Vaskulitas
ir Sabine Schrör, medicinos žurnalistėFlorianas Tiefenböckas studijavo žmonių mediciną Miuncheno LMU. Jis prisijungė prie „houseofgoldhealthproducts“ kaip studentas 2014 m. Kovo mėn. Ir nuo tada remia redakciją medicinos straipsniais. Gavęs medicinos licenciją ir praktinį darbą vidaus ligų srityje Augsburgo universitetinėje ligoninėje, nuo 2019 m. Gruodžio jis yra nuolatinis „houseofgoldhealthproducts“ komandos narys ir, be kita ko, užtikrina „houseofgoldhealthproducts“ įrankių medicininę kokybę.
Daugiau Floriano Tiefenböcko pranešimųSabine Schrör yra laisvai samdoma rašytoja „houseofgoldhealthproducts“ medicinos komandoje. Kelne studijavo verslo administravimą ir viešuosius ryšius. Būdama laisvai samdoma redaktorė, ji daugiau nei 15 metų dirba įvairiose pramonės šakose. Sveikata yra viena mėgstamiausių jos temų.
Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.
Vaskulitas yra kraujagyslių uždegimas, kurio metu imuninė sistema puola kraujagysles. Uždegimas gali paveikti įvairius kraujagysles (arterijas, kapiliarus, venas) ir sukelti rimtus organų pažeidimus. Skiriami skirtingi vaskulito tipai, atsižvelgiant į tai, kokie indai yra susiję, kokie veiksniai yra už jų ir kokios pasekmės akivaizdžios. Čia galite perskaityti viską, ką reikia žinoti apie vaskulito tipus, simptomus, diagnozę ir gydymą.
Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai. Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. L95M30I67I73M31M35D69
Trumpa apžvalga
- Kas yra vaskulitas? Uždegiminė kraujagyslių liga, kurią sukelia nenormalus imuninis atsakas.
- Priežastys: Pirminio vaskulito priežastis nežinoma (pvz., Milžiniškas ląstelių arteritas, Kawasaki sindromas, Henoch-Schönlein purpura). Antrinį vaskulitą sukelia kitos ligos (pvz., Vėžys, virusinė infekcija) arba vaistai.
- Simptomai: bendrieji simptomai, tokie kaip lengvas karščiavimas, prakaitavimas naktį, nepageidaujamas svorio kritimas. Specifiniai simptomai, priklausantys nuo vaskulito formos, pvz., Kraujavimas į odą, organų infarktas, dusulys, kraujo kosulys.
- Diagnozė: anamnezė, fizinis tyrimas, laboratoriniai tyrimai, audinių mėginiai, vaizdo gavimo procedūros, tokios kaip magnetinio rezonanso tomografija (magnetinio rezonanso tomografija, MRT), kompiuterinė tomografija (KT), rentgeno spinduliai ar ultragarsas, galbūt tolesni tyrimai
- Gydymas: priklausomai nuo vaskulito formos, pvz., Imuninę sistemą slopinančiais vaistais (imunosupresantais) ir nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo. Antrinis vaskulitas: gydykite pagrindinę ligą.
Vaskulitas: aprašymas
Vaskulitas (daugiskaita: vaskulitas) yra kraujagyslių uždegimas. Tai labai reta liga, tačiau ji gali pasireikšti įvairiomis formomis. Tačiau visos vaskulito formos turi vieną bendrą bruožą: kraujagyslių uždegimas atsiranda, kai tam tikri antikūnai puola kraujagyslių sieneles. Taigi, vaskulitas yra viena iš autoimuninių ligų. Tai ligos, kuriomis imuninė gynyba nukreipta prieš paties organizmo struktūras.
Vaskulitas taip pat yra reumatinė liga, nes dažnai yra susijęs su sąnarių ar raumenų skausmu, o kartais ir su sąnarių patinimu.
Uždegimas gali susiaurinti paveiktą indą arba visiškai uždaryti. Kartais išsivysto išsipūtimai (aneurizmos), nes dėl uždegimo susilpnėja kraujagyslių sienelės. Priklausomai nuo paveikto indo, tam tikri audiniai ar organai nebegali būti tinkamai aprūpinti deguonimi ir maistinėmis medžiagomis, o tai riboja jų funkciją.
Kai kurių tipų vaskulito atveju gali susidaryti skirtingų ląstelių audinių mazgai (pvz., Epitelio ląstelės, milžiniškos ląstelės). Šias vadinamąsias neinfekcines granuliomas galima rasti, pavyzdžiui, vienoje
- Poliangiitas su granulomatoze
- Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu
- Milžiniškas ląstelių arteritas
- Takayasu arteritas
Mūsų kraujagyslių sistema
Organizme yra įvairių tipų indai. Pirma, išskiriamos arterijos ir venos:
- Arterijos, dar vadinamos arterijomis, neša kraują iš širdies.
- Venos nukreipia kraują atgal į širdį.
Vadinamieji kapiliarai (plaukų segtuko kraujagyslės) sudaro perėjimą tarp arterijų ir venų. Tai yra mažiausios kūno kraujagyslės. Jie sudaro kraujagyslių tinklą, per kurį atitinkamame organe vyksta medžiagų apykaita: ląstelės paima maistines medžiagas ir deguonį iš kraujo kapiliaruose ir atiduoda joms atliekas.
