūra panaši į dializę (kraujo plovimas sergant inkstų ligomis): kraujas išsivaduoja ne iš toksinų, o nuo raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų).

Vaistas

• Antikoaguliantai (antitrombocitiniai vaistai), tokie kaip acetilsalicilo rūgštis, neleidžia trombocitams sulipti ir susidaryti kraujo krešuliams.
• Vadinamieji citostatikai (ląstelių nuodai) sumažina labai padidėjusį ląstelių skaičių, slopindami naujų kraujo ląstelių susidarymą kaulų čiulpuose. Taip pat gali būti naudojamos į hormonus panašios pasiuntinės medžiagos, tokios kaip alfa interferonas.
• Remiantis naujausiais duomenimis, vadinamieji JAK inhibitoriai yra ypač tinkami PV gydymui. Jie slopina tam tikrų medžiagų, dėl kurių susidaro per daug kraujo ląstelių, aktyvumą.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Kamieninių ląstelių transplantacija yra vienintelis gydymas, galintis išgydyti PV. Tačiau dėl sunkaus šalutinio poveikio rizikos jis tinka tik pažengusios ligos stadijos pacientams. Tai infuzijos forma, kai sergantys kaulų čiulpai pakeičiami sveikais tinkamo donoro čiulpais. Tačiau prieš tai darydami, visos paciento ligotos kaulų čiulpų ląstelės turi būti sunaikintos stipria chemoterapija ir spinduliuote.

Po transplantacijos pacientui skiriami vaistai, neleidžiantys naujajai imuninei sistemai, kurią taip pat perdavė donoras, pulti recipiento kūną. Šiuo laikotarpiu pacientas yra ypač jautrus infekcijoms. Prireikia maždaug pusės metų, kol nauja imuninė sistema prisitaiko prie kūno. Kai šis etapas įveikiamas, nukentėjusiųjų gyvenimo apribojimai paprastai palaipsniui išnyksta.

Ką aš galiu padaryti savarankiškai?

Šie patarimai padės sumažinti tipinius PV simptomus:

Nuovargis: Dauguma PV sergančių pacientų patiria stiprų išsekimą ir nuovargį. To negalima išvengti, tačiau tam tikromis aplinkybėmis „valdyti“: atkreipkite dėmesį į tai, kada jaučiatės ypač pavargę. Suplanuokite savo veiklą tada, kai paprastai jaučiatės geriausiai. Fizinis aktyvumas taip pat kovoja su nuovargiu ir pagerina jūsų miegą.

Niežėjimas: prieš miegą paėmę drungną vonią su trupučiu sodos ar nevirtų avižinių dribsnių, niežėjimą palengvinsite. Naudokite švelnų muilą be dažiklių ir gerai nuplaukite, tada maitinkite odą turtingu drėkintuvu.

Prakaitavimas naktį: lengvi, laisvi drabužiai ir medvilninė patalynė verčia mažiau prakaituoti. Pasiruoškite rankšluostį ir stiklinę vandens ir prieš eidami miegoti stenkitės nevalgyti nieko sunkaus.

Dieta: Dieta vaidina svarbų vaidmenį, ypač sergant lėtinėmis ligomis. Fizinės ir psichologinės funkcijos palaikomos tik tada, kai tenkinami energijos ir maistinių medžiagų poreikiai. Nėra specialios dietos, kuri teigiamai paveiktų PV.

Jei nėra netoleravimo ar alergijos, patartina laikytis dietos, kuri būtų naudinga ir sveikiems žmonėms. Rekomenduojame Viduržemio jūros dietą, kuri laikoma gera ir subalansuota savo sudėtimi, nes vietoj gyvulinių riebalų naudojama daug daržovių, žuvies ir aukštos kokybės augalinių aliejų.

Bendros subalansuotos mitybos rekomendacijos:

• Valgykite įvairų maistą, ypač augalinį maistą.
• Kasdien valgykite vaisių ir daržovių: iki trijų porcijų daržovių per dieną, įskaitant ankštinius ir riešutus.
• Pirmenybę teikite pilno grūdo produktams, ypač duonai, makaronams, ryžiams ir miltams.
• Valgykite tik nedidelį kiekį gyvūninės kilmės maisto: žuvį vieną ar du kartus, mėsą ne daugiau kaip 300–600 g per savaitę.
• Venkite paslėptų riebalų, pirmenybę teikite augaliniams aliejams, tokiems kaip rapsų ar alyvuogių aliejus.
• Labai saikingai naudokite cukrų ir druską.
• Gerkite pakankamai vandens - apie 1,5 litro per dieną.
• Venkite saldžių ir alkoholinių gėrimų.
• Ruoškite maistą švelniai - virkite maistą kiek įmanoma ilgiau ir kuo trumpiau.
• Neskubėkite valgyti.
• Stebėkite savo svorį ir judėkite.

