Hipertrofinė kardiomiopatija

Marianas Grosseris Miunchene studijavo žmonių mediciną. Be to, daugeliu dalykų besidomintis gydytojas išdrįso padaryti įdomių aplinkkelių: studijuoti filosofiją ir meno istoriją, dirbti radijuje ir, galiausiai, „Netdoctor“.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Hipertrofinė kardiomiopatija (HCM) yra ypatinga širdies raumenų liga. Jo pagrindinis bruožas yra sustorėjusi kairiojo skilvelio siena. Priežastys dažniausiai yra genetinės. HCM gali lydėti širdies nepakankamumo ir širdies aritmijos simptomai ir yra nepagydomas. Tačiau tinkamai gydant daugelis sergančiųjų beveik neturi jokių simptomų ir gyvena iš esmės normaliai. Sužinokite viską apie hipertrofinę kardiomiopatiją čia!

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. I43I42

Hipertrofinė kardiomiopatija: aprašymas

Hipertrofinė kardiomiopatija yra būklė, kuri įvairiais būdais veikia širdies veiklą.

Kas atsitinka su hipertrofine kardiomiopatija?

Kaip ir kitų širdies raumenų ligų atveju, hipertrofinės kardiomiopatijos (HCM) atveju pasikeičia širdies raumens (miokardo) struktūra. Atskiros raumenų ląstelės padidėja, o tai padidina širdies sienelių storį.

Toks audinių ar organų dydžio padidėjimas dėl ląstelių augimo medicinoje paprastai vadinamas hipertrofija. HCM hipertrofija yra asimetriška, todėl širdies raumuo sustorėja netolygiai.

Pernelyg stora širdies siena, viena vertus, tampa standesnė, kita vertus, pablogina jūsų raumenų ląstelių aprūpinimą krauju. Ypač tada, kai širdis plaka greičiau, per vainikines arterijas atskiros ląstelės negali pasiekti pakankamai kraujo.

Esant hipertrofinei kardiomiopatijai, ne tik auga raumenų ląstelės, bet ir širdies raumenyse yra daugiau jungiamojo audinio (fibrozė). Dėl to kairysis skilvelis yra mažiau lankstus ir sutrinka kraujo pripildymo fazė (diastolė).

Širdies raumuo nebegali taip stipriai įsitempti, o tai savo ruožtu veikia siurbimo fazę (sistolę). Be to, sustorėjusios širdies raumens ląstelės yra išdėstytos kitaip nei įprasta, kartais šakotos, kartais slanksteliuose. Tai taip pat turi įtakos normaliam susitraukimui.

Manoma, kad pirmiausia atsiranda fibrozė ir ląstelių dezorganizacija. Raumenų sustorėjimas yra reakcija į tai, kad širdis vėl galėtų siurbti energingai.

Hipertrofinė kardiomiopatija ypač pastebima kairiojo skilvelio raumenyse. Bet tai taip pat gali paveikti dešinįjį skilvelį. Tipiškus simptomus sukelia silpnesnė siurbimo galia.

Kokios yra hipertrofinės kardiomiopatijos rūšys?

Hipertrofinė kardiomiopatija yra suskirstyta į dvi rūšis: hipertrofinę obstrukcinę kardiomiopatiją (HOCM) ir hipertrofinę neobstrukcinę kardiomiopatiją (HNCM). HNCM yra švelnesnis iš dviejų variantų, nes, priešingai nei HOCM, kraujo tėkmė toliau netrikdoma.

Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija (HOCM)

HOCM metu sutirštėjęs širdies raumuo susiaurina išmetimo kelią kairiajame širdies skilvelyje. Raumenys apsunkina savo darbą: negali netrukdomai pumpuoti kraujo iš širdies kameros per aortos vožtuvą į pagrindinę arteriją (aortą). Susiaurėjimą (obstrukciją) dažniausiai sukelia asimetriška širdies pertvaros (taip pat pagamintos iš raumenų) hipertrofija priešais aortos vožtuvą.

