Limfinė leukemija

ir Martina Feichter, medicinos redaktorė ir biologė

Martina Feichter studijavo biologiją Insbruke pasirenkamojo dalyko vaistinėje, taip pat pasinėrė į vaistinių augalų pasaulį. Iš ten buvo toli iki kitų medicinos temų, kurios ją žavi iki šiol. Ji mokėsi žurnalistės „Axel Springer“ akademijoje Hamburge ir nuo 2007 m. Dirba „houseofgoldhealthproducts“ - pirmiausia redaktorė, o nuo 2012 m. - laisvai samdoma rašytoja.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Terminas „limfocitinė leukemija“ apima dvi vėžio formas, kai tam tikros kraujo ląstelės nekontroliuojamai dauginasi: ūminė limfoblastinė leukemija (ALL) ir lėtinė limfocitinė leukemija (LLL). ALL yra labiausiai paplitusi leukemijos liga vaikystėje, tuo tarpu LLL yra beveik vien tik vyresnio amžiaus žmonėms. Skaitykite daugiau apie limfocitinę leukemiją!

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. C91

Taip išsivysto limfinė leukemija

„Limfinė leukemija“ yra tai, ką gydytojai vadina vėžiu, kilusiu iš vadinamųjų kraujo formavimo limfinių pirmtakų ląstelių:

Visos kraujo ląstelės (raudonieji ir baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai) turi bendrą kilmę - kraujo kamienines ląsteles kaulų čiulpuose. Iš šių kamieninių ląstelių vystosi dviejų tipų kamieninės ląstelės: limfinės ir mieloidinės kamieninės ląstelės. Iš pirmųjų limfocitai vystosi keliais etapais. Šis baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų) pogrupis yra svarbi imuninės sistemos dalis. Visos kitos baltosios ir raudonosios kraujo ląstelės ir trombocitai atsiranda iš mieloidinių kamieninių ląstelių.

Limfocitinės leukemijos metu sutrinka limfocitų susidarymas: susidaro daug nesubrendusių limfocitų, kurie nekontroliuojamai dauginasi. Dėl to jie vis labiau atstumia subrendusias, sveikas kraujo ląsteles. Tai reiškia: vis mažiau kitų baltųjų kraujo kūnelių pogrupių. Taip pat trūksta raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.

Priklausomai nuo ligos eigos, gydytojai išskiria:

• Ūminė limfoblastinė leukemija (ALL) prasideda gana staiga ir sparčiai progresuoja.
• Kita vertus, lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) vystosi klastingai ir lėtai.

Ūminė limfocitinė leukemija (ALL)

Ūminė limfoblastinė leukemija yra labiausiai paplitusi vaikų leukemijos rūšis. Maždaug 80 procentų visų vaikų, sergančių leukemija, turi VISĄ. Dažniausiai nukenčia jaunesni nei penkerių metų daigai. Suaugusiesiems VIS yra gana reta. Liga čia dažniau pasireiškia vyresniems nei 80 metų žmonėms.

Apskritai ūminė limfoblastinė leukemija yra labai reta: Vokietijoje maždaug 1 iš 100 000 žmonių suserga šia kraujo vėžio forma. Žmonės, turintys 21 -ąją trisomiją (Dauno sindromą), be kita ko, turi didesnę ligos riziką.

VISŲ simptomai

Ūminė limfoblastinė leukemija pasireiškia įvairiais simptomais, kurie dažniausiai išsivysto per kelias dienas: didėjantis raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas sukelia anemiją. Todėl pacientai turi pastebimai blyškią odą ir gleivines bei greitą širdies plakimą. Jie taip pat yra mažiau efektyvūs ir greitai pavargsta. Kartais taip pat yra dusulys ir galvos svaigimas.