Simptomai

Policitemijos vera simptomai kiekvienam žmogui skiriasi ir labai priklauso nuo ligos stadijos. Daugelis pacientų neturi jokių simptomų, ypač ligos pradžioje. Būtent todėl, kad diagnozė dažnai nustatoma tik atsitiktinai, o nukentėjusieji diagnozės nustatymo metu visiškai neturi simptomų, žinojimas apie ligą daugeliui iš pradžių yra šokas.

Liga visada prasideda klastingai, simptomai progresuoja tik lėtai. PV požymiai gali būti:

• Nuovargis, išsekimas
• Paraudusi veido oda, melsvai raudona oda ir gleivinės, padidėjęs kraujospūdis (dėl „sutirštėjusio“ kraujo)
• Niežėjimas, ypač kai oda sudrėkinta vandeniu (pasireiškia 70 proc. Pacientų)
• Prakaitavimas naktį ir per didelis prakaitavimas dieną
• Kaulų skausmas
• Svorio netekimas, kuris nėra nei norimas, nei dėl kitų ligų
• Pilvo skausmas (difuzinis skausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje) ir pilnumo jausmas dėl blužnies padidėjimo (splenomegalija). Dėl padidėjusios ląstelių gamybos blužnis turi suskaidyti ypač daug senų ir pasikeitusių kraujo ląstelių. Be to, vėlesnėje ligos fazėje kraujo ląstelių susidarymas pereina į blužnį.
• Rankų ir kojų kraujotakos sutrikimai, regos sutrikimai, diskomfortas ar dilgčiojimas rankose ir kojose (atsiranda dėl mažesnių kraujagyslių užsikimšimo)
• Insultas, širdies priepuolis, giliųjų venų trombozė (dėl didesnių kraujagyslių užsikimšimo)

Kokios yra PV priežastys?

PV sukelia kaulų čiulpų kraują formuojančių ląstelių veikimo sutrikimas. Tai sukelia genetiniai pokyčiai (mutacijos), kuriuos galima aptikti beveik visiems pacientams, sergantiems policitemija.

97 proc. Visų PV sergančių pacientų yra vadinamojo JAK geno mutacija (santrumpa „Janus kinazė 2“). Dėl to nekontroliuojamai dauginasi kraują sudarančios ląstelės. Gaminama per daug kraujo ląstelių, ypač raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių. Trombocitai taip pat gali būti per daug gaminami ir „sutirština“ kraują. To pasekmė yra padidėjusi trombozės rizika.

Net jei kai kuriose šeimose PV pasitaiko dažniau, tai nėra klasikinė paveldima liga: genetinis pokytis nėra perduodamas, o tik vystosi gyvenimo eigoje. Kaip tai atsitinka, nežinoma.

Ką daro gydytojas?

Kadangi policitemija vera paprastai nesukelia jokių simptomų ankstyvosiose stadijose, įtarimas dėl PV dažnai kyla tik kaip atsitiktinis atradimas atliekant įprastus kraujo tyrimus. Pastebima, kad žymiai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir hematokritas. Kitas požymis yra padidėjęs trombocitų ir leukocitų skaičius.

Jei šios kraujo vertės yra padidėjusios, šeimos gydytojas paprastai siunčia pacientą pas gydytoją (hematologą), kuris specializuojasi kraujo sutrikimų srityje, kad būtų galima daugiau išsiaiškinti.

Tai leidžia diagnozuoti PV pagal tris kriterijus:

Kraujo vertės: būdingos PV yra padidėjusios kraują formuojančių ląstelių ir hematokrito vertės. Normali hematokrito vertė moterims yra nuo 37 iki 45 proc., O vyrų - nuo 40 iki 52 proc. Diagnozės metu PV sergantys pacientai dažnai turi daugiau nei 60 proc.

JAK2 mutacija: naudojant molekulinius genetinius metodus, kraujas tiriamas dėl genetinių pakitimų (mutacijų).

Specialios kaulų čiulpų savybės: norėdamas ištirti, ar nėra kaulų čiulpų tipinių pakitimų, gydytojas paima nedidelį kaulų čiulpų kiekį iš paciento, taikydamas vietinę ar trumpą nejautrą.

Kraujagyslių pakitimus ar esamus kraujo krešulius, taip pat blužnį, kuris paprastai padidina PV, be kitų dalykų, galima diagnozuoti ultragarsu.

Užkirsti kelią

Kadangi ligą sukeliančių genetinių pokyčių priežastis nežinoma, nėra rekomendacijų, kaip išvengti PV. Jei šeimoje dažniau atsiranda policitemija, rekomenduojama konsultuotis su genetika. Specialiai apmokytas gydytojas naudoja kraujo tyrimą, kad nustatytų, ar kas nors turi JAK geno mutaciją.

Jei aptinkamas atitinkamas genetinis pokytis, tai nebūtinai reiškia, kad PV iš tikrųjų išsiveržia!

Žymos:  sekso partnerystė alternatyvioji medicina Menstruacijos