Kadangi kelias susiaurintas, kraujas juo teka greičiau. Tai sukuria siurbimą, kuris traukia kaimyninį mitralinį vožtuvą. Šis širdies vožtuvas veikia kaip vožtuvas ir paprastai neleidžia kraujui stumti atgal iš kairiojo skilvelio į kairįjį prieširdį širdies susitraukimo metu („širdies plakimas“). Siurbimas deformuoja mitralinį vožtuvą ir jį atskiria: atsiranda mitralinio vožtuvo regurgitacija.

Manoma, kad apie 70 procentų visų hipertrofinių kardiomiopatijų yra susijusios su išstūmimo kelio susiaurėjimu (obstrukcija). Dėl to HOCM simptomai paprastai yra ryškesni nei ne obstrukcinio tipo. Stiprumas gali skirtis priklausomai nuo žmogaus.

Širdies įtampa ir kai kurie vaistai (pvz., Skaitmeniniai vaistai, nitratai ar AKF inhibitoriai) taip pat turi įtakos obstrukcijos laipsniui. Jei tai įvyksta tik krūvio metu, kai kurie gydytojai kalba apie hipertrofinę kardiomiopatiją su dinamiška obstrukcija.

Kam pasireiškia hipertrofinė kardiomiopatija?

Vokietijoje maždaug du iš 1000 žmonių kenčia nuo hipertrofinės kardiomiopatijos. Dažnai šeimoje pasitaiko keli ligos atvejai. Pradžios amžius gali skirtis, priklausomai nuo priežasties. Daugelis HCM formų atsiranda vaikystėje ar paauglystėje, kitos tik vėlesniame gyvenime. Lyčių pasiskirstymas taip pat priklauso nuo to, kaip vystosi HCM. Yra tiek variantų, kurie dažniausiai randami moterims, tiek ir tie, kurie dažniausiai pasitaiko vyrams. Be miokardito, hipertrofinė kardiomiopatija yra viena dažniausių paauglių ir sportininkų staigios širdies mirties priežasčių.

Hipertrofinė kardiomiopatija: simptomai

Ar ir kaip sunkūs pacientai turi simptomų, susijusių su HCM, priklauso nuo ligos sunkumo. Ypač esant obstrukcinėms hipertrofinės kardiomiopatijos formoms, dažnai pastebima, kad širdis negali pumpuoti pakankamai kraujo į kraujotaką. Tačiau daugeliu atvejų liga yra nepastebima.

Daugelis simptomų yra būdingi lėtinio širdies nepakankamumo (širdies nepakankamumo) simptomai. Kadangi širdis nepakankamai aprūpina organizmą krauju ir deguonimi, pacientai gali patirti:

• Nuovargis ir sumažėjęs našumas
• Pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys), kuris atsiranda arba padidėja fizinio krūvio metu
• Skysčių susikaupimas (edema) plaučiuose ir aplink kūno periferiją (ypač kojose), atsirandantis dėl kraujo susikaupimo.

Sustorėjusioms HCM širdies sienoms reikia daugiau deguonies nei sveikai širdžiai. Tačiau tuo pat metu sumažėja širdies darbas ir kartu širdies raumens aprūpinimas deguonimi. Disproporcija gali būti pastebima jaučiant spaudimą ir spaudimą krūtinėje (krūtinės angina) krūvio ar net ramybės metu.

Širdies aritmija dažnai pasireiškia sergant hipertrofine kardiomiopatija. Nukentėjusieji kartais tai jaučia kaip širdies plakimą (širdies plakimą). Jei širdis trumpam visiškai išsijungia, tai dėl bendro širdies silpnumo taip pat gali sukelti galvos svaigimą ir alpimą (sinkopę) (dėl nepakankamo smegenų aprūpinimo krauju).

Kadangi širdies aritmija gali sutrikdyti širdies kraujotaką, padidėja ir kraujo krešulių susidarymo rizika. Jei šie krešuliai atsilaisvina, jie gali užkimšti svarbias kraujagysles ir sukelti, pavyzdžiui, insultą ar plaučių infarktą.