Kadangi vėžinės ląstelės taip pat išstumia trombocitus, atsiranda kraujavimas (pvz., Kraujavimas iš dantenų ir nosies). Pacientams taip pat lengvai atsiranda mėlynės (mėlynės). Dažnai pastebimi taškiniai kraujavimai odoje ir gleivinėse. Gydytojai juos vadina petechijomis.

Kiti dažni ALL simptomai yra karščiavimas, blogas apetitas ir polinkis užsikrėsti. Daugelis pacientų taip pat turi padidėjusius limfmazgius ir blužnį (splenomegaliją).

Jei vėžinės ląstelės užpuolė centrinę nervų sistemą (smegenis ir nugaros smegenis), tai gali sukelti galvos skausmą, vėmimą, abejingumą ir nervų nepakankamumą, taip pat paralyžių.

VISŲ diagnozė

Visi minėti simptomai pasireiškia ir sergant daugeliu kitų ligų. Taigi jie nėra aiškus ūminės limfoblastinės leukemijos požymis. Bet kokiu atveju, jei atsiranda tokių simptomų, turėtumėte kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Pirmiausia jis surinks ligos istoriją, išsamiai aprašydamas simptomus. Pavyzdžiui, jis klausia apie ankstesnes ar pagrindines ligas, taip pat galimus vėžio atvejus šeimoje.

Po to atliekamas fizinis egzaminas. Jis skirtas suteikti informaciją apie bendrą paciento būklę.

Kraujo tyrimai ir kaulų čiulpų punkcija yra ypač svarbūs, jei įtariama ūminė limfoblastinė leukemija (ar bet kuri kita leukemijos forma). Pastaruoju atveju gydytojas paima kaulų čiulpų mėginį ir nuodugniai ištiria laboratorijoje. Tokiu būdu ALL galima patikimai įrodyti. Be to, galima nustatyti, kokio ūminės limfinės leukemijos potipio pacientas kenčia (pvz., Bendrasis ALL, Pro-B ALL, kortikos T ALL ir kt.). Šios subformos skiriasi kursu ir prognoze. Jie taip pat skirtingai reaguoja į skirtingas terapijas.

Be to, paprastai laukiami tolesni tyrimai, pavyzdžiui, EKG, vaizdavimo procedūros (pvz., Rentgeno spinduliai, ultragarsas) ir nervinio vandens tyrimas (juosmens punkcija). Jie naudojami arba geriau įvertinti paciento fizinę būklę, arba patikrinti vėžio ląstelių plitimą organizme. Daugiau apie tai galite perskaityti skiltyje „Leukemija: diagnostika ir tyrimai“.

VISŲ terapija

Žmonėms, sergantiems ūmine leukemija (kaip ir ALL), reikia kuo greičiau gydyti. Tikslas yra užtikrinti, kad liga visiškai atsinaujintų (remisija).

Kaip tikslus terapijos planavimas atrodo kiekvienu konkrečiu atveju, priklauso nuo paciento amžiaus ir tikslaus ALL potipio. Paprastai pacientams atliekama intensyvi chemoterapija keliais ciklais. Tai turėtų pašalinti visas organizmo vėžines ląsteles. Paprastai po to atliekamos tolesnės chemoterapijos, tačiau jos yra ne tokios intensyvios. Jie padeda kovoti su likusiais vėžio ląstelėmis ir neleidžia jiems atsinaujinti.

Kiti ūminės limfoblastinės leukemijos gydymo būdai yra kamieninių ląstelių transplantacija ir spindulinė terapija. Kamieninių ląstelių transplantacijos metu kraujo kamieninės ląstelės perduodamos pacientui. Tai turėtų sukurti naujas, sveikas kraujo ląsteles. Radiacinė terapija ALL visų pirma naudojama smegenų vėžio prevencijai ar gydymui.