Nuo širdies iki tikslinio organo arterijos tampa vis mažesnės. Priešingai, venos iš kapiliarų tinklo tampa vis didesnės širdies kryptimi.
Kai kraujagyslės skverbiasi į visą kūną, vaskulitas gali atsirasti praktiškai bet kur.
Vaskulito formos
Apskritai skiriamas pirminis ir antrinis vaskulitas.
Pirminis vaskulitas
Pirminis vaskulitas yra nepriklausoma liga be aiškios priežasties (idiopatinis vaskulitas). Paprastai tai paveikia tam tikro dydžio kraujagysles. Priklausomai nuo to, kurios kraujagyslės yra paveiktos, skiriamos skirtingos pirminio vaskulito formos. Visų pirma tai apima:
|
Paveikti laivai |
pirminės vaskulito formos |
Pastabos |
|
Didžiųjų kraujagyslių vaskulitas |
| |
|
Vidutinio kraujagyslių vaskulitas |
| |
|
Mažų kraujagyslių vaskulitas |
|
Susijęs su ANCA (t. Y., Kad šiuose vaskulituose paprastai galima aptikti specifinę apsaugą: anti-neutrofilų citoplazminių antikūnų)
|
|
Nesusijęs su ANCA |
Milžiniškas ląstelių arteritas
Milžiniškas ląstelių arteritas yra labiausiai paplitusi vaskulito rūšis. Uždegimas pažeidžia dideles kraujagysles - daugeliu atvejų laikinąją arteriją (arteria temporalis). Tokiais atvejais kalbama apie laikiną arteritą.
Viską, ką reikia žinoti apie šią vaskulito formą, galite perskaityti straipsnyje Laikinas arteritas.
Kawasaki sindromas
Ši reta vaskulito forma dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams: vidutinio dydžio kraujagyslės uždegamos, pavyzdžiui, vainikinės arterijos. Tai gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų.
Daugiau apie šią pirminio vaskulito formą skaitykite straipsnyje Kawasaki sindromas.
Granulomatozė su poliangiitu
Tai lėtinis daugelio smulkiųjų kraujagyslių uždegimas, susijęs su smulkių, mazgelinių odos sustorėjimų (granulomų) susidarymu. Senas ligos pavadinimas yra Wegenerio liga.
Viską, ką reikia žinoti apie šią vaskulito formą, galite perskaityti straipsnyje Granulomatozė su poliangiitu (Wegenerio liga).
Anafilaktoidinis vaskulitas (Henoch-Schönlein purpura)
Ši pirminio vaskulito forma, ypač būdinga vaikams, yra susijusi su smulkiųjų kraujagyslių ir kapiliarų uždegimu. Tai veda prie taškinių kraujavimų odoje ir gleivinėse (petechijos).
Daugiau apie šią vaskulito formą galite sužinoti straipsnyje Henoch-Schönlein purpura.
Kitas pirminis vaskulitas
Be kategorijos, kaip parodyta aukščiau esančioje lentelėje, yra ir kitų pirminių vaskulitų, tokių kaip:
- Obliterans trombangitas (endangiitas obliterans): daugiausia pažeidžia mažus ir vidutinius kojų indus. Dažniausiai ja serga jauni vyrai (<40 metų), ypač daug rūko.
- Behčeto liga: įvairaus dydžio viso kūno arterijų ir venų uždegimas (sisteminis). Tai vienas iš „įvairaus dydžio kraujagyslių vaskulitų“. Liga dažniausiai pasireiškia Turkijoje ir arabų šalyse. Paprastai tai įvyksta nuo 20 iki 40 metų. Vyrai serga maždaug tris kartus dažniau nei moterys.
- smegenų vaskulitas: dar vadinamas pirminiu CNS vaskulitu, jis veikia tik smegenų ir nugaros smegenų kraujagysles.
- Hipokomplememinės dilgėlinės vaskulito sindromas: veikia odą ir pasireiškia eritema ar gumbeliais, kurie išlieka ilgiau nei 24 valandas. Kitas pavadinimas: dilgėlinė vaskulitas.
Antrinis vaskulitas
Antrinis vaskulitas turi žinomą priežastį. Be vaistų, tai gali būti ir kitos ligos, tokios kaip kita reumatinė liga, vėžys ar hepatitas.
Vaskulitas: simptomai
Vaskulito simptomai priklauso nuo ligos formos ir masto.
Bendrieji simptomai
Vaskulitas paprastai prasideda nespecifiniais simptomais: daugelis pacientų iš pradžių jaučiasi išsekę ir pavargę. Be to, yra nedidelis karščiavimas, paprastai žemiau 38,5 laipsnių Celsijaus (subfebrilo temperatūra). Kai kurie pacientai praneša apie stiprų prakaitavimą naktį ir nepageidaujamą svorio kritimą.
