Hemolizinė anemija

Astrid Leitner Vienoje studijavo veterinariją. Po dešimties metų veterinarijos praktikos ir dukters gimimo ji atsitiktinai perėjo į medicinos žurnalistiką. Greitai paaiškėjo, kad jos susidomėjimas medicinos temomis ir meilė rašyti jai buvo tobulas derinys. Astrid Leitner su dukra, šunimi ir kate gyvena Vienoje ir Aukštutinėje Austrijoje.

Daugiau apie „houseofgoldhealthproducts“ ekspertus Visą „houseofgoldhealthproducts“ turinį tikrina medicinos žurnalistai.

Hemolizinė anemija yra tada, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami arba suskaidomi per anksti. Priežastys įvairios. Tipiški simptomai yra blyškumas, nuovargis, odos ir gleivinių pageltimas ir padidėjusi blužnis. Skaitykite čia, kaip veikia hemolizinė anemija ir ką su tuo daro gydytojai!

Šios ligos TLK kodai: TLK kodai yra tarptautiniu mastu pripažinti medicininių diagnozių kodai.Jų galima rasti, pavyzdžiui, gydytojo laiškuose arba nedarbingumo pažymėjimuose. D57D59D56D55D58

Trumpa apžvalga:

• Kas yra hemolizinė anemija? Anemija dėl raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) sunaikinimo ar priešlaikinio suskaidymo
• Ligos eiga ir prognozė: eiga ir prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties.
• Simptomai: blyškumas, silpnumas, kraujotakos sutrikimai iki alpimo, galvos skausmas, pilvo skausmas, nugaros skausmas, odos ir gleivinių pageltimas (gelta), blužnies padidėjimas (splenomegalija)
• Priežastys: įgimtos ar įgytos ligos, vaistai, vaistai
• Diagnostika: tipiniai simptomai, kraujo tyrimas, kraujo tepinėlis, Kumbso testas, ultragarsas, kaulų čiulpų biopsija
• Gydymas: gliukokortikoidai (kortizonas), imunosupresantai (vaistai, mažinantys imuninę sistemą), kaulų čiulpų transplantacija, blužnies pašalinimas, folio rūgšties ir geležies skyrimas
• Prevencija: specialių prevencinių priemonių negalima atlikti.

Kas yra hemolizinė anemija?

Gydytojai hemolizinę anemiją vadina anemija, kurią sukelia raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) sunaikinimas ar priešlaikinis suskaidymas. Raudonųjų kraujo kūnelių skilimas ir atsinaujinimas paprastai priklauso nuo ciklo: sveikų eritrocitų gyvenimo ciklas yra apie 120 dienų (naujagimiams - nuo 70 iki 90 dienų), kol jie suskaidomi ir atsinaujina kaulų čiulpuose.

Sergant hemolizine anemija šis ciklas sutrumpėja: raudonieji kraujo kūneliai suskaidomi per anksti (vidutiniškai po maždaug 30 dienų), naujų susidarymas kaulų čiulpuose atsilieka. Apskritai kraujyje yra per mažai eritrocitų, o kraujo ląstelių skilimo produktai nusėda organizme. Tipiški hemolizinės anemijos požymiai yra blyškumas, nuovargis, galvos svaigimas, kraujotakos sutrikimai, odos pageltimas ir padidėjusi blužnis.

Hemolizinė anemija turi daug galimų priežasčių, kai kurios yra įgimtos (pavyzdžiui, talasemija, pjautuvinių ląstelių anemija, sferinių ląstelių anemija, favizmas), kitos įgyjamos tik gyvenimo eigoje. Įgytos hemolizinės anemijos pavyzdžiai yra autoimuninė hemolizinė anemija, rezus netoleravimas, maliarija, apsinuodijimas švinu, nesuderinamas kraujo perpylimas, labai padidėjęs vario kiekis ir paroksizminė naktinė hemoglobinurija.

Gydytojai taip pat išskiria, ar hemolizės priežastis slypi pačiuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose (korpuskulinė anemija), ar ne kraujo ląstelėse (ekstrakorpulinė anemija).

Kas yra hemolizė?