Retais atvejais su HCM susijusios aritmijos yra tokios sunkios, kad širdis staiga nustoja plakti. Tokia vadinamoji staigi širdies mirtis įvyksta daugiausia intensyvaus fizinio krūvio metu arba po jo.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys ir rizikos veiksniai

Dauguma hipertrofinių kardiomiopatijų atsiranda dėl genetinės sudėties defektų. Šios genetinės mutacijos sutrikdo specialių baltymų susidarymą, kurie dalyvauja kuriant mažiausią raumenų vienetą (sarkomerą). Kadangi nukentėjusieji tokius genetinius defektus gali perduoti tiesiai savo palikuonims, jie dažnai pasitaiko šeimose.

Paveldimumas vyrauja autosominiu būdu. Liga kiekvienam palikuoniui yra skirtinga. Hipertrofinė kardiomiopatija yra labiausiai paplitusi paveldima širdies liga.

Taip pat yra ir kitų HCM sukeliančių veiksnių, kurie neturi tiesioginės įtakos širdies raumeniui, tačiau kurių metu yra pažeista širdis. Tai apima, pavyzdžiui, tokias ligas kaip Friedricho ataksija, amiloidozės ar apsigimimų sindromai, tokie kaip Noonan sindromas. Kai kurie iš jų taip pat yra paveldimi.

Taip pat yra širdies hipertrofijos tipų, kurie nėra klasifikuojami kaip kardiomiopatijos. Pavyzdžiui, normalu, kad per ilgą laiką širdis pratimo metu tampa didesnė ir stipresnė. Pavyzdžiui, daugeliui sportuojančių sportininkų pasireiškia širdies hipertrofija („sportininko širdis“), tačiau to nereikia vertinti kaip patologinio.

Širdies raumenų padidėjimas, atsirandantis dėl širdies vožtuvo defektų ar aukšto kraujospūdžio, taip pat neįskaitomas tarp hipertrofinių kardiomiopatijų.

Hipertrofinė kardiomiopatija: tyrimai ir diagnozė

Jei įtariama hipertrofinė kardiomiopatija, svarbu atlikti tyrimą ir paciento bei jo šeimos ligos istoriją. Jei giminaičiai jau sukūrė HCM, kiti šeimos nariai taip pat labiau linkę jį susirgti. Kuo artimesni santykiai, tuo didesnė rizika.

Po to, kai gydytojas išsamiai apklausė pacientą apie jo simptomus, jis jį apžiūri fiziškai. Jis ypatingą dėmesį skiria širdies aritmijų ir širdies nepakankamumo požymiams. Egzaminuotojas taip pat gali įgyti svarbių įžvalgų, klausydamas paciento širdies. Kadangi hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija dažnai pastebima dėl srauto triukšmo, kurio paprastai nėra, kai nėra obstrukcinių formų. Paprastai jis didėja su fiziniu krūviu.

Kad būtų galima tiksliai nustatyti HCM diagnozę ir atmesti kitas ligas, turinčias panašių simptomų, gydytojas naudoja specialius tyrimo metodus. Svarbiausi iš jų yra šie:

• Širdies ultragarsas (echokardiografija, UKG): HCM tyrėjas gali aptikti širdies sienelių sustorėjimą ir jį išmatuoti.
• Jei UKG papildo vadinamoji sonografijos-Doplerio technika, gali būti rodomos kraujo tekėjimo sąlygos ir taip galima atpažinti, ar yra obstrukcinė ar neužkliuvusi forma. Mitralinis regurgitacija taip pat rodoma širdies ultragarsu.
• Elektrokardiograma (EKG): HCM dažnai rodo ypatingus ritmo sutrikimus, tokius kaip prieširdžių virpėjimas ar nuolat padidėjęs širdies susitraukimų dažnis. Hipertrofiją EKG taip pat rodo tipiškos dantytos formos. Gydytojai gali matyti kairiojo ryšulio šakos bloką.
• Širdies kateterio tyrimas: juo galima įvertinti vainikines arterijas (koronarinė angiografija) ir paimti audinių mėginius iš širdies raumens (miokardo biopsija). Vėlesnis audinio tyrimas mikroskopu leidžia tiksliai diagnozuoti.