Prakaitavimas naktį, svorio kritimas ir nedidelis karščiavimas apibendrinami terminu „B simptomai“. Tai taip pat akivaizdu, pavyzdžiui, sergant vėžiu ir tuberkulioze.
Be šių gana neaiškių vaskulito simptomų, gali atsirasti ir reumatinių skundų: kai kurie pacientai skundžiasi sąnarių skausmais, kai kurie taip pat yra susiję su patinimu. Kiti kenčia nuo raumenų skausmo (mialgijos) ir praneša apie neįprastai stiprų raumenų skausmą.
Jei kraujagyslių uždegimas tęsiasi ir veikia organus, atsiranda rimtesnių simptomų. Jie skiriasi priklausomai nuo vaskulito tipo.
Vaskulito simptomai su mažų kraujagyslių uždegimu
Galimi smulkiųjų kraujagyslių uždegimo simptomai:
- Akių paraudimas ir regos sutrikimai su mažų akies kraujagyslių uždegimu
- Burnos gleivinės pažeidimas, kai liežuvio krašte arba vidinėje lūpų dalyje susidaro skausmingos aftos (mažos pūslelės) su burnos ertmės mažų indų uždegimu.
- Pasikartojantis sinusitas ir užsikimšusi, retkarčiais kraujuojanti nosis su nosies ir sinusų srityje esančių mažų kraujagyslių vaskulitu
- Smulkus kraujavimas į odą (petechijos), dėmėtas paraudimas (purpura) arba melsvas, tinklinis paraudimas (liveso reticularis), kaip odos vaskulito simptomai
- Sunkus kvėpavimas ir kosulys krauju, kai smulkiųjų kraujagyslių vaskulitas pažeidžia plaučius
Kiti galimi vaskulito simptomai yra, priklausomai nuo to, kurioje kūno vietoje yra uždegę maži indai, pavyzdžiui, kruvinas viduriavimas ar kruvinas šlapimas, krūtinės skausmas (jei paveiktas širdies raumuo ar perikardas), dilgčiojimas ar nenormalūs pojūčiai (parestezija).
Vaskulito simptomai su vidutinio dydžio kraujagyslių uždegimu
Jei vaskulitas atsiranda vidutinio dydžio kraujagyslėse, todėl nutrūksta kraujo tiekimas svarbiems organams, gali atsirasti pavojingų organų infarktų, pavyzdžiui:
- Širdies smūgis
- insultas
- Žarnyno ar inkstų infarktas
Vaskulito simptomai su didelių kraujagyslių uždegimu
Kai vaskulitas pažeidžia dideles galvos arterijas, pacientai dažniausiai kenčia nuo stiprių galvos skausmų. Kai kurie staiga mato blogiau arba net visiškai apakia.
Dideli rankų ir kojų indai taip pat gali užsikimšti dėl vaskulito, sukeldami stiprų skausmą.
Be to, padidėja kraujo krešulių (trombozės) rizika, kurią kraujotaka nuneša ir dėl kurios gali užsikimšti kraujagyslės kitur (embolija, pavyzdžiui, plaučiuose).
Įvairių vaskulito formų simptomai
Takayasu arteritas: simptomai
Šiai vaskulito formai būdingas pagrindinės arterijos ir jos kraujagyslių šakų uždegimas. Pradinis etapas (ikokliuzinė stadija, priešpulsinė fazė) lėtai prasideda nedideliu karščiavimu, nuovargiu, sąnarių skausmu, galvos skausmu ir svorio kritimu.
Vėliau (okliuzinė stadija, stadija be pulso) atsiranda kitų vaskulito simptomų:
- Poodinis riebalinis audinys gali uždegti, dėl to atsiranda spaudimui jautrių odos gabalėlių (mazginė eritema su pannikulitu).
- Kai kuriems žmonėms skauda rankas, o pirštai tampa blyškūs ir šalti. (Raynaud sindromas).
- Jei smegenų kraujagyslės yra uždegusios, gali pasireikšti regos sutrikimai, galvos svaigimas, apalpimas ar insultas.
- Netoli širdies esantis Takayasu vaskulitas gali sukelti koronarinės širdies ligos (CHD) simptomus. Tai apima, pavyzdžiui, nemalonų spaudimo pojūtį krūtinėje (krūtinės angina).
Takayasu vaskulitas dažniausiai pasireiškia Azijos šalyse, Afrikoje ir Pietų Amerikoje. Europoje tai gana reta. Moterys serga maždaug devynis kartus dažniau nei vyrai. Pradinis amžius paprastai yra mažesnis nei 40 metų.
Mezginis panarteritas: simptomai
Šia kraujagyslių uždegimo forma vyrai serga maždaug tris kartus dažniau nei moterys. Tai gali pažeisti įvairius organus, todėl vaskulito simptomai gali labai skirtis.