Hemolizė yra raudonųjų kraujo kūnelių tirpimas. Tai sunaikina raudoną kraujo kūną supantį apvalkalą (ląstelių membraną). Hemolizė pati savaime nėra liga; ji nuolat vyksta kiekviename kūne: raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo ciklas yra apie 120 dienų. Tada jie išmontuojami ir pakeičiami naujais. Kaulų čiulpai yra atsakingi už naujų raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą: čia atsiranda naujų eritrocitų iš pirmtakų ląstelių (megakariocitų). Raudonųjų kraujo kūnelių irimas ir regeneracija paprastai vyksta kartu. Tai užtikrina, kad visada yra pakankamai kraujo ląstelių.

Įprastas senų eritrocitų skilimas vyksta vadinamosiose blužnies ląstelėse (makrofaguose), mažesniu mastu-kepenyse. Jie ištirpsta ir suskaido raudonųjų kraujo kūnelių apvalkalą. Makrofagai atsiranda skirtinguose audiniuose; gydytojai juos vadina „retikuloendoteline sistema“.

Eritrocitai turi surišti deguonį ir tiekti jį visam kūnui. Pagrindinis raudonųjų kraujo kūnelių komponentas yra raudonojo kraujo pigmentas hemoglobinas. Kai suskaidomos kraujo ląstelės, suskaidomas hemoglobinas. Susidaro skilimo produktas bilirubinas, kuris per kepenis patenka į tulžį ir iš ten išsiskiria su išmatomis ir, mažesniu mastu, su šlapimu.

Sergant hemolizine anemija, raudonųjų kraujo kūnelių suskaido daugiau nei įprastai, o kaulų čiulpai atsilieka nuo naujų ląstelių susidarymo. Dėl to apskritai yra per mažai eritrocitų.

Kepenys yra priblokšti dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skilimo: susikaupia tiek daug skilimo produktų, tokių kaip bilirubinas, kad jie nebegali būti pakankamai greitai išskiriami su išmatomis (ir kiek mažiau su šlapimu). Vietoj to, bilirubinas kaupiasi gleivinėse ir odoje. Tai sukelia tipišką odos ir gleivinių pageltimą.

Kas yra anemija

Kalbama apie anemiją, kai raudonųjų kraujo kūnelių (taigi ir raudonojo kraujo pigmento hemoglobino) skaičius yra mažesnis nei amžiui ir lyčiai būdinga pamatinė vertė.

Anemiją sukelia daugybė skirtingų priežasčių: ją sukelia greitas raudonųjų kraujo kūnelių irimas (hemolizė), fermentų ar membranų defektai kraujo ląstelėse, pasiskirstymo sutrikimas (pvz., Nėštumo anemija ar padidėjęs blužnis dėl padidėjusios blužnies) arba autoimuninė reakcija. kurioje imuninė sistema melagingai formuoja apsauginius kūnus (antikūnus) nuo raudonųjų kraujo kūnelių. Kitos anemijos priežastys yra tam tikros lėtinės ligos ar vėžys.

Ligos eiga ir prognozė

Tiek hemolizinės anemijos eiga, tiek prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties.

Pavyzdžiui, autoimuninė hemolizinė anemija turi gerą prognozę, ypač pašalinus blužnį. Tas pats pasakytina apie įgimtą sferinių ląstelių anemiją: pašalinus blužnį, ligos simptomai žymiai pagerėja. Apskritai, per pastaruosius kelis dešimtmečius įgimtos anemijos gydymas labai pagerėjo. Antrines ligas ir komplikacijas iš esmės galima valdyti, o gyvenimo trukmė smarkiai pailgėjo. Ypač pagyvenusių pacientų, sergančių papildomomis širdies ir kraujagyslių ligomis, prognozė yra mažiau palanki.

Bet kokiu atveju svarbu reguliariai tikrintis. Lėtinės hemolizės atveju gydytojas atidžiai tiria kraują.

Kokie yra hemolizinės anemijos simptomai?

Yra įvairių hemolizinės anemijos priežasčių. Atsiradę simptomai priklauso nuo ligos priežasties.

