Meulengrachto liga

Marianas Grosseris Miunchene studijavo žmonių mediciną. Be to, daugeliu dalykų besidomintis gydytojas išdrįso padaryti įdomių aplinkkelių: studijuoti filosofiją ir meno istoriją, dirbti radijuje ir, galiausiai, „Netdoctor“.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Meulengrachto liga (Gilbert-Meulengracht liga, Gilbert-Meulengracht sindromas) yra įgimtas, nekenksmingas medžiagų apykaitos sutrikimas. Dėl sumažėjusio fermento aktyvumo raudonojo kraujo pigmentas suskaidomas tik nepakankamai. Akys gali pagelsti, kartais atsiranda galvos skausmas ir nuovargis. Nukentėjusieji turėtų apsvarstyti keletą dalykų, kad palengvintų medžiagų apykaitą. Perskaitykite viską apie Meulengrachto ligos priežastis, simptomus ir gydymo galimybes čia.

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. E80

Meulengrachto liga: aprašymas

„Morbus“ yra lotyniškas terminas ir reiškia „liga“. Pavadinimas „Meulengracht“ kilęs iš danų gydytojo Jenso Einaro Meulengrachto, kuris labai prisidėjo prie medžiagų apykaitos sutrikimų tyrimų. Sergant Meulengrachto liga sutrinka raudonojo kraujo pigmento hemoglobino skilimas.

Hemoglobino yra raudonuosiuose kraujo kūneliuose (eritrocituose). Praėjus maždaug 120 gyvenimo dienų, organizmas jas surūšiuoja ir suskaido, kad atsirastų vietos šviežioms kraujo ląstelėms. Hemoglobinas išsiskiria ir suskaidomas blužnyje, kepenyse ir kaulų čiulpuose.

Pirma, jis paverčiamas vandenyje netirpiu bilirubinu ir pernešamas į kepenis. Yra fermentas, vadinamasis UDP-gliukuronoziltransferazė, dėl kurio bilirubinas tirpsta vandenyje.

Vandenyje tirpus bilirubinas patenka į žarnyną su tulžies sultimis, kurios suteikia gelsvą spalvą. Ten jis toliau paverčiamas tamsiai rudos spalvos sterkobilinu ir galiausiai išsiskiria su išmatomis. Tam tikrą bilirubino dalį (apie 20 proc.) Žarnynas sugeria atgal į kūną, nedidelę dalį išskiria su šlapimu. Todėl šlapimas taip pat yra geltonos spalvos.

Hemoglobino skilimas sergant Meulengrachto liga

Sergant Meulengrachto liga, UDP-gliukuronoziltransferazė yra mažiau funkcionali ir veikia tik apie 30 proc. Todėl netirpaus bilirubino koncentracija kraujyje padidėja. Šiuo atveju kalbama apie hiperbilirubinemiją.

Kadangi UDP gliukuronoziltransferazė vis dar veikia iš dalies, o vandenyje netirpus bilirubinas taip pat gali būti netiesiogiai paverstas vandenyje tirpia forma, ši hiperbilirubinemija yra vidutinio sunkumo.

Svarbu: sergant Meulengrachto liga kepenys nėra pažeistos. Sumažėja tik fermentų aktyvumas organuose. Susidaręs bilirubino kiekis nekelia pavojaus organizmui.Kai kurioms kitoms medžiagų apykaitos ligoms, pavyzdžiui, vadinamam Crigler-Najjar sindromui, UDP-gliukuronoziltransferazė beveik visiškai nepavyko. Šiuo atveju vandenyje netirpaus bilirubino koncentracija padidėja tiek, kad pasekmės gali būti rimtos.

Kam veikia Meulengrachto liga?

Apie devynis procentus gyventojų pasireiškia šis medžiagų apykaitos sutrikimas. Vyrai dažniau serga Meulengrachto liga, dažniau serga baltaodžiai nei tamsiaodžiai.

Meulengrachto liga: simptomai

Pagrindinis Meulengrachto ligos požymis yra geltona skleros spalva (ta akies obuolio dalis, kuri kitaip atrodo balta). Retais atvejais oda taip pat gali pagelsti. Skirtingai nuo daugelio kepenų ar tulžies pūslės ligų, nėra niežulys. Simptomai paprastai atsiranda tik po brendimo ir dažnai yra pirmasis ir vienintelis Meulengrachto ligos požymis.

Daugeliui nukentėjusiųjų akių pageltimas atsiranda tik pridėjus tam tikrų veiksnių, tokių kaip fizinis krūvis ar alkoholio vartojimas. Tai nėra kenksminga, tačiau sukelia kosmetinę problemą. Kartais atsiranda kitų simptomų, tokių kaip:

Nuovargis / išsekimas
Galvos skausmas iki migrenos priepuolių
Pilvo skausmas ir pykinimas
Apetito praradimas
Liūdnas

Simptomų mastas nesusijęs su bilirubino kiekiu.