Daugeliu atvejų vainikinės arterijos yra uždegusios. Sergantys žmonės dažnai jaučia spaudimą ar skausmą krūtinėje (krūtinės angina) ir gali patirti širdies smūgį (net jaunesni pacientai). Kiti galimi simptomai yra:
- Karščiavimas, prakaitavimas naktį, svorio kritimas
- Sąnarių ir raumenų skausmas
- į mėšlungį panašus pilvo skausmas (diegliai), galbūt žarnyno infarktai
- Sėklidžių skausmas
- Insultas (taip pat jauniems pacientams)
- Parazitiniai pojūčiai, tirpimas (polineuropatija; daugialypis mononeuritas), epilepsijos priepuoliai, psichozės
- Kraujagyslių maišeliai (aneurizmos)
Daugeliui pacientų kraujagyslių uždegimas pažeidžia ir inkstus, bet ne smulkius inkstų kūnelius (ne glomerulonefritą).
Kitas svarbus nodos panarterito simptomas yra vadinamoji liveso racemosa. Atsiranda žaibo, sruogos ar tinklelio melsvai raudonos spalvos odos spalva. Šie odos pokyčiai išlieka, todėl jie neberegresuoja.
Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu: simptomai
Ši vaskulito forma dar vadinama alerginiu granulomatiniu angiitu (anksčiau Churgh-Strauss sindromu). Pirmenybė teikiama kvėpavimo takams, kurie dažniausiai sukelia astmos priepuolius su ūmiu dusuliu. Kraujyje galima aptikti baltųjų kraujo kūnelių, kurie taip pat būdingi alergijai.
Ši vaskulito forma taip pat paveikia širdį maždaug pusėje atvejų. Tada širdies raumens ląstelės arba vainikinės arterijos uždegamos. Taip pat dažnai pažeidžiami nervai, susidaro daugiau kraujo krešulių, kurie gali visiškai uždaryti uždegusius indus.
Mikroskopinis panarteritas (MPA): simptomai
Ši vaskulito forma dažniausiai pažeidžia smulkiuosius inkstų indus: išsivysto inkstų ląstelių uždegimas (glomerulonefritas), dėl kurio padidėja kraujospūdis (hipertenzija) ir skauda galvą.
Jei vaskulitas veikia mažus odos indus, po oda susidaro maži mazgeliai ir apčiuopiami kraujavimai (apčiuopiama purpura), ypač ant kojų.
Kartais tokio tipo vaskulitas taip pat gali uždegti nervus, sinusus ar akis.
Esminis krioglobulinemijos vaskulitas: simptomai
Šio tipo vaskulitui būdingi kraujavimai ant rankų ir kojų. Be to, gali atsirasti audinių defektų (opų) ir sąnarių skausmų. Sunkiais atvejais dažnai išsivysto inkstų ir nervų pažeidimai.
Odos leukocitoklastinis angiitas (KLA): simptomai
Esant šiai vaskulito formai, kuri dažniausiai pasireiškia moterims, simptomai atsiranda ant odos, nes mažos odos kraujagyslės yra uždegusios: būdingi apčiuopiami, kartais skausmingi odos kraujavimai. Taip pat retai susidaro negyjančios kraujo pūslės, gabalėliai ir opos. KLA vaskulitas dažniausiai pasireiškia ant kojų.
Behčeto liga: simptomai
Jei Behčeto liga paveikia odą ir gleivinę, burnoje (burnos aftos) atsiranda skausmingos opos ir lytinių organų opos (lytinių organų aftos). Kartais taip pat susidaro slėgiui jautrūs gabalėliai (eritema nodosum).
Dažnai pažeidžiamos ir akys. Tada vidurinė akies oda (uveitas) labai dažnai uždega.
Be to, neretai atsiranda sąnarių uždegimas (artritas).
Beveik trečdalis Behçet vaskulitu sergančių pacientų kenčia nuo uždegimo ir audinių defektų (opų) virškinimo trakte.
Iki 30 procentų nukentėjusiųjų centrinės nervų sistemos (CNS) kraujagyslės uždegamos.
Iš esmės, kuo aktyvesnis uždegimas, tuo didesnė pavojingų kraujo krešulių (tromboembolijos) rizika.
Smegenų vaskulitas: simptomai
Ši vaskulito forma taip pat vadinama pirminiu arba izoliuotu centrinės nervų sistemos angiitu (PACNS). Nukentėjusieji dažnai kenčia nuo nuolatinių, nuobodžių galvos skausmų, lengvo galvos svaigimo ir prastos koncentracijos ar atminties problemų. Taip pat atsiranda psichologinių simptomų, tokių kaip asmenybės pokyčiai.
Smegenų vaskulitas gali reikšti, kad smegenų srityse nebeužtenka kraujo, todėl gali įvykti insultas (išeminis insultas). Kartais tai taip pat gali sukelti kraujavimas iš kraujagyslių (hemoraginis insultas).
Epilepsijos priepuoliai taip pat yra galimas CNS vaskulito simptomas.
Obliterans trombangiitas: simptomai
Poilsio metu nukentėjusieji dažnai jaučia šalčio jausmą kojose, lydimą skausmo. Kadangi uždegę indai yra arti odos paviršiaus, jie yra matomi ir apčiuopiami kaip raudonos, šiltos, švelnios linijos.
Oda gali turėti melsvą spalvą, nes ji yra mažiau aprūpinta krauju. Vėlesnėje vaskulito eigoje audinys žūsta, ypač ant pirštų galiukų - tampa matomi pajuodę odos defektai. Be to, gali sutrikti nagų augimas.