Juos visus sieja simptomai, kuriuos sukelia per didelis eritrocitų irimas ir suskaidymas. Jos sunkumas priklauso nuo to, kaip greitai išsivysto anemija: kuo greičiau, tuo ryškesni simptomai. Jei anemija yra įgimta arba vystosi lėtai, organizmas prisitaiko prie anemijos ir kartais nesukelia jokių simptomų arba yra tik silpni.

Šie simptomai rodo hemolizinę anemiją:

• blyškumas
• nuovargis
• Našumo sumažėjimas
• Žemas kraujospūdis (hipotenzija)
• galvos svaigimas
• galvos skausmas
• spengimas ausyse
• Kraujotakos sutrikimai iki alpimo
• Palpitacijos
• Pasunkėjęs kvėpavimas
• Gleivinės ir odos pageltimas (gelta): sukelia raudonųjų kraujo ląstelių pigmento (hemoglobino) skilimas. Gelsvą spalvą sukelia bilirubinas, hemoglobino skilimo produktas.
• Blužnies padidėjimas (splenomegalija)

Galimos hemolizinės anemijos komplikacijos

Hemolizinė krizė: hemolizinė krizė atsiranda, kai per trumpą laiką ištirpsta daug raudonųjų kraujo kūnelių. Tokios krizės galimos sergant favizmu, pjautuvine anemija ir perpilant kraują. Hemolizinės krizės požymiai yra šie:

• karščiavimas
• šaltkrėtis
• silpnumas
• Kraujotakos sutrikimai iki šoko
• skrandžio skausmas
• Nugaros skausmas
• galvos skausmas
• Raudonas arba rausvai rudas šlapimas (kai hemoglobinas išsiskiria su šlapimu)
• Vėliau pageltę gleivinės ir oda

Hemolizinė krizė yra neatidėliotina medicinos pagalba. Pirmuoju ženklu paskambinkite greitosios pagalbos gydytojui!

Tulžies akmenys: Kai kuriems pacientams tulžies akmenys išsivysto dėl lėtinės hemolizinės anemijos. Jie atsiranda dėl to, kad suskaidžius raudonąjį kraujo pigmentą (hemoglobiną), kaupiasi bilirubinas. Jis kaupiasi tulžies pūslėje ir kai kuriems pacientams sudaro vadinamuosius „pigmentinius akmenis“.

Folio rūgšties trūkumas: kaulų čiulpams reikia folio rūgšties, kad susidarytų nauji, sveiki raudonieji kraujo kūneliai. Nuolat padidėjęs naujų eritrocitų susidarymas gali sukelti ilgalaikį folio rūgšties trūkumą.

Geležies trūkumas: Jei prarandama per daug raudonųjų kraujo kūnelių, ilgainiui atsiranda geležies trūkumas. Geležis yra raudonojo kraujo pigmento hemoglobino dalis.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Korpuskulinė hemolizinė anemija

Korpuskulinės hemolizinės anemijos priežastis slypi pačiuose raudonuosiuose kraujo kūneliuose.Ši hemolizinės anemijos forma dažniausiai yra paveldima ir pasireiškia vaikystėje ar paauglystėje. Skirtingi kraujo ląstelių defektai sukelia hemolizinę anemiją:

• Įgimtas ląstelių membranos sutrikimas: sferinių ląstelių anemija (paveldima sferocitozė)
• Įgytas ląstelių membranos sutrikimas: paroksizminė naktinė hemoglobinurija
• Eritrocitų metabolizmo sutrikimas: favizmas (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas)
• Hemoglobinopatija: pjautuvinė ląstelių liga, talasemija

Ekstrakorpuskulinė hemolizinė anemija

Ekstrakorpuskulinę anemiją sukelia ne patys raudonieji kraujo kūneliai, o išoriniai veiksniai. Ši hemolizinės anemijos forma paprastai nėra įgimta, o vystosi visą gyvenimą.

Galimos priežastys:

• Vaistai: Kai kurios veikliosios medžiagos, tokios kaip chininas ir meflokvinas (vaistai nuo maliarijos), penicilinas, antibiotikai, tokie kaip metronidazolas, psichotropiniai vaistai, tokie kaip bupropionas, arba skausmą malšinantys vaistai (NVNU), tokie kaip ibuprofenas, gali sukelti hemolizinę anemiją.