Meulengrachto liga: priežastis ir rizikos veiksniai

UDP-gliukuronoziltransferazės hipofunkciją sergant Meulengrachto liga sukelia genetinis defektas. Taigi tai yra įgimtas medžiagų apykaitos sutrikimas. Vaikams, turintiems vieną paveiktą tėvą, yra žymiai didesnė šios ligos rizika.

Tam tikri veiksniai padidina bilirubino kiekį kraujyje ir gali pabloginti Meulengrachto ligos simptomus. Šie veiksniai apima:

Infekcijos
Greitai
Alkoholio vartojimas
Nikotino vartojimas (rūkymas)
Infekcijos
labai mažai riebalų turinti dieta
tam tikrų vaistų
didesnis fizinis krūvis

Mioglobinas yra raumenyse esantis baltymas, kurio savybės panašios į hemoglobino. Jis aprūpina raumenis deguonimi. Mioglobino skilimas vyksta taip pat, kaip ir hemoglobino. Atitinkamai, kai raumenų ląstelės labiau suskaidomos, pavyzdžiui, fizinio krūvio metu, susidaro daugiau bilirubino.

Gali turėti įtakos vaistų poveikiui

Taip pat yra vaistų, kurie dar labiau sumažina UDP-gliukuronoziltransferazės aktyvumą. To pavyzdys yra vadinamieji proteazės inhibitoriai, naudojami gydant ŽIV.

Kartais dėl sumažėjusio UDP-gliukuronoziltransferazės aktyvumo organizme veikliosios medžiagos išlieka ilgiau nei norima. Tai gali padidinti jų veiksmingumą arba sukelti daugiau šalutinių poveikių. Pavyzdžiui, čia veikiami šie vaistai:

cholesterolio kiekį mažinančios medžiagos, tokios kaip simvastatinas ar atorvastatinas
estrogenų turinčių preparatų, tokių kaip kontraceptinės tabletės
Skausmą malšinantys vaistai, tokie kaip ibuprofenas, acetaminofenas ar buprenorfinas

Todėl tam tikrų vaistų vartojimą visada reikia aptarti su gydytoju.

Meulengrachto liga: tyrimai ir diagnozė

Meulengrachto liga dažnai diagnozuojama atliekant įprastą kraujo tyrimą, jei padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Tačiau kartais nukentėjusieji pirmiausia pastebi skleros pageltimą. Tokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Pirmiausia jis pasiteiraus apie tikslią pageltimo eigą ir kitus skundus. Po to atliekama fizinė apžiūra.

Bendras bilirubino kiekis kraujyje turi būti mažesnis nei 1,1 miligramo decilitre. Žmonėms, sergantiems Meulengrachto liga, dažnai būna nuo dviejų iki penkių miligramų vienam decilitrui. Didesnės vertės rodo kitą ligą. Pavyzdžiui, Crigler-Najjar sindromas dažnai siejamas su bilirubino kiekiu virš 20 miligramų mililitre. Naujagimiams taikomos skirtingos vertybės.

Siekiant aiškiai diagnozuoti Meulengrachto ligą, atliekamas vadinamasis badavimo arba nikotino rūgšties tyrimas. Taip tikrinama, ar bilirubino kiekis kraujyje pakyla po kelių dienų nevalgius ar išgėrus nikotino rūgšties. Kai kuriais atvejais molekulinis genetinis tyrimas gali įrodyti atsakingą genetinį defektą.

Meulengrachto liga: gydymas

Kadangi daugeliu atvejų Meulengrachto liga nesukelia jokių simptomų ir nekelia rimto pavojaus sveikatai, gydymas paprastai nėra būtinas. Be to, siekiant sumažinti bilirubino kiekį kraujyje, galima laikytis kelių elgesio taisyklių.

Meulengrachto liga: mityba

Dėl ilgo badavimo periodo padidėja bilirubino kiekis kraujyje. Todėl žmonės, sergantys Meulengrachto liga, neturėtų pasninkauti. Net mažai riebalų turintis maistas padidina bilirubino kiekį kraujyje. Priešingu atveju nukentėjusieji gali valgyti normaliai.

Du kiti veiksniai padidina bilirubino kiekį sergant Meulengrachto liga: alkoholis ir nikotinas. Todėl reikėtų vengti abiejų prabangių maisto produktų.

Meulengrachto liga: ligos eiga ir prognozė

Daugeliu atvejų Meulengrachto liga yra visiškai nekenksminga; simptomai labai retai veikia paveiktus asmenis. Kuo vyresni pacientai, tuo mažiau simptomų atsiranda. Dažnai jie visiškai išnyksta senatvėje.

Manoma, kad žmonių, sergančių mažu hiperbilirubinemijos lygiu, mirtingumas nėra padidėjęs. Kai kurie tyrimai netgi rodo, kad padidėjęs bilirubino kiekis apsaugo nuo tam tikrų plaučių ligų ir sumažina mirtingumą. Kosmetinė problema, kuri gali atsirasti dėl akių pageltimo, kartais yra našta žmonėms, sergantiems Meulengrachto liga.

Žymos: oda sveikos pėdos Menstruacijos