Vaskulitas: kilmė ir sukėlėjas
Vaskulitas atsiranda, kai organizmo imuninė sistema puola kraujagysles ar jų sienas, todėl jos tampa uždegtos. Naudojant kai kuriuos vaskulitidus, tam tikri imuninės sistemos baltymai, vadinamieji autoantikūnai, yra nukreipti prieš paties organizmo kraujagyslių struktūras. Šis kraujagyslių uždegimas vadinamas pauci-imuninėmis vaskulito formomis.
Kita vertus, yra imuninis vaskulitas, kurį sukelia vadinamieji imuniniai kompleksai (antigeno-antikūno arba antikūno-antikūno kompleksai). Antikūnai prisitvirtina prie tam tikrų svetimų medžiagų dalių (pvz., Virusų, vaistų) ir kaupiasi kaip indų sienelių kompleksas, dėl kurio jie gali uždegti. Uždegimas gali atsirasti tiesiai komplekso susidarymo vietoje (in situ imuniniai kompleksai). Imuniniai kompleksai taip pat gali pernešti kraują į kitas kūno dalis ir ten sukelti vaskulitą.
Šiame kontekste tam tikras vaidmuo tenka specialiems baltymams, kuriuos dažniausiai aktyvina imuniniai kompleksai. Tiksliau, jie yra specifiniai glikoproteinai, vadinami komplemento veiksniais. Jie gali sunaikinti ląsteles ir sukelti uždegimą, pavyzdžiui, vaskulitą.
Galimi pirminio vaskulito sukėlėjai
Pirminis (idiopatinis) vaskulitas pasireiškia kaip savarankiška liga be aiškios priežasties. Tačiau įtariama, kad tam tikros vaskulito rūšys sukelia tam tikrus veiksnius.
|
Pirminis vaskulitas |
liga |
Galimas trigeris |
|
Mažų kraujagyslių vaskulitas |
Poliangiitas su granulomatoze |
nežinoma, iš dalies bakterija Staphylococcus aureus |
|
Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu |
nežinomas, abejotinas astmos vaistas montelukastas | |
|
Mikroskopinis panarteritas |
nežinomas | |
|
Anafilaktoidinis vaskulitas (Henoch-Schönlein purpura) |
ankstesnė kvėpavimo takų infekcija | |
|
Vaskulitas su esmine krioglobulinemija |
Gali pasireikšti kaip pirminis vaskulitas (be aiškios priežasties) arba kaip antrinis vaskulitas (pvz., Dėl hepatito C ar piktybinių limfinės sistemos ligų). | |
|
Odos leukocitoklastinis angiitas |
nežinomas | |
|
Vidutinio kraujagyslių vaskulitas |
Nodozinis panarteritas |
nežinomas, susijęs su hepatitu B. |
|
Kawasaki sindromas |
nežinomas | |
|
Didžiųjų kraujagyslių vaskulitas |
Milžiniškas ląstelių arteritas |
nežinomas, galbūt genetinis polinkis ir išorinis infekcijų sukėlėjas |
|
Takayasu arteritas |
nežinomas |
Galimi antrinio vaskulito sukėlėjai
Šios kraujagyslių uždegimo formos atsiranda dėl narkotikų vartojimo, infekcijos ar kitų ligų.
|
Antrinis vaskulitas |
Pavyzdžiai |
|
piktybiniai augimai |
Limfoma, krūties vėžys, kraujo vėžys (leukemija) |
|
Reumatinės ligos |
Reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, raudonoji vilkligė |
|
bakterinės infekcijos |
Stafilokokai, streptokokai, Neisseria, Escherichia coli, mikoplazma |
|
virusinės infekcijos |
Hepatito B virusas, herpeso virusas, gripo virusas, citomegalijos virusas |
|
Grybelinės infekcijos |
Candida albicans |
|
Pirmuonys (vienaląsčiai, „primityvūs“) |
Trypanosomos, Plasmodium malariae |
|
Kirminų infekcijos |
Helmintai |
|
Vaistas |
ASA, alopurinolis, tiazidai, sulfonamidai, auksas, NVNU, fenotiazinai, pirazolonai, ketokonazolas, tetraciklinai, penicilinai, propiltiouracilas |
|
Maisto priedai) |
retai, pvz., maisto dažiklis tartrazinas (E 102) |
Vaskulitas: tyrimai ir diagnozė
Specialistas, atsakingas už kraujagyslių ligas, iš esmės yra internistas. Jei vaskulitas paveikė odą, dermatologas gali būti tinkamas asmuo, su kuriuo galima pasikalbėti. Be to, vakulitą galima diagnozuoti ir gydyti specialioje klinikoje.
Kartais pacientas turi kreiptis į skirtingus gydytojus, kad pašalintų atskiras ligas ir galėtų patvirtinti vaskulitą. Tai visų pirma reumatologai, dermatologai, neurologai, virškinimo trakto specialistai (gastroenterologai) ir oftalmologai.
anamnezė
Jei įtariamas vaskulitas, gydytojas pirmiausia išsamiai pasikalbės su jumis, kad surinktų jūsų ligos istoriją (anamnezė). Galimi klausimai yra šie:
- Kokių skundų turite?