Kai kuriems pacientams vėžio ląstelės rodo tam tikrus genetinius pokyčius (Filadelfijos chromosoma). Būtent iš šios chromosomos organizmas gamina nenormalų tirozinkinazės fermento variantą. Šio tipo fermentai skatina leukemijos ląstelių augimą. Todėl pacientai kartais gauna vadinamųjų tirozinkinazės inhibitorių (pvz., Imatinibo). Jie slopina aptariamą fermentą.

Skaitykite daugiau apie kraujo vėžio gydymo galimybes Leukemija: gydymas.

VISŲ prognozė

Per pastaruosius kelis dešimtmečius padaugėjo pacientų, sergančių VIS, kurie galėtų būti išgydyti, ir tikimybė pasveikti paprastai yra gera, ypač vaikams. Praėjus penkeriems metams po diagnozės nustatymo, maždaug 70 procentų suaugusių pacientų ir 95 procentai nukentėjusių vaikų vis dar gyvi, jei tinkamai gydomi. Po dešimties metų suaugusiųjų išgyvenamumas yra apie 33 proc., O vaikų - 70 proc.

Tačiau atskirais atvejais ūminės limfoblastinės leukemijos prognozė priklauso nuo daugelio skirtingų veiksnių. Tai apima tikslią ALL formą, ligos stadiją diagnozės nustatymo metu ir paciento amžių bei bendrą būklę.

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL)

Lėtinė limfocitinė leukemija yra lėtai progresuojanti leukemijos liga; paprastai jis vystosi per daugelį metų ir gali išlikti ilgą laiką, nesukeliant pastebimų simptomų.

Atsargiai: nepaisant pavadinimo, lėtinė limfocitinė leukemija nebelaikoma leukemija („kraujo vėžiu“), bet yra limfinės liaukos vėžio forma (tiksliau: ne Hodžkino limfoma).

Lėtinė limfocitinė leukemija yra labiausiai paplitusi leukemijos forma Vakarų pramoninėse šalyse. Vokietijoje kasmet juo suserga apie 3000 vyrų ir 2000 moterų. Tai dažniausiai vyresnio amžiaus pacientai: vidutinis ligos pradžios amžius yra nuo 70 iki 75 metų. Lėtinė leukemija, tokia kaip LLL, vaikams yra labai reta.

Simptomai ir diagnozė

Lėtinė limfocitinė leukemija paprastai ilgą laiką nesukelia jokių simptomų. Kartais atsiranda nespecifinių skundų, tokių kaip sumažėjęs darbingumas, nuovargis ir apetito praradimas. Ligai progresuojant išsivysto neskausmingi, patinę limfmazgiai, padidėja kepenys ir blužnis. Kai kurie žmonės karščiuoja, naktį prakaituoja, yra linkę į infekcijas ir mėlynas dėmes (mėlynes). Taip pat yra anemijos požymių (odos ir gleivinių blyškumas, lengvas nuovargis, galvos svaigimas ir kt.).

Skaitykite daugiau apie lėtinės leukemijos požymius ir eigą skyriuje Leukemija: simptomai.

Gydytojas dažnai atsitiktinai atranda lėtinę limfocitinę leukemiją, pavyzdžiui, todėl, kad pastebimai didelis baltųjų kraujo kūnelių skaičius. Be tikslių kraujo tyrimų, ligos istorijos (anamnezės) surinkimas ir fizinis tyrimas yra pagrindiniai diagnostiniai veiksmai, jei įtariama LLL.

Kai kuriais atvejais būtina paimti audinių mėginį (biopsiją) iš limfmazgių ir išanalizuoti jį laboratorijoje. Tokiu būdu galima nustatyti, ar liga išplito ir kiek. Dėl tos pačios priežasties, pavyzdžiui, galima atlikti pilvo echoskopiją. Kai kuriais atvejais taip pat naudinga atlikti kaulų čiulpų tyrimą.

Daugiau apie įvairius tyrimus galite perskaityti skiltyje Leukemija: tyrimai ir diagnozė.