• Autoimuninės ligos: sergant autoimunine liga, imuninė sistema klaidingai formuoja gynybą (antikūnus) nuo nekenksmingų endogeninių medžiagų, pavyzdžiui, nuo raudonųjų kraujo kūnelių. Pavyzdžiai yra imuninė trombocitopenija (ITP) ir autoimuninė hemolizinė anemija.

• Infekcijos: kai kuriais atvejais infekcijos sukelia hemolizinę anemiją. Dažniausi patogenai yra Clostridium perfringens, streptokokai, meningokokai, plazmodija, Bartonella, Epstein-Barr virusas ir mikoplazma.

• Mechaniniai eritrocitų sužalojimai: čia raudonieji kraujo kūneliai pažeidžiami ir sunaikinami dėl mechaninių kraujotakos kliūčių (pvz., Dirbtinių širdies vožtuvų).

• Padidėjęs ir padidėjęs blužnies aktyvumas (hipersplenizmas): padidėjus blužniui, suskaidoma daugiau kraujo ląstelių.

• Nuodai (toksinai): apsinuodijus švinu ar variu, suskaidoma daugiau raudonųjų kraujo kūnelių.

• Narkotikai: tokie vaistai kaip ekstazis ar kokainas gali sukelti hemolizinę anemiją.

Tyrimas ir diagnozė

Įgimtos hemolizinės anemijos, tokios kaip pjautuvo pavidalo ląstelių anemija ar rutulinių ląstelių anemija, dažniausiai diagnozuojamos vaikystėje ar paauglystėje. Daugeliu atvejų gydytojai įgytą anemiją aptinka tik atsitiktinai atlikdami kraujo tyrimus, pavyzdžiui, profilaktinio medicininio patikrinimo metu. Jei hemolizinė anemija jau yra pažengusi, odos ar kraujo pageltimas šlapime paprastai yra pirmojo apsilankymo pas gydytoją priežastis. Pirmasis kontaktinis taškas, priklausomai nuo paciento amžiaus, pediatras ar šeimos gydytojas.

anamnezė

Pirminės konsultacijos metu gydytojas klausia apie esamus simptomus ir klausia, kiek laiko jie buvo. Jei remiantis kraujo tyrimais įtariama hemolizinė anemija, gydytojas pasiteiraus apie tolesnius sutrikimus. Jie apima:

• Šeimos istorija: ar šeimoje buvo hemolizinė anemija (pvz., Talasemija, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija ar favizmas)?
• Ar turite karščiavimą ar kitus simptomus?
• Ar pacientas vartoja kokių nors vaistų? Jei taip, kokias?
• Ar pacientas vartoja narkotikus? Jei taip, kokius (ypač kokainą)?

Kraujo tyrimas

Jei dabartinių kraujo tyrimų rezultatų nėra, gydytojas paims iš paciento kraują ir ypatingą dėmesį skirs šioms vertėms:

• Mažas raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) ir raudonojo kraujo pigmento (hemoglobino) skaičius
• Padidėjęs retikulocitų skaičius (retikulocitozė, raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakų ląstelės kaulų čiulpuose)
• Mažas haptoglobinas (raudonųjų kraujo pigmentų hemoglobino transportavimo baltymas)
• Padidėjęs bilirubino kiekis (tulžies pigmentas, padidėjusio hemoglobino skilimo požymis)
• Padidėjęs LDH (padidėjusio ląstelių suskaidymo požymiai)
• Folio rūgšties arba geležies trūkumas

Kraujo tepinėlis

Norėdami ištepti kraują, gydytojas ant stiklo stiklelio uždeda kraujo lašą ir mikroskopu apžiūri atskiras kraujo ląsteles, ar nėra pokyčių. Tam tikri raudonųjų kraujo kūnelių formos pokyčiai rodo specifines ligas, sukeliančias hemolizinę anemiją. Pavyzdžiui, esant sferinei ląstelių anemijai, eritrocitai yra sferiniai, o ne plokšti.