- Ar jaučiatės išsekęs ir pavargęs?
- Ar pastaruoju metu numetėte svorio?
- Ar naktį stipriai prakaituojate?
- Ar jūsų temperatūra pakelta?
- Ar pastebėjote kokių nors odos pakitimų (pvz., Taškinį paraudimą)?
- Ar jaučiate skausmą? Jei taip, kur ir kaip apibūdintumėte šį skausmą (pulsuojantį, dūriantį ir pan.)?
- Ar sergate ar neseniai sirgote į gripą panašia infekcija? Ar vis dar turite kosėti, galbūt ir kraujas?
- Ar sergate pagrindinėmis ligomis, tokiomis kaip reumatas?
- Ar žinote, kad turite infekcijų (pvz., Hepatito virusų)?
- Kokius vaistus vartojate?
Medicininė apžiūra
Po to atliekamas fizinis egzaminas. Priklausomai nuo simptomų, gydytojas, pavyzdžiui, išklausys ar pajus širdį, plaučius ir pilvą. Jis taip pat matuos abiejų rankų kraujospūdį ir įvairių kūno dalių pulsą. Jis taip pat tikrina, ar odoje nėra pakitimų, tokių kaip neįprastas paraudimas.
Taip pat tiriamas ausies, nosies ir gerklės takas, siekiant atmesti bet kokį uždegimą. Jei pacientą kamuoja galvos svaigimas, alpimas ar nenormalūs odos pojūčiai, neurologinei būklei patikrinti gali būti naudojami įvairūs tyrimai.
Atsižvelgiant į tai, kurios kūno vietos yra ypač paveiktos, galima įtarti tam tikrą vaskulito formą. Kad patvirtintų ar paneigtų kitas galimas simptomų priežastis (pvz., Virusines ar bakterines infekcijas), gydytojas atliks tolesnius tyrimus ir tyrimus.
Laboratoriniai tyrimai
Vaskulitas dažnai keičia kraujo ir šlapimo kiekį. Todėl kraujo ir šlapimo mėginiai laboratorijoje tiriami dėl tam tikrų parametrų, būdingų vaskulitui. Pavyzdžiui, sergant vaskulitu, uždegimo reikšmės (CRP, nusėdimo greitis, leukocitai) dažnai didėja. Ypač svarbūs būdingi imuninės sistemos baltymai, autoantikūnai ar imuniniai kompleksai.
|
liga |
Svarbūs laboratoriniai duomenys |
|
Poliangiitas su granulomatoze |
|
|
Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu |
|
|
Mikroskopinis panarteritas |
|
|
Anafilaktoidinis vaskulitas (Henoch-Schönlein purpura) |
|
|
Vaskulitas su esmine krioglobulinemija |
|
|
Odos leukocitoklastinis angiitas |
|
|
Nodozinis panarteritas |
|
|
Kawasaki sindromas |
|
|
Milžiniškas ląstelių arteritas |
|
|
Takayasu arteritas |
|
Audinių tyrimas
Norėdami patvirtinti konkretaus vaskulito diagnozę, gydytojas dažnai paima audinio mėginį (biopsiją) iš pažeistos kūno vietos:
- Mėginiai iš odos, gleivinės ar inkstų imami taikant vietinę nejautrą. Paprastai procedūra trunka nuo 15 iki 30 minučių.
- Plaučių audinys paprastai gaunamas atliekant plaučių (bronchoskopiją).
- Jei įtariamas milžiniškas laikinosios arterijos vaskulitas, gydytojas pašalina šio indo gabalėlį, kurio ilgis ne mažesnis kaip 20 milimetrų.
Audinių mėginiai smulkiai (histologiškai) tiriami laboratorijoje. Pavyzdžiui, sergant vaskulitu, randamos gynybinės ląstelės (tokios kaip eozinofilai ar neutrofilai, antikūnai ir imuniniai kompleksai), granulomos ir kiti smulkūs pokyčiai.
Vaizdavimas
Vaizdo tyrimai padeda atmesti kitas atsiradusių simptomų priežastis, pvz., Vėžį, kraujavimą ar kraujagyslių pakitimus. Pavyzdžiui, naudojamas magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba kompiuterinė tomografija (KT) - dažnai kartu su kontrastine medžiaga, kad būtų galima geriau vizualizuoti kraujagysles (angiografija). Kitas vaizdo gavimo būdas yra pozitronų emisijos tomografija (PET).
Rentgeno tyrimai taip pat gali būti naudingi tam tikromis aplinkybėmis, pavyzdžiui, norint, kad Wegenerio granulomatozėje (granulomatozė su poliangiitu) būtų matomi ryškūs apvalūs šešėliai plaučių audinyje.
Kitas vizualizavimo tyrimas yra ultragarsas (sonografija), vadinamas širdies echokardiografija. Tai gali būti naudojama, pavyzdžiui, kraujo tėkmei (spalvinė dvipusis sonografija) ir kraujagyslių susiaurėjimams ar išsipūtimams patikrinti. Ultragarsas taip pat tinka sąnarių tyrimams.