Hipertrofinė kardiomiopatija yra tada, kai kairiojo skilvelio sienelė yra storesnė nei 15 milimetrų (normali: maždaug 6-12 mm) vienoje srityje. Tačiau jei pacientas turi genetinę polinkį, t. Y. Jei artimas šeimos narys jau serga HCM arba jei jame netgi buvo aptikti atitinkami genetiniai pakitimai (genetiniai tyrimai), ši riba nebėra aktuali.

Jei ultragarso tyrimo rezultatai nėra įtikinami, kita galimybė yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šiuo tyrimu galima tiksliai įvertinti širdies raumens pobūdį ir, pavyzdžiui, nustatyti galimą fibrozę.

Daugelio hipertrofinių kardiomiopatijų atveju obstrukcinis komponentas pastebimas tik tada, kai širdis turi dirbti esant stresui. Štai kodėl yra specialūs testai, kurių pagalba galima sukurti tokią įtemptą situaciją ir taip atskirti obstrukcinę nuo neužkertančios formos. Pavyzdys yra ergometrija, kai pacientas tiriamas dirbant fizinį darbą, pavyzdžiui, važiuojant dviračiu.

Hipertrofinė kardiomiopatija: gydymas

Hipertrofinės kardiomiopatijos negalima išgydyti. Tačiau daugeliu atvejų tai yra lengvos formos, kurias reikia stebėti medicininiu požiūriu, tačiau iš pradžių tolesnio gydymo nereikia.

Iš esmės nukentėjusieji turėtų fiziškai pasirūpinti savimi ir per daug neapkrauti širdies. Jei atsiranda simptomų, kurie riboja paciento kasdienį gyvenimą, galima palengvinti įvairius gydymo būdus.

Širdies aritmijoms ir širdies nepakankamumo simptomams gydyti yra vaistų, tokių kaip beta adrenoblokatoriai, tam tikri kalcio kanalų blokatoriai ir vadinamieji antiaritminiai vaistai. Kraujo krešulių susidarymas neleidžiamas kraują skystinančiomis medžiagomis (antikoaguliantais).

Taip pat gali būti naudojamos chirurginės ar intervencinės procedūros. Esant ryškiai širdies aritmijai ir susijusiai didelei staigios širdies mirties rizikai, galima naudoti defibriliatorių (TLK implantaciją). Kiti rizikos veiksniai taip pat kalba apie implantaciją, pavyzdžiui:

• Staigi širdies mirtis šeimoje
• Dažni alpimo priepuoliai
• Kraujospūdžio sumažėjimas su krūviu
• Kameros sienelių storis virš 30 milimetrų

Esant hipertrofinei kardiomiopatijai, kuriai būdingas didelis kraujotakos sutrikimas per sustorėjusią širdies pertvarą, gydytojai gali nupjauti jos dalį (Morrow miektomija). Taip pat efektas pasiekiamas, jei per širdies pertvaros vainikinius indus suleidžiama alkoholio. Tai lemia tai, kad kai kurios sustorėjusios raumenų ląstelės virsta plonesniu jungiamuoju audiniu.

Hipertrofinė kardiomiopatija: ligos eiga ir prognozė

Hipertrofinė kardiomiopatija turi geresnę prognozę nei daugelis kitų širdies raumenų ligų formų. Jis netgi gali būti visiškai be simptomų, ypač jei jis netrukdo kraujo tekėjimui per aortos vožtuvą.

Tačiau galimos ir gyvybei pavojingos širdies aritmijos. Neatrastas HCM yra viena dažniausių staigios širdies mirties priežasčių. Be terapijos kasmet nuo jos miršta maždaug vienas procentas suaugusiųjų (daugiausia sportininkų) ir maždaug šeši procentai vaikų ir paauglių.

Tačiau, kol liga atpažįstama laiku ir nėra pažengusi per toli, daugelį hipertrofinės kardiomiopatijos simptomų ir rizikos galima tinkamai valdyti.

Žymos:  simptomai namų gynimo priemonės anatomija