Šlapimo tyrimas

Pagrindinė raudonojo kraujo pigmento dalis - arba jo skilimo produktas bilirubinas - išsiskiria su išmatomis, nedidelė dalis - su šlapimu. Jei bilirubino randama šlapime, tai yra padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių suskaidymo požymis. Gydytojai kalba apie „urobilinogeną“.

Kumbso testas

Kumbso testas yra kraujo tyrimas, kuris nustato antikūnus prieš raudonuosius kraujo kūnelius. Gydytojas tai naudoja norėdamas patikrinti, ar paciento kraujyje nėra antikūnų prieš raudonuosius kraujo kūnelius.

Ultragarsinis tyrimas

Ultragarsinis pilvo tyrimas atskleis, ar padidėjo blužnis ir (arba) kepenys.

gydymas

Kaip gydytojas gydo hemolizinę anemiją, priklauso nuo pagrindinės priežasties. Nepriklausomai nuo ligos priežasties, gydymo tikslas yra išnaikinti anemiją ir kontroliuoti ligą.

Gliukokortikoidai ir imunosupresantai: Gliukokortikoidai (kortizonas) ir imunosupresantai (vaistai, slopinantys per didelę organizmo imuninės sistemos reakciją) padeda nuo autoimuninės hemolizinės anemijos.

Blužnies pašalinimas (blužnies pašalinimas): pašalinus blužnį, suskaidoma mažiau raudonųjų kraujo kūnelių. Tai padeda palengvinti simptomus, tačiau daro žmones jautresnius infekcijoms. Dėl šios priežasties prieš kelias savaites iki operacijos pacientai skiepijami nuo tam tikrų ligų (tokių kaip gripas, pneumokokinė, meningokokinė ir Haemophilus influenzae infekcija).

Vengimas sukelti vaistų: Jei hemolizinės anemijos priežastis slypi tam tikroje veikliojoje medžiagoje, gydytojas pakeis vaistą ir, jei reikia, pereis prie kito, lygiaverčio preparato.

Folio rūgštis: sergant hemolizine anemija, organizmui reikia daugiau folio rūgšties, kad paskatintų raudonųjų kraujo kūnelių gamybą kaulų čiulpuose. Gydytojai rekomenduoja dietą, kurioje yra daug folio rūgšties, įskaitant špinatus, salotas, kopūstus, vaisius, nesmulkintus grūdus, kviečių gemalus, sojos pupeles, ankštinius augalus ir kepenis. Jei to nepakanka, prasminga vartoti folio rūgšties papildą.

Kaulų čiulpų transplantacija: Pjautuvo pavidalo ląstelių anemiją ir talasemiją galima išgydyti persodinus kaulų čiulpus. Kaulų čiulpai iš sveiko donoro perduodami pacientui.

Fototerapija. Kūdikiams, gimusiems su favizmu ar rezus netoleravimu, gali būti naudinga fototerapija. Kūdikiai švitinami trumpojo bangos šviesa, kuri paverčia odoje esantį bilirubiną, o paskui išskiria jį per tulžį ir inkstus.

Apsauga nuo šalčio: sergant lėtine autoimunine hemolizine šalčio tipo anemija, svarbiausia priemonė yra apsaugoti nukentėjusiuosius nuo šalčio.

Užkirsti kelią

Kadangi hemolizinę anemiją sukelia įvairios priežastys, jos galima išvengti tik ribotai. Bet kokiu atveju svarbu kovoti su mitybos trūkumo simptomais. Valgykite subalansuotą mitybą ir vartokite pakankamai folio rūgšties - špinatuose, pupelėse, kopūstuose ir kepenyse. Tas pats pasakytina ir apie vitaminą B12: jo yra žuvyje, pieno produktuose, mėsoje ir kiaušiniuose. Gydytojai rekomenduoja moterims vartoti geležies turinčius maisto produktus menstruacijų metu. Idealiai tinka raudona mėsa, pilno grūdo produktai, ankštiniai ir riešutai.

Žymos:  tcm Kūdikis Vaikas maitinimas