Tolesni tyrimai
Visų pirma, jei įtariamas Behçet vaskulitas, gydytojas atlieka vadinamąjį patologijos testą. Norėdami tai padaryti, jis įšvirkščia nedidelį druskos tirpalo kiekį į paciento dilbio odą. Sergantiems žmonėms per 48 valandas atsiranda per didelė odos reakcija (aiškus paraudimas, matomo ir apčiuopiamo mazgelio susidarymas, kartais ir pūliai). Panašią reakciją galima pastebėti sergant leukocitoklastiniu vaskulitu ir granulomatoze su poliangiitu.
Jei pacientui pasireiškia vaskulito simptomai smegenyse ar nugaros smegenyse, gydytojas paima nervinio skysčio (skysčio) mėginį, kad jis būtų tiksliau ištirtas laboratorijoje (alkoholio diagnostika).
Vaskulito diagnozavimo kriterijai
Kai kuriuos kraujagyslių uždegimus galima diagnozuoti tik tada, kai (iš dalies) įvykdomos tam tikros sąlygos. Amerikos reumatologijos kolegija (ACR, anksčiau ARA) sukūrė šiuos kriterijus. Yra šios vaskulito ligos:
- Poliangiitas su granulomatoze
- Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu
- Nodozinis panarteritas
- Milžiniškas ląstelių arteritas
- Takayasu arteritas
Vaskulitas: gydymas
Išgydyti vaskulitą nėra. Tačiau vaistai gali palengvinti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Šiuo tikslu naudojamos veikliosios medžiagos, kurios slopina arba veikia imuninę sistemą (imunosupresantai ar imunomoduliatoriai). Kokias medžiagas skiria gydytojas, priklauso nuo vaskulito formos ir jo sunkumo.
Be to, tam tikrais atvejais (pvz., Takayasu arterito atveju) gali prireikti chirurginės intervencijos į kraujagysles.
Gydant antrinį kraujagyslių uždegimą, visų pirma gydoma pagrindinė liga. Tam tikri veiksniai pašalinami ir vėliau jų reikėtų vengti (pvz., Tam tikri vaistai ar maisto priedai).
Antihistamininiai vaistai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) padeda išvengti bendrų vaskulito simptomų, tokių kaip skausmas ar per didelės uždegiminės reakcijos.
Mažų kraujagyslių vaskulito gydymas
Atsižvelgiant į ligos stadiją, granulomatoze sergantiems pacientams, sergantiems poliangitu, skiriami imunosupresantai, tokie kaip kortizono preparatai (gliukokortikosteroidai / steroidai, tokie kaip prednizolonas). Papildomai arba alternatyviai, pavyzdžiui, galima skirti metotreksatą arba ciklofosfamidą. Abi veikliosios medžiagos yra naudojamos kaip citostatikai (ląstelių dalijimosi inhibitoriai) ir imunosupresantai. Kartais taip pat naudojami antikūnai (imunoglobulinai), tokie kaip rituksimabas ar infliksimabas.
Dėl anafilaktoidinio vaskulito (Henoch-Schönlein purpura) gydytojai skiria kortizoną, ypač steroidus, skirtus stipriai odai. Arba naudojami imunosupresantai (azatioprinas arba ciklofosfamidas) arba imunoglobulinai. Jei inkstai yra pažeisti, gydytojai taip pat vartoja AKF inhibitorius (arba angiotenzijos II blokatorius). Jie turi antihipertenzinį poveikį.
Gydytojai esminę krioglobulinemiją gydo metotreksatu, o pažengusiais etapais - ciklofosfamidu ir steroidais. Imunosupresinis vaskulitas taip pat rekomenduojamas esant odos leukocitoklastiniam angiitui.
Dabartiniame tyrime antiinterleukino-5 terapija su antikūnu mepolizomabu gydant eozinofilinę granulomatozę su poliangiitu (EGPA) parodė daug žadančių rezultatų.
Vidutinio dydžio kraujagyslių vaskulito gydymas
Nosies panarteritas pirmiausia gydomas metotreksatu. Jei liga progresuoja, gydytojai skiria ciklofosfamido ir kortizono preparatų derinį. Esant papildomai hepatito B infekcijai, gydymas mažomis steroidų dozėmis atliekamas kartu su antivirusiniais vaistais (alfa interferonu, vidarabinu, lamivudinu, famcikloviru).
Esant Kawasaki sindromui, per veną skiriamos didelės imunoglobulinų (antikūnų) dozės. Be to, tai yra vienintelis klinikinis vaizdas, kuriame vaikai gali ir turėtų vartoti acetilsalicilo rūgštį (ASS) (nerekomenduojama sergant kitomis ligomis, nes kitaip retais atvejais gali išsivystyti gyvybei pavojingas Reye sindromas). Kita vertus, kortizono preparatai pablogina šį vaskulitą, todėl jie nenaudojami.