LLL terapija

Daugelis žmonių, sergančių LLL, nesijaučia sergantys ir neturi simptomų daugelį metų, nes liga lėtai progresuoja. Tada paprastai nereikia jokios terapijos: vietoj to gydytojai laukia ir tik reguliariai tikrina („žiūrėkite ir laukite“).

Jei kraujo rodikliai pablogėja arba vėžys sukelia simptomus, pradedama terapija. Kaip tai atrodo, priklauso nuo bendros paciento būklės, inkstų funkcijos ir ankstesnių ligų.

Tuomet dažnai pradedama vadinamoji chemoimunoterapija (arba imunochemoterapija). Tai yra, pacientai gauna chemoterapiją kartu su imunoterapija:

Chemoterapijoje naudojami vaistai nuo vėžio (citostatikai) yra tablečių ar infuzijų pavidalu. Be to, imunoterapijos metu pacientai gauna vadinamųjų monokloninių antikūnų. Tai yra specialūs, dirbtinai pagaminti antikūnai, kurie specialiai atpažįsta paciento vėžines ląsteles ir gali prie jų prisijungti. Tada imuninė sistema gali imtis veiksmų prieš piktybines ląsteles.

Kai kuriems pacientams lėtinė limfocitinė leukemija gydoma vien chemoterapija arba imunoterapija. Papildoma spindulinė terapija ar chirurgija yra retai reikalinga. Tai gali būti, pavyzdžiui, kai limfmazgiai yra užkrėsti vėžinėmis ląstelėmis ir sukelia komplikacijas.

Kai kuriems LLL sergantiems pacientams vėžinės ląstelės ilgainiui sukelia tam tikrus genetinius pokyčius (žr. Aukščiau: terapija visiems). Pacientai nebe taip gerai reaguoja į standartinę chemoterapiją ir imunoterapiją. Tada gydymas vadinamosiomis tirozinkinazės inhibitoriais (pvz., Ibrutinibu) gali būti efektyvesnis.

Jei pirmasis vėžio gydymas nesėkmingas arba vėžys regresuoja, kai kuriais atvejais gali būti pasirinkta kamieninių ląstelių transplantacija. Pirma, didelės dozės chemoterapija žudo visus kaulų čiulpus ir (tikiuosi) visas vėžio ląsteles. Tada pacientui perkeliamos donoro kraujo kamieninės ląstelės, iš kurių atsiranda naujų sveikų kraujo ląstelių. Kamieninių ląstelių transplantacija yra labai įtemptas ir rizikingas gydymas. Todėl jis tinka tik jauniems ar sveikiems pacientams. Kartu su jais gydymo nauda ir rizika turi būti iš anksto atidžiai pasvertos.

LLL prognozė

Lėtinė limfocitinė leukemija (LLL) yra „labiausiai gerybinė“ leukemijos forma. Liga paprastai progresuoja lėtai ir daugelį metų nesukelia jokių simptomų arba beveik nesukelia jokių simptomų. Jei gydymas yra būtinas, jis paprastai gali slopinti LLL ir sulėtinti jo progresavimą. Remiantis dabartinėmis žiniomis, tik rizikingos kamieninių ląstelių transplantacijos suteikia galimybę pasveikti.

Kiek laiko išgyvena pacientai, sergantys lėtine limfocitine leukemija, labai priklauso nuo ligos stadijos ir vėžio ląstelių genetinės sudėties (chromosomų formos ir struktūros, galimų genetinių pokyčių ir kt.). Bet kokios ankstesnės ir lydinčios ligos bei bendra paciento būklė taip pat turi įtakos prognozei.

Pacientams ypač pavojinga, kad susilpnėjusi imuninė sistema daro juos jautresnius infekcijoms. Infekcijos, kurių negalima kontroliuoti, taip pat yra dažniausia žmonių, sergančių lėtine limfocitine leukemija (arba kita leukemijos forma), mirties priežastis.

Žymos:  namų gynimo priemonės žurnalas rūkymas