Didelių kraujagyslių vaskulito gydymas
Kortizono papildai yra pasirinktas vaistas nuo milžiniškų ląstelių arterito. Antikūnas tocilizumabas (TOC) šiai vaskulito formai gydyti taip pat buvo patvirtintas Vokietijoje nuo 2017 m. Rugsėjo mėn. Veiklioji medžiaga švirkščiama po oda, t. Y. Švirkščiama po oda. Vienas tyrimas parodė, kad kas savaitę po oda leidžiamas TOC gali sumažinti būtiną kortikosteroidų dozę ir gydymo trukmę gydant milžinišką ląstelių arteritą.
Takayasu arteritas taip pat gydomas imunitetą slopinančiai. Paprastai naudojami kortizono preparatai arba metotreksatas. Kadangi šios formos vaskulitas pažeidžia dideles arterijas, gydytojai taip pat skiria ASA, kad nesusidarytų pavojingi kraujo krešuliai.
Gali prireikti kraujagyslių intervencijos, ypač sergant Takayasu arteritu, bet ir sergant kitomis vaskulito formomis, per kurias susiaurėja prieinamos arterijos. Pavyzdžiui, chirurgas gali naudoti „kraujagyslių atramas“ (stentus), kad indas būtų atidarytas ir pravažiuojamas. Kraujagyslių sienelių protezavimas taip pat gali būti naudingas esant pavojingam kraujagyslių maišeliui (aneurizmai).
Kitų vaskulito formų gydymas
Behčeto liga daugiausia gydoma gliukokortikosteroidais, dažniausiai kartu su azatioprinu arba ciklosporinu A (abu imunosupresantai). Arba gydytojai naudoja podagros vaistą kolchiciną. Imunosupresinis agentas talidomidas taip pat naudojamas gydant Behçet vaskulitą. Gydytojai taip pat skiria interferonus (IFN2alpha), ypač jei yra pažeistos akys. Sunkiais atvejais naudojami vadinamieji TNF-alfa blokatoriai arba ciklofosfamidas.
Gydytojai taip pat skiria kortizono preparatus nuo obliterinio endangiito. Be to, kartais skiriamos kraujagysles plečiančios medžiagos, tokios kaip prostaglandinai, nepaisant jų nesaugaus poveikio. Tačiau svarbiausia pagrindinė šio vaskulito priemonė yra susilaikyti nuo nikotino.
Smegenų vaskulitas gydomas kortizono papildų ir ciklofosfamido deriniu, tačiau tik nuo trijų iki šešių mėnesių, nes gali kilti sunkus šalutinis poveikis. Po to vaskulito gydymas tęsiamas imunosupresiniais vaistais azatioprinu ir metotreksatu.
Taip pat reikia tinkamai gydyti rimtas vaskulito komplikacijas, tokias kaip insultas, širdies priepuolis, inkstų nepakankamumas, aneurizmos plyšimas ar kiti organų pažeidimai.
Vaskulitas: ligos eiga ir prognozė
Vaskulito eiga gali būti labai įvairi, ypač priklausomai nuo kraujagyslių uždegimo tipo. Nors išgydyti paprastai neįmanoma, simptomus galima palengvinti tinkamai gydant. Taip pat svarbu pradėti gydymą kuo anksčiau. Tai padidina vaskulitu sergančių pacientų gyvenimo trukmę.
Be gydymo vaistais, ekspertai rekomenduoja pacientams, sergantiems vaskulitu.
- reguliariai mankštintis,
- atkreipti dėmesį į sveiką mitybą (aukštos kokybės augaliniai aliejai, mažai mėsos, baltymų turintis maistas, pritaikytas inkstų funkcijai) ir
- susilaikyti nuo nikotino.
Keitimasis idėjomis su kitais nukentėjusiais žmonėmis (pvz., Savipagalbos grupėse ar internete, vakcinito forume) taip pat gali padėti geriau spręsti vaskulito pasekmes.
Bendra įvairių vaskulito formų prognozė
|
liga |
prognozė |
|
Poliangiitas su granulomatoze |
|
|
Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu |
|
|
Mikroskopinis panarteritas |
|
|
Anafilaktoidinis vaskulitas (Henoch-Schönlein purpura) |
|
|
Vaskulitas su esmine krioglobulinemija |
|
|
Odos leukocitoklastinis angiitas |
|
|
Nodozinis panarteritas |
|
|
Kawasaki sindromas |
|
|
Milžiniškas ląstelių arteritas |
|
|
Takayasu arteritas |
|
|
Behčeto liga |
|
|
Smegenų vaskulitas (PACNS) |
|
|
Užblokuotas trombozės uždegimas |
|
Iš esmės pacientai, sergantys vaskulitu, turėtų atsižvelgti į šiuos dalykus:
- Kraujagyslių uždegimas gali bet kada grįžti ir sukelti diskomfortą. Šį atsinaujinimą dažnai rodo bendri, į gripą panašūs simptomai.
- Klasikinės infekcijos, tokios kaip peršalimas, gali atgaivinti ligą.
Abiem atvejais turėtumėte kuo greičiau kreiptis į gydytoją, kad anksti palengvintumėte simptomus ir išvengtumėte vaskulito pablogėjimo.
Žymos: terapijos knygos patarimas akys
